Что вас беспокоит?
Повышенный билирубин
Мне поставили диагноз апластическая анемия. Прошел курс имунносупресивной терапии. Сейчас принимаю циклоспорин и элтромбопаг. На фоне приема этих препаратов повысился билирубин, появилась тошнота, потеря аппетита, миалгия. Подскажите, что с этим можно сделать?
Юрий, здравствуйте.
Расскажите, пожалуйста, если Вам известно: проводилось ли исследование на наличие клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клона)? Если есть возможность, прикрепите заключение врача или выписку из стационара — там это может быть указано.
Снижение гемоглобина в сочетании с повышением уровня билирубина, преимущественно непрямого, в первую очередь заставляет думать о гемолизе — повышенном разрушении эритроцитов. При установленном диагнозе апластической анемии прежде всего подозрение возникает на гемолиз на фоне пароксизмальной ночной гемоглобинурии, поскольку это нарушение кроветворения часто сопутствует апластической анемии.
Добрый день. ПНГ-клон в районе 3%. Гемоглобин низкий был с момента постановки диагноза, билирубин был в норме. Последние две недели начал повышаться.
Разумеется, снижение гемоглобина для самой апластической анемии совершенно закономерно. А вот повышение билирубина для апластической анемии — вещь нехарактерная. Равно как и не очень типично это для приема циклоспорина либо элтромбопага.
По сочетанию приведенных показателей и описанным нарушениям самочувствия (повышение билирубина, креатинина, тошнота, миалгия, снижение гемоглобина, ранее установленный клон ПНГ) наиболее вероятным видится гемолиз, обсуловленный пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Из дополнительных исследований могут быть полезны ЛДГ, уровень ретикулоцитов и прямая проба Кумбса, но польза их относительна: положительная прямая проба Кумбса не исключает гемолиза, обусловленного ПНГ (плюс к назначению глюкокортикостероидов, которые могут быть использованы при положительной пробе Кумбса, в данном случае я отнеслась бы с очень большой осторожностью: ПНГ сама по себе уже дает колоссальное повышение риска тромбозов, который в данном случае усугубляется элтромбопагом, а глюкокортикостероиды доведут этот риск до какого-то космического значения, а не хочется). А количество ретикулоцитов может быть в норме или даже снижено, поскольку при апластической анемии разрушение эритроцитов может и не вызвать адекватной реакции костного мозга из-за его гипоплазии. Хотя проверить эти анализы при возможности все равно имеет смысл.
Наиболее логичной тактикой в подобной ситуации видится в ближайшей перспективе консультация очного гематолога для решения вопроса о возможности назначения терапии по поводу ПНГ. Со своего очного приема или из стационара я бы маршрутизировала пациента к главному гематологу области для решения этого вопроса. А в стратегическом смысле разумной идеей была бы консультация федерального центра для решения вопроса о возможности проведения аллотрансплантации костного мозга; если есть родные братья или сёстры — типирование их на предмет совместимости как доноров.
Последние значения ЛДГ - 359++, ретикулоциты - 24.
Я уже был в федеральном центре, и в качестве первой линии терапии была выбрана терапия атгамом, поскольку родных братьев и сестер нет.
Глюкокортикостероиды я принимал на протяжении почти месяца после введения атгама.
Я правильно понимаю, что какие-то конкретные действия по снижению уровня билирубина предпринять нельзя?
Принятый ответ
Правильно понимаете; для снижения билирубина надо воздействовать на причину его повышения. Вряд ли его повышение является следствием приема препаратов, и маловероятно, чтобы изменение дозы элтромбопага или циклоспорина могло бы в этом помочь (доза элтромбопага, кстати, титруется в динамике в зависимости от уровня тромбоцитов, и может быть снижена при стабильном их уровне более 50).
Здравствуйте! Если имеется тенденция к снижению гемоглобина, повышению билирубина, то можно думать о гемолизе. Дополнительно сдается ЛДГ, прямая проба Кумбса , УЗИ брюшной полости с оценкой размеров селезёнки, ретикулоциты.
Если гемолитический компонент будет доказан, то может быть назначен курс гормонов( преднизолон, дексаметазон).
С результатами всех обследований желательно посетить федерального/областного гематолога для подбора адекватной терапии. Иногда это могут быть дорогостоящие препараты, которые оформляются через консилиум с главным гематологом области.
Добрый день. Гемоглобин был низкий с момента постановки диагноза. Билирубин повысился после курса имунносупресивной терапии и начала приема циклоспорина. В течение месяца он снижался, а последнее время снова начал расти. УЗИ делал месяц назад, все в норме. Последний показатель ЛДГ - 359++
По вводным данным подозревается гемолиз, может быть усилена иммуносупрессивная терапия.
Похожие вопросы по теме
- 29 Ноября 202022 ответа
- 11 Марта 20231 ответ
- 23 Февраля 20247 ответов
- 21 Июля 202510 ответов