Что вас беспокоит?
Гематолог, гепатолог?
Здравствуйте! Страдаю анемией, есть проблемы с печенью. Гемоглобин падает быстро до 50, завишу от переливаний крови. Кортикостероиды не помогают . Лежала в разных больницах, реанимация, гастро, терапия, гематология, все футболят. Ваше мнение, что это? К какому хотя бы специалисту обращаться в первую очередь, то ли из-за печени все то ли наоборот Коротко Гемоглобин 50-90, раз в 3 недели переливания Лдг 2000(был 3000) Гаптоглобин 3 Билирубин свободный больше 1000 Кумбс был 1 раз положительный Гематокрит вроде 20 Миклограмма говорят хорошая костный мозг напряжен но работает Анализов много, почти все есть, напишите пожалуйста что прикрепить прикреплю. Я просто хочу найти ответ хотя бы что это кровь печень?! Сейчас слезаю с гормонов они никак не помогли еще о них все вытекающие ничего не помогает. Спасибо!
Принятый ответ
Здравствуйте.
Спасибо большое, что подписываете файлы с исследованиями — это очень упрощает работу с ними.
Чтобы лучше сориентироваться в ситуации, попрошу Вас: прикрепите, пожалуйста, хотя бы один, а лучше несколько общих анализов крови. И результаты прямой пробы Кумбса, если проводилась неоднократно — по возможности их тоже.
Скажите, в какой дозе и сколько по времени принимали гормоны? Эффект в виде повышения гемоглобина был хотя бы временный, или совсем по нулям? Как переносите переливания — не было ли повышения температуры, иных реакций? Не отмечали ли Вы потемнение мочи?
Елизавета Алексеевна, здравствуйте еще раз, спасибо большое за ответ. Сейчас прикреплю пару ОАК, постараюсь в динамике .
Например последняя госпитализация гемоглобин был 52, была гемическая гипоксия, через 6 дней подняли 94, еще через 4 дня уже упал до 88.
В больнице вводили преднизолон 60 мг капельно, до больницы пила в таблетках тоже 60мг, эффекта не было никакого, кроме побочек и сейчас так:
Елизавета Алексеевна, загрузила ОАК от 04.02 и при выписке
Елизавета Алексеевна, загрузила 2 кумбса, где то бал еще иммунологический тест, если нужно загружу. На гормонах с 29 января, начали с дозировки 60мг сейчас снизила до 45 по схеме 5 мг каждые 3 дня.
Темная моча была сейчас уже нормальный цвет
Ситуация действительно запутанная. Расскажу то, что вижу я, и как действовала бы в подобной ситуации; и надеюсь, это поможет сориентироваться с дальнейшей тактикой.
По печени действительно есть вопросы. При этом вполне бывают, действительно, ситуации, когда работа печени страдает из-за заболеваний крови; однако такое, чтобы из-за заболеваний крови появлялся положительный HBs-Ag, представить сложно — это какой-то самостоятельный процесс. Поэтому консультация гепатолога, при необходимости дообследование и лечение со стороны гепатолога в любом случае важны.
При этом по анализам крови достаточно убедительная картина гемолитической анемии. Такое бывает, что гемолитическая анемия развивается на фоне заболеваний печени — например, вторичный холодовой агглютининовый синдром на фоне гепатита В; но в любом случае ситуация нуждается в уточнении и лечении у гематолога. Самая частая ситуация — это аутоиммунная гемолитическая анемия, её подтверждает положительная проба Кумбса. При это проба Кумбса — не истина в последней инстанции, она тоже бывает и ложноположительная, и ложноотрицательная. Может быть отрицательной при аутоиммунной гемолитической анемии, а бывает положительной при других заболеваниях или других гемолитических анемиях. Однако то, что она как минимум однократно показала положительный результат, указывает на вполне вероятную аутоиммунную природу. В этом случае было бы информативным проведение пробы Кумбса с моноспецифическими анти-IgG и анти-С3 сыворотками и исследование титра холодовых агглютининов. Эти анализы как раз показывают немного разные виды аутоиммунных гемолитических анемий: при одних хорошо работают гормоны, при других могут быть выбраны другие методы лечения.
