Что вас беспокоит?
Как определить миастения ли это
Маме 58лет. Началось двоение в глазах около 18дней сильное, потом стало проходить, через месяц осталось при взгляде вниз. Миопия - 2.25 Усталость после физ. Нагрузки есть уже около 2ух лет, особенно сильно устают руки. Начали искать миастению. МРТ, КТ вилочковой железы в норме, анализ к титину в норме, анализ к ацетилхолиновому рецептору 0.23, анализ к Musk тирозинкиназе менее 0.03 (норма). Первый декремент ЭМНГ на глазах показал +13.8%, потом сделала руки показал +216%.Испугались, легли в обл.больницу на обследование, там сделали прозериновую пробу, по описаниям ощущений ей стало очень хорошо, руки легкие, сильные, но врачи это во внимание не взяли. Ещё через 3 дня они переделали ЭМНГ декремент на своем оборудовании - он ничего не показал, все в норме. Окулистов было двое, оба сказали что это неврология. По общим анализам все в норме, больше заболеваний никаких нет. Ее выписыла из больницы вообще без диагноза и лечения, состояние все тоже что и было, двоение внизу есть. Как определить миастения ли это и нужен ли преднизолон?
Здравствуйте! Для постановки достоверного диагноза Миастения всё же должны быть положительные серологические рез-ты (антитела к ацетилхолиновым рецепторам, либо MuSK, к титину), либо должен быть положительный декремент-тест по ЭНМГ( тут кнчн должен быть грамотный специалист), либо изменения тимуса при его визуализациии (КТ средостения).
Прозериновая проба часто может давать ложноположительные рез -ты за счёт самовнушения, что вот счас после укола может стать легче ( правильнее сравнивать до и после укола по ЭНМГ) поэтому это не в счёт.
Поэтому в вашей ситуации - пока дальнейшее наблюдение, диагноз миастения не может быть поставлен именно на данный момент.
Уточните пожалуйста- ей проверяли всю биохимию - глюкоза, ТТГ, Т4 св, ферритин, вит В12, Д-димер, СРБ, ПСТ, АЛТ, креатинин, мочевину?
Двоение всегда или эпизодически при взгляде вниз, больше при взгляде внутри или кнаружи, можно прикрепить осмотр офтальмолога и невролога,как они описывает диплопию? При каких движениях?
Татьяна Вячеславовна, спасибо за ответ. Биохимический анализ крови, глюкозу сдавали все в норме, в больнице ОАК и мочивину брали каждый день тоже норма. Гормоны щитовки ТТГ, Т4 не делали, никто не подсказал, В12 не сдавали, но сейчас ей прописали Берроку пить. Ферритин не сдавали. 18 дней было сильнейшее двоение, до головных болей, смотреть могла только закрывая один глаз. Птоза нет, сам глаз не закрывается. Теперь стало нормально, но двоит при взгляде вниз и эпизодичеки, когда читает печатный текст или с экрана. При миастении может двоение то появляться, то проходить? Окончательно оно не прошло, с этого первого проявления прошло уже больше месяца. Окулисты сказали что все в норме и это не их тема, а неврологи написали диплопия неопределённого генеза. А общую усталость обьясняют хронической астенией, но при нет нет диплопии.
Татьяна Вячеславовна, двоит при взгляде вниз и внутри.
Принятый ответ
Когда двоится при взгляде вниз и внутри - это поражение 4го черепно -мозгового нерва.
Какие причины могут вызвать изолированный неврит 4го ЧМнерва :
-на фоне бактериальной или вирусной инфекции
-на фоне микроангиопатии при артериальной гипертензии
-на фоне микроинсульта в стволе головного мозга
-на фоне недиагностированного сахарного диабета
- на фоне дистиреоидной офтальмопатии( проблемы с щитовидной железой)
В такой ситуации рекомендуют: продолжать наблюдать в плане возможной миастении- сделать повторный декремент тест круговой мышцы глаза плюс игольчатую ЭНМГ одной мышцы у грамотного функционального диагноста.
- кровь на ферритин, тиреоидную панель ( ТТГ, Т4 св), глюкозу, гликированный гемоглобин, калий.
Добрый день!
1. Первый декремент ЭМНГ на глазах показал +13.8%, на руки +216%. Положительным считается снижение амплитуды М-ответа >10%. То есть, первоначально тест был ПОЛОЖИТЕЛЬНЫМ
2. Отрицательные антитела (к АХР и MuSK) встречается примерно в 10-15% случаев генерализованной миастении и до 50% случаев чисто глазной формы. Такое состояние называется серонегативная миастения гравис. Диагноз в этом случае ставится клинически и на основании других тестов
3. Однократный отрицательный результат повторного декремент-теста на фоне положительной клиники и положительной прозериновой пробы НЕ ОПРОВЕРГАЕТ диагноз
На основании имеющихся данных, диагноз миастении гравис (вероятно, серонегативной, с переходом из глазной в генерализованную форму) является высоко вероятным
Что делать :
1. Повторная прозериновая проба, но не просто с оценкой ощущений, а с объективной динамометрией (измерением силы) до и после инъекции.
2. Повторная ЭНМГ, но не просто декремент-тест, а игольчатая ЭМГ одиночного мышечного волокна (Single-Fiber EMG - SF-EMG). Это самый чувствительный метод, который выявляет нарушение нервно-мышечной передачи, даже когда декремент-тест отрицательный.
3. Анализ на антитела к LRP4: Это третий, более редкий вид антител при серонегативной миастении
Решение о назначении базисной иммуносупрессивной терапии (Преднизолон, Азатиоприн и др.) принимает только профильный специалист после окончательной постановки диагноза
Учитывая положительную прозериновую пробу, Вам показан прием антихолинэстеразных препаратов в таблетках
Препарат выбора: Пиридостигмина бромид (Калимин 60 Н)
Схема: Начать с минимальной дозы (например, 1/4 или 1/2 таблетки 2-3 раза в день), с медленным подбором эффективной дозы под контролем врача
Здравствуйте!
Есть дважды негативная миастения (когда нет антител к Ахр и MUSK).
Диагностика - клинически подтвержденная патологическая утомляемость + выполнение декремент теста не менее чем с 6 мышц (за 2 суток нельзя принимать калимин, если он был назначен) далее проведение прозерина и повторное выполнение декремента. При миастении амплитуды увеличатся.
Также рекомендуется исключение синдрома Ламберта Итона (поиск инкремента с мышцы отводящей мизинец).
Если есть возможность, то рекомендую приехать в Москву (в РЦНН, можно как по омс -направление 057у, так и на платной основе).
Похожие вопросы по теме
- 23 Августа 20203 ответа
- 18 Ноября 202010 ответов
- 20 Января 20212 ответа