Что вас беспокоит?
Болезнь Виллебранда?
Добрый день! В 2014 году во время беременности выявили низкий показатель крови фибриноген- 0,6. Роды прошли тяжело, с сильной кровопотерей и переливаем крови. При дальнейшем обследовании поставили диагноз болезнь Виллебранда, получаю препарат «Герате П». Из симптомов только обильные месячные. При приеме препарата разницы не ощущаю. К 2020 фибриноген поднялся до 2,5 и долгое время так держался. Роды в 2021 прошли хорошо. В 2023 году фибриноген снова снизился до 0,4. Все анализы показателей печени и узи в норме. На данный момент: фактор 8 - 38,3; фактор Виллебранда - 110; антиген фактора Виллебранда - 85,5%; Коагулограмма: ачтв - 36,7, тромбиновое время - 54,9, фибриноген - 0,7, ПТВ- 15,1, ПТИ - 64, МНО- 1,27. Железо, ферритин в норме Скажите пожалуйста есть ли у меня действительно болезнь Виллебранда и в чем может быть истинная причина моего заболевания? И как поднять показатель фибриногена?
Принятый ответ
Здравствуйте, приложите, пожалуйста, заключение гематолога на основании чего был установлен диагноз.
Анализы по фактору Виллебранда сданы на фоне проводимой факторной терапии?
Факторы свертывания с фибриногеном синтезируются в печени. Дополнительно стоит проверить биохимию, в частности общий белок, альбумин, ГГТП, трансаминазы, витамин К.
Анастасия Сергеевна, здравствуйте. В последних заключениях гематолога только коагулограмма. Всегда перед приемом мне назначают коагулограмму сдать и биохимию, а фактор Виллебранда и фактор 8 почему-то нет. Наблюдаюсь у гематолога в онкодиспансере с 14ого года, тогда и поставили диагноз, заключения того года, к сожалению, у меня нет. Решила сама сдать на платной основе дополнительные анализы. Теперь не могу понять есть у меня все-таки болезнь Виллебранда или нет.
Во время сдачи анализов по фактору Виллебранда никакой проводимой терапии не было.
Высылаю Вам последнее заключение и результаты последних анализов
Учитывая низкий фибриноген, несоответствие уровня факторов дляэ болезни Виллебранда, необходимо посетить областного или федерального гематолога со всеми выписками, дополнительно стоит сдать мутации в генах FGA и FGG.
Анастасия Сергеевна, скажите пожалуйста фибриноген может быть связан с факторами Виллебранда и 8, или это не связанные друг с другом значения?
Возможна болезнь Виллебранда в моем случае?
Последний раз была замершая беременность, может это быть связанно с моей свертываемостью?
Прямого отношения снижение фибриногена и снижение фактора Виллебранда не имеют. При болезни Виллебранда может быть абсолютно нормальный фибриноген.
Чтобы установить диагноз необходимо ориентироваться на количество и активность факторов.
Замершая беременность однократная с факторами свертывания обычно не связана.
Однако, можно сдать скрининг на антифосфолипидный сидром при котором могут искажаться значения факторов: сдается волчаночный антикоагулянт трехэтапный тест, антитела к бета2гликопротеину1, кардиолипину М и G. Как раз наличие антифосфолипидного синдрома может влиять и на замершую беременность и на факторы вместе.
Анастасия Сергеевна, я правильно поняла, еще необходимо сдать: общий белок, альбумин, ГГТП, трансаминазы, Вит К, мутации в генах FGA и FGG, скрининг на антифосфолипитный синдром: волчаночный антикоагулянт 3 раза, антитела к бета2гликопротеину1, кардиолипину М и G, все верно?
А те результаты трансаменаз и общего белка в последнем файле не информативны?
Трансаминазы информативны, их не нужно повторять.
Анализы можно все эти постепенно пройти и посетить гематолога очно с готовыми результатами.
Принятый ответ
Здравствуйте рекомендую очный прием
Похожие вопросы по теме
- 16 Января 202111 ответов
- 8 Октября 202111 ответов
- 11 Октября 20211 ответ
- 18 Июня 202331 ответ