В первой линии лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) внутрь (в таблетках) в дозе 1 мг на кг веса на 21 день. После чего оценивается эффект и начинается снижение дозы. То есть если терапия прединзолоном была начата 29 января, то по имеющимся анализам пока не получится оценить, какой эффект от терапии прединзолоном — три недели только ещё заканчиваются, и сегодняшних анализов мы пока не видим. Если же по истечении 3 недель не будет даже частичного ответа, хотя бы стабилизации уровня гемоглобина — это может указывать на неэффективность преднизолона, но не говорит наверняка о том, что анемия не аутоиммунная — бывают и резистентные к преднизолону аутоиммунные гемолитические анемии. В этом случае может использоваться вторая линия лечения — например, пульс-терапия глюкокортикостероидами или ритуксимаб.
Вместе с тем не могу не признать, что отсутствие ответа на преднизолон, плюс выраженое повышение ЛДГ, плюс эпизод темной мочи заставляет думать и о других вариантах гемолитических анемий. Информативным в этой ситуации было бы исследование крови на пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ). Это редкое заболевание, анализ делается не везде, однако с гематологом, если ранее этот анализ не сдавался, имеет смысл обсудить этот момент.
Суммируя: в подобной ситуации можно предложить консультацию гепатолога и дальнейшее следование его рекомендациям; продолжить прием преднизолона минимум до 21 дня, после чего проконтролировать свежий анализ крови с ретикулоцитами, уровень билирубина и фракций, уровень ЛДГ и оценить динамику: как изменились показатели, прежде всего гемоглобин, когда последний раз требовалась трансфузия. По полученному эффекту сориентироваться с дальнейшей тактикой лечения. По возможности — провести дополнительные исследования по уточнению диагноза аутоиммунной гемолитической анемии.
Параллельно провести дообследование на другие возможные причины гемолиза, начиная с анализа на ПНГ.
Елизавета Алексеевна, здравствуйте, спасибо за ответ.
Иммунологический тест приложу, там слабо положительный icG (вроде как) остальное все отрицательно.
На преднизолоне у меня упал гемоглобин, его подняли переливанием и продолжали капать преднизолон
Последнее переливание было февраля, я продолжаю принимать преднизолон по назначению. 12 февраля за компанию за гаптоглобином сдала ОАК, результат гемоглобин уже падает, стал 88, выписали 10 февраля с результатом 94. Гаптоглобин меньше трех.
Принятый ответ
Здравствуйте! Анализы и анемия характерны для гемолиза. В подобной ситуации обсуждается прием преднизолона 1 мг на кг веса с очным врачом, сдается ПНГ-клон, по показаниям проводится трепанобиопсия костного мозга, КТ грудной клетки, брюшной полости для оценки внутригрудных, внутрибрюшных лимфоузлов.
Для улучшения функции печени может быть назначены диета, гепатопротекторы.
Анастасия Сергеевна, здравствуйте, спасибо за ответ. То есть это точно гематология, а то в больницах и так от меня все «открещиваются» ? Гематологи некоторые говорят что гематологии там нет! Гастро шлют к гематологам.
Преднизолон уже пью но от него кроме побочек эффекта нет.
Гепапротекторы кололи, теперь тоже пью на постоянной основе.
Пью фолиевую она по нулям. Остальные любимые витамины б12 б 6 в норме
Трепанобиобсию еще не делали. Ее назначили в перспективе
Вы по гемолиза не дообследованы. Важно посетить с имеющимися анализами областного гематолога. Обсудить сдачу ПНГ- клона. Анемия с проявлениями гемолиза по анализам подтверждается.
Анастасия Сергеевна, спасибо за ответ, ПНГ сдала, он исключен
Тогда с имеющимися обследованиями следующим этапом посещается гематолог областного или федерального центра, если местные доктора в затруднении с диагнозом.
При переливании эритроцитарной взвеси важно чтобы служба трансфузиологии отмывала эритроциты и в идеале индивидуально подбирала донорскую кровь максимально совпадающую по фенотипа. Это уменьшит иммунологические реакции организма при переливании.
Похожие вопросы по теме
- 5 Февраля 20191 ответ
- 12 Апреля 201918 ответов
- 15 Марта 202029 ответов
- 23 Января 20258 ответов