Что вас беспокоит?
Паралич мягкого нёба? Псевдобульбарный синдром?
Здравствуйте, у меня фобия бас, не безобоснованная (имеются фасцикуляции, повышенные сухожильные рефлексы, по игольчатой пока нет достаточных изменений). Началось все со слабости вдоха в октябре 2024 года. Сразу скажу, что у меня дисплазия соединительной ткани, кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка. Связял данный симптом с этим. Где-то месяц назад - начал закладывать нос, будто без соплей, сухой и отек. Стал говорить в нос. Так как паралельно обледуюсь на поиск БАС - начал смотреть мягкое нёбо и увидел, что во-первых оно низковато, по сравнению с нёбом у девушки (если язык прижать, то нормально видно), во-вторых язычок немного отклоняется в сторону высокого поднятия, как и должно быть при парезе. При этом глотаю нормально, не давлюсь, надуваю щеки. При зёве у меня нёбо гораздо выше поднимается, чем при произношении ААА. Видео и фото прикладываю - https://disk.yandex.ru/i/n-0o8fkHaDDMLw - https://disk.yandex.ru/i/xKzqJOMO2_LIVg - https://disk.yandex.ru/i/KRcolEQ0C396ZA - https://disk.yandex.ru/i/nS7NxHFaHh0vRQ - https://disk.yandex.ru/i/zxEbAAo0pYRUaQ - https://disk.yandex.ru/i/5oHtskLp34_h8w - https://disk.yandex.ru/i/5w18tPDV-yhsJw Может ли это быть признаком начавшегося пареза и поражения верхнего мотонейрона? По поводу сухости в носу и образования корок без соплей - от многих пациентов слышал, что так бульбарная форма начинается. Из бульбарных мышц мне кололи только в трапецию правую, с динамикой год. Как были единичные фасцикуляции, там так и остались, без повышения ПДЕ и длительсности. Может ли быть первичный латеральный склеро поэтому изменения в нижнем мотонейроне по эмг пока недостаточны? Симптомы с октября 2024 года, последню эмг делал в феврале этого года
Принятый ответ
Здравствуйте на основании описанного нельзя однозначно подтвердить или исключить начальные проявления бокового амиотрофического склероза (БАС). Фасцикуляции и повышенные сухожильные рефлексы могут быть признаками поражения верхнего и нижнего мотонейронов, однако дисплазия соединительной ткани, кифосколиоз и воронкообразная грудная клетка могут влиять на дыхательную функцию и вызывать подобные симптомы.
Низкое положение мягкого нёба и отклонение язычка могут быть связаны с нейромышечными нарушениями, но также могут иметь другие причины, включая анатомические особенности или воспалительные процессы. Сухость и корки в носу без соплей чаще связаны с местными нарушениями слизистой, но в контексте ваших жалоб требуют внимательного обследования подобных случаях обычно рекомендуют
Повторить ЭМГ с акцентом на бульбарные мышцы и дыхательную мускулатуру.
Очная консультация невролога, специализирующегося на мотонейронных заболеваниях для оценки неврологического статуса Возможно, МРТ шейного отдела позвоночника для исключения компрессии.
Оценка функции дыхания (спирометрия, ПДЕ).
Анализы для исключения других причин (воспалительные, аутоиммунные).
Первые признаки БАС могут быть очень тонкими и требуют динамического наблюдения. Ваши симптомы требуют комплексного подхода и регулярного контроля.
Нурлан Махмудович, значит нёбо низко расположено?
Нурлан Махмудович, ещё у меня очень много сосудистых очагов и в лобной и в теменной зоне, и в прецентальной извилине. Не знаю была ли гипоксия или нет. Делал диагностическую Тмс с нижних конечностей, она в норме, кортикальные тракты не нарушены. Может ли эта дисцикуляторная энцефолапатия такие симптомы давать?
Низкое положение мягкого нёба может быть как анатомической особенностью, так и признаком нейромышечной проблемы, но точный диагноз требует очного осмотра врача. Дисциркуляторная энцефалопатия действительно может вызывать неврологические симптомы, включая слабость, нарушение координации и даже фасцикуляции, хотя обычно они менее выражены, чем при мотонейронных заболеваниях.
Нормальная ТМС и сохранённые кортикальные тракты хороший знак, но для полной картины важно динамическое наблюдение и комплексное обследование
Нурлан Махмудович, прикладываю неврологический осмотр сделанный в сентябре 2025
- https://disk.yandex.ru/i/Gnx6iQViXUEfrQ
- https://disk.yandex.ru/i/848wVO-xt_uzug
Неврологический статус в норме нет мышечной слабости, рефлексы живые и симметричные, координация и походка без нарушений. Это хороший знак, что серьезных нервно-мышечных заболеваний сейчас не выявлено. Диагноз дисплазии соединительной ткани (М35) объясняет некоторые симптомы, но не вызывает выраженных неврологических нарушений.
Нурлан Махмудович, а какая причина тогда повышенных сух. рефлексов может быть?
По описанию неврологический статус в норме.
Повышенные рефлексы может быть связаны с раздражением спинного мозга или нервных корешков, например, из-за изменений в позвоночнике.
