Кома. Постгипоксия. Миоклония.

Леонид29 Августа 2025

Клиент

Алина Сергеевна, спасибо за консультацию. Леониду выставлен диагноз *Постгипоксическая энцефалопатия*. Операция по удалению аппендикса, как сказал хирург, прошла успешно, но во время выхода из наркоза у Леонида развился обширный бронхоспазм. Его ввели в медикаметозную кому, в которой он находился 11 дней. Постепенно лекарства выводили при помощи капельниц, а когда Лëня пришёл в себя, у него начались судороги, которые продолжаются уже более 3 месяцев. МРТ, КТ - никаких видимых отклонений и поражений. ЭЭГ - без эпиактивности, но в левом полушарии электрическая активность зашкаливает. Лечащий невролог: активность очень высокая, но это не эпилепсия. Добавил Леониду 500 мг вальпроевой к-ты к той дозе, что уже была - к 1000. Сейчас 1500 мг в день получает сын. Леветирацетам 250мг/2 р. в день, Клоназепам 2 мг/2 р. в день.
Генетический анамнез чистый.
Единственный нюанс. Леонид родился доношенным, крепким, здоровым ребёнком, закричал - всё нормально; его в роддоме положили на стол и акушерки вышли. Спустя минуту малыш замолчал и, как мне показалось, стал поворачивать голову в сторону окна, как будто хотел что-то там рассмотреть. Секунд 30 я наблюдала, потом закричала, чтоб хоть кто-то вошёл в палату. Прибежала акушерка, потрясла ребёнка и он вновь закричал. Выписали нас с диагнозом *гипоксия*. Физическое развитие шло нормально. Правда, поздновато заговорил - в 2 года. В школе давались лучше гуманитарные предметы, с точными было сложновато. С годами интеллект рос; сын много читает познавательной, научной литературы; его увлекает микробиология, вирусология и всё, что связано с мозгом. Даже сейчас, будучи лежачим, не имея возможности самому держать книгу или набирать текст на клавиатуре, он не унимается и постоянно просит меня, найти ту или иную интересующую его тему в интернете. Его речь теперь здорово запинается из-за миоклонусов. Логопед советует говорить кратко и только по делу *Да*, *Нет*, *Дай*, *Подай*... Но Леонид не таков, он не утерял дар красноречия, хотя и испытывает большие трудности.
Где-то лет 8 назад я заметила мелкий тремор рук и головы у сына. Сказала ему об этом, он проигнорировал. Потом неоднократно возвращалась к этому вопросу - без результата. Теперь тот, мелкий тремор усугубился и мы имеем дело с крупным - судорожным синдромом, миоклонусами.
Нас интересует, возможно ли купирование миоклонусов без убойных доз лекарств, после которых от печени ничего не останется. Если вы знаете о таком препарате, как Каннабидиол, то могли бы проконсультировать насчёт лечения этим им? Как принимать, в каких дозах? Сочетается ли КБД с противосудорожными?
Сейчас на моих глазах сын попытался небольшой мячик передать из одной руки в другую и его, как он выразился, *коротнуло* - внезапно возникший миоклонус отбросил руки в разные стороны и мячик улетел.
Буду благодарна за консультацию.
С уважением, Татьяна Юрьевна.

Алина Проневич29 Августа 2025

5.0

Невролог

Добрый день! К сожалению, постгипоксическая миоклония -одно из самых фармакорезистентных двигательных расстройств. Купировать ее «без убойных доз» практически невозможно.
Схема, которую получает Леонид (Вальпроаты 1500 мг + Леветирацетам 500 мг + Клоназепам 4 мг), является абсолютно стандартной, правильной и пока еще не «убойной». Дозы Леветирацетама и Вальпроатов еще можно и, вероятно, нужно будет увеличивать.
Про печень: Вы абсолютно правы, беспокоясь о печени. Необходимо регулярно (раз в 3-6 месяцев) контролировать АЛТ/АСТ. Однако, современные препараты (особенно Леветирацетам) относительно безопасны для печени. Риск от неконтролируемых миоклонусов (падения, травмы, аспирация) несравнимо выше, чем риск лекарственного гепатита
На данный момент убедительных, крупных клинических исследований, доказывающих эффективность КБД именно при постгипоксической миоклонии, НЕТ. Есть отдельные описания клинических случаев с переменным успехом. Механизм его действия (влияние на эндоканнабиноидную систему) теоретически может быть полезен, но это остается экспериментальной терапией. В исследованиях при эпилепсии используются дозы от 5 до 25 мг/кг/сутки, что для взрослого человека составляет огромные и очень дорогие дозы. Сочетается ли КБД с противосудорожными? Да, но с ОЧЕНЬ БОЛЬШОЙ ОСТОРОЖНОСТЬЮ. КБД является мощным ингибитором ферментов печени, которые метаболизируют другие лекарства. Он может опасно повышать концентрацию Вальпроевой кислоты и, особенно, активного метаболита Клоназепама, что может привести к токсическим эффектам. Такая терапия может проводиться только под строжайшим контролем врача с регулярным измерением концентрации ПЭП в крови.
Это интересное, но пока экспериментальное направление. В данный момент оно не может заменить стандартную, доказанную терапию. Попытка его применения возможна только в рамках специализированных центров и под контролем опытного эпилептолога/паркинсонолога
Что делать сейчас:
Продолжать прием Вальпроатов и Клоназепама.
Медленно и постепенно повышать дозу Леветирацетама. 500 мг/сутки — это стартовая доза. Целевая доза для контроля миоклонуса — 2000-4000 мг/сутки. Титровать нужно очень плавно, по 500 мг каждые 2 недели.
Найти правильного специалиста: Леониду нужна консультация в крупном федеральном центре, который занимается двигательными расстройствами и/или фармакорезистентной эпилепсией (например, НЦН в Москве, Центр им. Алмазова в СПб).
Рассмотреть препараты резерва: Если комбинация «большой тройки» не даст эффекта, специалист может рассмотреть добавление Пирацетама (в высоких дозах) или Зонисамида
Вы все делаете правильно, но не запрещайте Леониду говорить! Да, это трудно, но это важнейшая тренировка. Пусть говорит, как может. Задача логопеда -помочь ему адаптировать дыхание и артикуляцию к миоклонусам
Физическая терапия (ЛФК) -основа основа основ. Необходимо работать над равновесием, координацией, использовать утяжелители, адаптировать быт