Что вас беспокоит?

Реакция тучных клеток на любые молекулы этанола

Здравствуйте. Обращаюсь к вам для консультации и постановки диагноза в связи с тяжелыми системными реакциями организма, которые я связываю с нарушением метаболизма гистамина и возможным синдромом активации тучных клеток (MCAS). Анамнез и развитие патологии: В возрасте с 14 до 19 лет я страдал тяжелой алкогольной зависимостью. К 17–18 годам сформировалась атипичная реакция: каждое употребление приводило к критическому состоянию, длившемуся 4–5 дней. Симптоматика включала системное «горение» всех сосудов в теле, дикую тахикардию, тремор, гипертензию, тошноту, диарею и выраженное чувство страха. Состояние ощущалось как тяжелое системное отравление. В 19 лет я полностью прекратил употребление алкоголя. Попытки минимального приема спустя 10 и 15 лет подтвердили сохранение этой сверхчувствительности. Текущие триггеры и специфические реакции: На данный момент системный криз запускается даже при минимальном контакте с этанолом (включая ингаляционный и трансдермальный пути): 1. Спиртосодержащие вещества: Случайный глоток вина, вдыхание паров спирта или использование спиртового антисептика на коже провоцируют полноценный приступ. Реакция наступает даже на сухие частицы (остатки вина на церковной лжице). 2. Медицинские манипуляции: Во время спинальной анестезии наблюдалось критическое падение артериального давления (в два раза ниже нормы). 3. Татуировки: Практически каждая вторая процедура нанесения татуировки вызывала тяжелую системную реакцию, сопровождавшуюся выбросом гистамина и длительным болезненным состоянием. 4. Пищевая непереносимость: Острая реакция на ракообразных и морских гадов (креветки и др.). Состояние ухудшается даже от запаха морепродуктов. 5. Психофизиологическая гиперчувствительность: Наблюдается общая сенсорная перегрузка, включая аэрофобию и обостренное восприятие внешних раздражителей. Динамика приступа (цикличность): Состояние развивается по четкому графику: 1-й день: Скрытая фаза, симптоматика минимальна. 2-й день: Фаза «шторма». Резкие, волнообразные приступы сосудистой боли и тахикардии (вспышки активности). 3-й день и далее: Стабильно тяжелая фаза. Постоянное, изнуряющее фоновое воспаление, ощущение интоксикации и нейровоспаления, которое держится без улучшений несколько дней. Диагностические данные и текущая терапия: У меня диагностирован синдром Жильбера. При этом показатели ферментов алкогольдегидрогеназы (АДГ), а также ЛДГ и ЛДГ-2 находятся в норме, что исключает стандартную ферментативную недостаточность при переработке этанола и указывает на иммунологическую или рецепторную природу реакций. Для сдерживания симптоматики я в данный момент на постоянной основе принимаю: кетотифен, монтелукаст, витамин С, пиперин, никотинамид, комплекс витаминов группы В (включая В6) и рыбий жир. Цель обращения: Необходима стратегия купирования этих состояний и подбор безопасных протоколов лечения, учитывая аллергический анамнез, реакцию на анестетики и уже принимаемые мной препараты.

синдром Жильбера
37 лет
5 Марта ·Просмотров: 59·Марк, Москва

Принятый ответ

Добрый день! Подобных случаях рекомендуется обращаться федеральные центры аллергологии иммунологии, где проводятся более углубленные исследования для диагностики или исключения редких заболеваний. Для купирования острых состояний согласуйте с врачом экстренную аптечку: жидкие антигистаминные Цетиризин или Левоцетиризин возможно, блокаторы Н2-рецепторов (фамотидин). При первых признаках приступа принять их удвоенную дозу. Исключите любые НПВС (ибупрофен, аспирин) — они могут усилить дегрануляцию тучных клеток. Для базовой терапии обсудите добавление кетотифена в более высокой дозировке или переход на ингаляционный кромоглициевую кислоту. Вам необходимо сдать триптазу (вне приступа и через 1-2 часа после начала реакции) и суточную мочу на N-метилгистамин. При любой операции предупреждайте анестезиолога о высоком риске анафилактоидной реакции для обязательной премедикации глюкокортикоидами дексаметазоном/преднизолоном. Полностью исключите скрытый этанол (лекарства, косметика, квас, кефир).

Принятый ответ

Здравствуйте ,Марк
В подобной ситуации можно предполагать несколько состояний: вторичный синдром активации тучных клеток (MCAS), системный мастоцитоз,нарушение метаболизма гистамина(в том числе гистаминоз как следствие дефицита фермента ДАО-диаминооксидазы,а также пищевую аллергию на морепродукты.
В качестве диагностики рекомендуется
определение уровня триптазы в крови — в спокойном состоянии и через 1-2 часа после возникновения симптомов , определение уровня гистамина в крови, определение уровня диаминоксидазы (ДАО) — фермента, расщепляющего гистамин.
Для расширенной аллергодиагностики наиболее информативен аллергочип Alex2-в нем 300 аллергокомпонентов,данный анализ относится к золотым стандартам аллергодиагностики.
Наличие синдрома Жильбера может быть дополнительным фактором,способствующим развитию имеющихся симптомов.
В печени происходит инактивирование значительного количества как эндогенного (образующегося в организме), так и экзогенного (поступающего извне) гистамина.
При патологии печени нарушается инактивация гистамина не только в самой печени, но и в других органах. Это может приводить к повышению уровня гистамина в крови.
Рекомендуется продолжать проводимую терапию.
По результатам анализов необходима очная консультация аллерголога иммунолога для выработки тактики дальнейшего лечения.
При реакции на анестетики может проводиться премедикация глюкокортикостероидами и антигистаминными препаратами перед медицинскими манипуляциями,предпочтительнее манипуляции осуществлять в стационарных условиях с наличием реанимационного отделения.
При тяжёлых реакциях (анафилаксия, резкое падение давления, отёк дыхательных путей) -вызов СМП.
Всего доброго.

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.