Гранулематоз Вегенера, повышенный титр Анца

впервые заболела в ноябре 2013 г. Был поставлен диагноз правосторонняя нижнедолевая пневмония. В результате в нижней доле сформировалась полость, заполненная гомогенным содержимым. По жизненным показаниям 23 января 2014 годы выполнена нижняя лобэктомия справа. При гистологическом исследовании установлен диагноз Гранулематозный ангиит с некрозами лёгочной ткани, необходимо исключить заболевание системного характера с поражением артерий. Течение болезни сопровождалось наличием очаговых теней в легких с полостями деструкции связанных с сосудами лёгких. Поражением почек в виде гематурии и снижения клубочковой фильтрации. Хроническим вазомоторным ринитом, двусторонним гаймороэтмоидитом. На основании полученных данных установлен диагноз гранулематоза с полиангиитом с поражением лёгких, почек и ЛОР органов. Больная направлена на лечение в НИИФКИ г. Новосибирска. Проведён курс пульс терапии преднизолоном и Мабтерой. Наблюдалась хорошая положительная динамика. Состояние клинической ремиссии продолжалось до наступления первой беременности в марте - апреле 2020 года. Заболевания сопровождался полинейропатией, невритом лицевого нерва справа, острым экссудативным средним отитом справа, появлением воспалительных изменений в средней и верхней доле правого лёгкого. Беременность завершилась медицинским прерыванием беременности по жизненным показаниям. Больной проведён очередной курс терапии ретуксимабом 1000мг. Х 2 раза и преднизолоном. Удалось достичь полной ремиссии. Далее проводилась плановая терапия, динамическое наблюдение. Функция лицевого нерва восстановилась, сохраняются явления кондуктивной тугоухости справа. Ремиссия длилась до наступления очередной беременности весной 2023 года. Рецидив сопровождался явлениями деструктивной пневмонии с формированием полости в средней доле правого лёгкого, нарастанием титра АНЦА, ЦРБ, СОЭ. Консилиумом врачей было принято решение о прерывании беременности срочном лечении, направленном на достижение очередной ремиссии. Беременность прервана, проведён очередной курс терапии преднизолоном (60 мг) и ретуксимабом ( 1000мг Х 2 курса). Достигнута новая относительная ремиссия. В феврале 2024 после проведенного лечения мабтерой возникает острая лимфопении (0,5) и нейтропении(0, 0) и уже на этом фоне развивается левосторонняя верхнедолевая пневмония. Пациентка госпитализируется и лечится в стационаре в пульмонологическом отделении. Проводится лечение иммуноглобулином и стимуляция лимфопоэза, противовирусная, противогрибковая и антибактериальная терапия, хотя по анализам крови и мокроты ни разу значимой микрофлоры выявлено не было. Дозу преднизолона решили постепенно снижать (сейчас 5 мг.) Показатели лимфоцитов и нейтрофилов удалось восстановить. Пневмония купирована. Однако в полости средней доли правого лёгкого постоянно скапливалась жидкость. При очередной броноскопии и исследовании мокроты были выделены Аспергиллы. Установлен диагноз аспергиллез, аспергиллома правого легкого. Проводилась длительная противогрибковая терапия в соответствии с чувствительностью (4 мес). На консультации торакального хирурга приняли решение установить бионхообструктор для достижения слипания полости в средней доле правого легкого, однако эффека в течении нескольких месяцев получено не было и было принято решение об оперативном лечении. Выполнена резекция средней доли прпвого легкого. При гистологическом исследовании подтверждена Аспергиллома. Достичь заживления послеоперационной раны не удалось в связи с постоянным сбросом воздуха. Выполнена торакостомия в феврале 2025 года. В настоящее время состояние пациентки удовлетворительное. Сохраняется чистая полость торакостомы справа диаиетром 5-7 см. Перевязки 2 раза в неделю. Планируется торакопластика. При последнем исследовании крови выявлено увеличение антител к протеиназе 3 до 21,28 отн. ед/мл. Клинических проявлений рецидива полиангиита нет. Последние анализы крови прилагаются. Вопросы: 1. Нужно ли увеличивать дозу преднизолона и на сколько, если нужно? 2. Необходим ли и возможен ли курс ритуксимаба и в каком объёме в настояще время? 3. Какую терапию нужно провести сейчас, если в этом есть необходимость. 4. Возможно ли выполнение торакопластики в настоящее время (планируется на осень 2025 года)?