Нурлан Махмудович, https://disk.yandex.ru/i/xvwN1x233TAZXA
Посморите, Есть ли ассиметрия, мне кажется, что справа ниже поднимается, это парез?
Ссылка не открывается
Нурлан Махмудович, загрузил фото во вложении
По фото не наблюдается признаков патологии. Рекомендовано очный осмотр врача для оценки состояния
Принятый ответ
Здравствуйте
Вероятнее всего это синдром доброкачественных фасцикуляций. BFS-синдром это состояние, которое характеризуется постоянными или периодическими непроизвольными подергиваниями мышц (фасцикуляциями), которое носит доброкачественный характер, то есть не связано с каким-либо серьезным неврологическим заболеванием (таким как боковой амиотрофический склероз).
Часто также при данном синдроме возникают крампи (судороги, спазмы мышц); парестезии: ощущение покалывания, "мурашек", онемения; скованность или напряжение в мышцах; усталость; тревожность.
Из медикаментозных методов лечения используют в таких случаях препарат габапентин. Рекомендуют согласно инструкции принимать 900-1200 мг /сутки
За бас данных не вижу
Лилия Альбертовна, меня теперь больше страшат бульбарные нарушения, вдруг дебют с бульбарной формы с верхнего мотонейрона, там как раз особых изменений по игольчатой не будет, а повышенные рефлексы и ассиметрия нёба есть
Если есть бас то на энмг сначала будут изменения примерно 70 процентов. Только потом будут симптомы возникать за бас данных не вижу небольшая асимметрия рефлексов может быть в норме
Лилия Альбертовна, ну у меня на эмг нейрогенная перестройка прям убедительная только в большеберцовой мышце справа, ну она была и год назад. В остальных мышцах единичные фасцикуляции
На энмг нет убедительных данных за бас. При там быстротечно все. Давно бы были изменния и в других мышцах.
Лилия Альбертовна, вы очень много читали вопросов и случаев, не подскажите: при бульбарном бас может быть атрофия слизистой оболочки носа (сухость, корки, без насморка), ну то есть атрофический ринит. Просто у меня с зимы началось и никак не проходит, в том году не было. Зашел в чат пациентов - много кто с бульбарным дебютом жалуется на это и капли увлажняющие советует
Я видела людей с бас. атрофического ринита ни у одного не было.
Лилия Альбертовна, с бульбарной формой?
С бульварной формой видела два случая. У них все иначе протекало. Это быстротекущая форма обычно
Лилия Альбертовна, и у них были проблемы с сухостью или нет?
Лилия Альбертовна, https://disk.yandex.ru/i/xvwN1x233TAZXA
Посморите, Есть ли ассиметрия, мне кажется, что справа ниже поднимается, это парез?
У них не было проблем с сухостью. Доступ закрыт к видео.
Лилия Альбертовна, я прикрепил фото
По фото патологии нет.
ассиметрия нёба и язычка как в покое так и при движении же есть, это же связано с бульбарным синдромом
Этого я не увидела. По фото этого нет
По регламенту сайта мы должны ответить на 3 вопроса клиента( на основной и 2 дополнительных ) . При необходимости для продолжения беседы можете получить личную консультацию для обсуждения более детально Ваших вопросов либо открыть новый вопрос. Будьте здоровы. Всего Вам доброго.
Принятый ответ
Здравствуйте!
Данных за боковой амиотрофический склероз я не вижу. Достоверных данных за бульбарный синдром нет.
По описанию, вероятно, речь идет о доброкачественных фасцикулярных подергиваниях в рамках тревожного расстройства.
В таких случаях рекомендуются препараты СИОЗС (например, Эсциталопрам, Сертралин).
здравствуйте, не подскажите, атрофический ринит может же быть связан с поражением периферических нервов слизистой носа, а соответственно и при бульбарном бас может быть?
Принятый ответ
Здравствуйте! По фото и описанию данных за бульбарный синдром или БАС не выявлено.
В таких случаях рекомендуют исключить тревожное расстройство которое усиливает восприятие симптомов.
Асимметрия нёба часто является индивидуальной анатомической особенностью.
Сухость в носу не характерна для дебюта БАС и скорее связана с местными факторами.
Нормальная ТМС и отсутствие прогрессирования на ЭМГ говорят в пользу доброкачественного процесса.
Повышенные рефлексы могут быть следствием дисплазии соединительной ткани или остеохондроза.
Необходимо динамическое наблюдение у невролога специализирующегося на НМЗ.
Очная!!! консультация врача-невролога нужна для окончательного исключения органической патологии и подтверждения функционального характера симптомов с учётом длительного стабильного течения.
Ростислав Сергеевич, при дисплазии соединительной ткани могут быть повышены рефлексы?
При дисплазии соединительной ткани повышение рефлексов не является типичным симптомом.
В таких случаях рекомендуют искать другие причины гиперрефлексии, например тревожность.
Похожие вопросы по теме
- 15 Марта 202212 ответов
- 30 Ноября 202412 ответов
- 8 Апреля 202521 ответ
- 23 Августа 202569 ответов