Что вас беспокоит?
Желтуха у 4х месячного ребенка
Добрый день. На вторые сутки у ребёнка был билирубин 420. Полтора месяца лежали в стационаре. Билирубин колеблется 340, 270, 360. Пили паглюферал. Капли глюкозу. Снизили билирубин до 188 отпустили домой. Дома светили лампой вплоть до четырёх месяцев. Снизился до 130. Потом 150. Перестали светить лампой, начали давать Урсофокус 2 мл в день. И фенобарбитал 5 мг 3 раза в день. На сегодняшний день билирубин 207. Ребёнку четыре месяца. Подтверждён синдром жильбера гомозиготный. Сдали на синдром клиглера найяра. Пока ждем результат. Не вижу смысла давать фенобарбитал. Пили три недели , толку нет. Чем лечить врачи не знают. Прошлые Анализы прикладываю. Сегодняшних с 207 нет. Т. К. Сдавали в поликлинике по месту жительства. УЗИ в норме. Только Печень увеличена на 2 см. Инфекций нет. Кожа и склеры желтые. Чем лечить без вреда для нервной системы и влияет ли билирубин сегодня на нее? И при синдроме клиглера найяра ребенок навсегда останется желтым ? Ребенок активный , переворачивается, голову держит. Все неврологи и педиатры говорят развивается по возрасту.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гастроэнтеролога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте
По поводу синдрома Криглера-Найяра:
Если подтвердится 1 тип то фенобарбитал действительно не поможет (фермент УГТ1А1 полностью отсутствует), и единственное радикальное лечение трансплантация печени, в идеале до 5 лет, пока не развилось поражение мозга. Фототерапия при 1 типе нужна 10-12 часов в сутки пожизненно до трансплантации. При 2 типе фенобарбитал работает, билирубин снижается до относительно безопасных цифр.
По текущему билирубину 207-
Неконъюгированный билирубин выше 170-180 у ребёнка после периода новорождённости это риск для нервной системы (билирубиновая энцефалопатия). То, что ребёнок сейчас развивается по возрасту хорошо , пока наблюдаем
Сейчас рекомендуется :
- Дождаться результата на Криглера-Найяра
- Наблюдаться только в федеральном центре
- Фототерапию не прекращать
Урсофокус при неконъюгированном билирубине малоэффективен, он работает при конъюгированном.
Читала , что при первом типе ребенок в очень тяжелом состоянии изначально , по описанию и приложенным анализам все равно нельзя исключать первый тип ?
При втором типе тоже требуется трансплантация печени ?
При 1 типе действительно бывает тяжёлое состояние с рождения, но не всегда ..некоторые дети развиваются нормально до определённого возраста, пока билирубин не начинает повреждать мозг. Поэтому по клинике одной исключить 1 тип нельзя, только генетика даст ответ.
При 2 типе трансплантация печени обычно не требуется , так как фенобарбитал снижает билирубин до безопасных цифр и пациенты живут нормально.
Скажите, фототерапию сейчас проводите дома или в стационаре, и сколько часов в сутки?
Мария , в Вашей практике были дети с таким синдромом ? Фототерапию не проводим неделю , до этого светили всю ночь и все дневные сны. Кожа загорела , пошли пигментные пятна. Местные врачи говорят ,что фототерапию нужно прекращать , что она уже малоэффективна и нужно медикаментозное лечение. Фенобарбитал очень боюсь давать. За три недели он не дал эффект и неоднократно слышала что он влияет на психику. На солнце ребенок белеет за 15 минут. А От лампы за час примерно.
Еще слышала пару историй от врачей , что в полгода у детей желтуха проходила самостоятельно. Гинетику не сдавали. Может ли быть так, что в полгода все таки пройдет само ?
В моей практике не было таких деток
Синдром Криглера-Найяра сам по себе не проходит это генетическое заболевание, и в полгода желтуха от него не исчезнет. Те случаи, о которых вы слышали скорее всего другие причины желтухи (например, затяжная физиологическая или желтуха при грудном вскармливании), не Криглер-Найяр.
Фототерапию прекращать опасно при данном диагнозе , так как билирубин 207 это реальный риск для мозга, и именно фототерапия сейчас единственное что его сдерживает. Пигментация кожи это побочный эффект, но он не опаснее, чем билирубиновая энцефалопатия.
Генетику нужно сдать срочно
А как отличить одну от другой ? Физиологическая желтуха чем отличается ? Тест сдали , ждем результат
?
Физиологическая желтуха появляется на 2-3 день жизни, проходит сама к 2 неделям, ребёнок активный, хорошо ест, моча светлая, кал жёлтый.
Похожие вопросы по теме
- 9 минут назад1 ответ
- 47 минут назад2 ответа
- 2 часа назад2 ответа
- 3 часа назад24 ответа