Что вас беспокоит?
БАС или нет? Как понять по ЭМГ
Здравствуйте! Помогите, пожалуйста, понять по ЭМГ, БАС ли это или полинейропатия или что то другое. Делали в августе 2024 года. Прошел год, ехать повторно не было возможности. Из симптомов- потеря веса, мышечной массы, общая слабость. И 2 года как потеря голоса. Сначала шепот, сейчас нет речи. Общается жестами. Интеллект прекрасен, шахматы, задачи и прочее. Двигательная способность не нарушена. Только медленно жует и течет слюна. И слабость. Делает работу по дому. Прибирает, поливает огород, что то чинит. Для полной картины скажу, что ведет крайне пассивный и сидячий образ жизни лет 10. Физических нагрузок ноль. Даже погулять проблема. Поставили депрессию. То есть клиническая картина, такой как при БАС за год не стала сильно хуже. Только потеря веса и слабость. Мышцы "тают" равномерно и симметрично. Подергивания есть. Глотать трудно
Принятый ответ
Здравствуйте!
На данный момент имеются следующие симптомы:
- прогрессирующая мышечная атрофия
- снижение веса
- бульбарный синдром (изменение голоса, сложности с глотанием (медленно жуёт)
- фасцикулляции по ЭНМГ (мышечные сокращения)
- при этом собранный интеллект
В целом, по совокупности, клиническая картина вполне укладывается в БАС, на полинейропатию не похоже (без контрольного ЭНМГ никак)
Принятый ответ
Здравствуйте!
Если я правильно поняла, то мышечной слабости нет, верно? Пациент может вставать на носки и на пятки, поднимать руки вверх, держать предметы, пакеты в руках?
Уточните есть ли поперхивание при употреблении пищи?
Ночью пациент спит на высокой подушке или разницы нет?
Есть ли гинекомастия (увеличение грудных желез визуально)?
Пациент может лежа поднять голову?
Таисия Александровна, мышечная слабость есть. Но не такая, чтобы не мог двигаться. Себя обслуживает, что то делает Он очень плохо реагирует на любые вопросы, связанные с симптомами ( Депрессия налицо. Очень долго и бесконтрольно принимал фенозипам. Может ли от него быть такой побочный эффект на мышцы?
Таисия Александровна, добавила анализ крови, креатинкиназа 848
Пожалуйста, постарайтесь ответить на все вопросы. Если нет поперхивания и мышечной слабости в шее, то странно, что нет речи, возможно это из-за депрессии. Назначали ли антидепрессанты?
Таисия Александровна, пеперзивания есть. Антидепрессанты помогли
Таисия Александровна, я не могу написать больше. Это у папы, я далеко. Пишу все со слов мамы. Меня больше интересует расшифровка анализа и эмг
Чтобы вам было понятно постараюсь объяснить простым языком, если что-то будет не понятно, то спрашивайте. Клинической отличительной чертой БАС является сочетание признаков поражения верхних и нижних двигательных нейронов.Признаки поражения верхнего двигательного нейрона (т.е. которые расположены в головном мозге) - слабость с медлительностью, выраженное повышение рефлексов и спастичность (такая же как у людей после инсульта), наличие патологических рефлексов (оценивается в рамках неврологического статуса). Мышечная слабость при объективной очной оценке, гипотрофии (когда мышца похудела) и фасцикуляции (мышечные подергивания) относятся к признакам поражения нижних двигательных нейронов (находятся в головном и в спинном мозге). По игольчатой миографии мы может определить поражение только нижних мотонейронов. На данный момент во всем мире признаны диагностические критерии (называемые "критериями Голд-Коста"), которые включают:
1. Прогрессирующие симптомы и признаки поражения верхних и нижних мотонейронов в одной конечности или сегменте тела ИЛИ Прогрессирующие симптомы и признаки поражения нижних мотонейронов, по крайней мере, в двух сегментах тела (т.е. при игольчатой миографии должны быть изменения на 2 уровнях)
2. Отсутствие других патологических процессов, которые могли бы объяснить признаки дегенерации нижних и/или верхних двигательных нейронов.
При игольчатой миографии есть спонтанная активность, но она очень скудная (но такое может быть в начале заболевания), амплитуда увеличена (но это не всегда говорит о бас) длительность ПДЕ практически в норме (если была бы патология, то оставшимся мотонейронам пришлось бы иннервировать мышцы, которые остались без питания и их длительность увеличилась).
Поэтому в совокупности по одному исследованию никак нельзя точно сказать бас это или нет. Кфк высокий, что может творит о том, что какой-то процесс течет.
Таисия Александровна, спасибо большое. Ч более менее поняла. Я просто хочу дать им надежду.. и себе. Что все неоднозначно..
Диагноз бас это диагноз исключения, поэтому и требуется дополнительное обследование.
Меня достаточно смущает, что вы описываете, что ваш папа не говорит, но при этом он вроде как делает повседневные дела.
Обычно бульбарная симптоматика за год очень сильно прогрессирует и пациенты не могут самостоятельно глотать, в шея висит.
У бы все же постаралась найти возможность повторить игольчатую миографию и очно посетить невролога для оценки неврологического статуса. Также уточните до начала симптомов не кусали ли клещи? (сдавали ли анализы на боррелиоз?)
Таисия Александровна, дополню вопрос со слов папы.
Был на консультации у ЛОР-врача, вопросов не было, делал ларингоскопию Фониатр подтвердил парез гортани, напраил к неврологу в августе 2024г - тогда я и прошел ЭНГ и ЭМНГ Сделал МРТ головного мозга и шейного отдела, там все в полном порядкеПосле чего назначили Нейромидин 20 мг, Тиоктацид 600 и Афобазол, противопоказан - феназепам, который регулярно малыми дозами принимал в периоды стреса и перенапряжения для сна. В сентябре 2024г. опять был ковид, перестал принимать феназепам, началась депрессия, психологический срыв, плохое питание, тогда я и похудел. В этот период, в течении последних полугода принимал антидепрессант (Тритико 150мг - 4-5 мес по 1 табл. в день, постепенно снижаю дозтровку, в данный момент принимаю 1/3), восстановился ночной сон и режим сна/бодрствования последний месяц. Сейчас психологическое состояние в относительной норме 2 месяца принимал Стрезам, но отказался, плохо себя чувствовал, вялость и заторможенность. В продолжение отвечаю на Ваши вопросы 1) общее состояни мышц тела относительно стабильно и даже с учетом понижения веса за последние полгода. Ухудшение связано только с речью, трудно говорить и выговаривать слова, сегодня меня понимают только близкие люди. Язык двигается только влево-вправа, но намного хуже вверх-вниз 2) Мышечной атрофии нет, естественная слабость с учетом похудения, утомляемость. При недавнем визите к неврологу, он сказал сжать ему руку и тот отметил достаточную силу сжатияОбщее состояние тела - симметричное 3) болевого синдрома нет, некоторые нарушения чувствительности верхней губы и редкие покалывания щек 4) Анализ КФК приложил, повышен 5) Специального неврологического лечения не было, сейчас только начал Ламотриджин 25мг (4 дня) и Калимин 60 мг (1 день, но есть аллергия на магний, возможно придется отменить)Может ли парез гортани возникнуть на фоне ковида в сентябре 2023г и последующего коклюша в октябре-ноябре 2023г?
Инфекция могла быть пусковым механизмом.
Очень рекомендую обратиться в центр Бочкова к врачу Муртазиной А.Ф. или Мельник Е.А. (выполнить у нее игольчатую эмг и осмотр), я бы не сказала, что все симптомы укладываются в диагноз бас.
Таисия Александровна, клещи не кусали, на боррелиоз не сдавали
поняла вас, первично повторная иголка и осмотр, возможно вообще первично-мышечный процесс, но дистанционно что-то предположить более конкретно не возможно
Таисия Александровна, а что такое первично мышечный процесс, скажите, пожалуйста. Он обрвтим?
это когда поражаются мышцы, а не мотонейроны, это генетическое заболевание
нет, состояние не обратимо, но длительность заболевания намного выше, чем при бас
Принятый ответ
Здравствуйте
Еще можно исключить миопатию
Можете обратится за бесплатной консультацией врача-генетика в
ФГБНУ "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова" (ФГБНУ «МГНЦ». медико-генетическое консультирование и генетическая диагностика выполняется на бюджетной основе. На данном этапе нельзя точно исключить бас , но и миопатию нельзя исключить. Депрессию лечите ?
Рекомендовала бы также обратится в научный центр неврологии.
Лилия Альбертовна, спасибо! Депрессию лечат. Но чем именно не знаю
Немного помогло
Лилия Альбертовна, спасибо!
Восстановления желаю. Будьте здоровы.
Принятый ответ
Здравствуйте
По описанию клинической картины и энмг можно заподозрить бас.
В таком случае для уточнения диагноза важен очный осмотр невролога
Скажите пожалуйста очно оториноларинголог, генетик консультировали?
Какой антидепрессант принимает в настоящее время?
Принятый ответ
Здравствуйте! Скажите пожалуйста, нет ли поперхивания при глотании?
Глотать трудно из- за боли в горле или из за слабости мышц глотки?
Смотрел ли ЛОР на зеркалах?
Не было ли подозрений на онкопатологию?
Можете прикрепить последние развернутые общие анализы крови?
За БАС несколько факторов- наличие мышечной атрофии, фибриллярных подергиваний, бульбарного синдрома.
Не укладывается в БАС- диффузные мышечные атрофии, при БАС локальные сегментарные атрофии.
Симметричность поражения переферических нервов по ЭНМГ, при БАС обычно поражаются нервы с одной стороны.
Скажите, не было ли болей в шейном отделе, грыж шейного отдела?
На данный момент невозможно уверенно исключить или выставить диагноз БАС.
Желательно проведение стационарного обследования в многопрофильной клинике и консультация в центре или кабинете нейро- мышечной патологии, имеются в диагностических поликлиниках областных центров.
Светлана Юрьевна, здравствуйте, спасибо! Лор смотрел и на зеркалах, и по камере. По его части все хорошо. Грыж пооно везле. Насчет глотания не могу сказать, почему. Я его не вижу. Не больно, возможно из за соабрсти мышц. Поперзивания есть
Спасибо за ответ. Желательно стационарное обследование в диагностическом центре, просто повторением ЭНМГ не обойтись.
Похожие вопросы по теме
- 6 часов назад11 ответов
- 7 часов назад5 ответов
- 7 часов назад6 ответов
- 9 часов назад3 ответа