Что вас беспокоит?
Гемофилия А и не вынашивание беременности
Добрый день! Недавно узнала, что у меня гемофилия А. Мне 39, планирую беременность. Привычное невынашивание. Было 2 выкидыша из-за отслойки хориона на сроках 5-7 недель, и одна замершая монохориальная двойня на 7 неделе. Судя по анализам, у меня - легкая гемофилия. Фактор 9 в норме, фактор 8 - дефицит, 36,3 при норме от 50. По коагулограмме все всегда было в норме, кроме ачтв - 35,3 при максимуме нормы 35,6. Гематолог анализ на фактор 8 не назначал, поставив диагноз - антифосфолипидный синдром. Хотя антитела у меня в норме, антител к днк нет, с3 и с4 в норме, единственно - был повышен афс 1:320. У меня с детства, как и у мамы, частые синяки, особенно на ногах. К сожалению, мамы в данное время уже нет в живых, и подробности мне уточнить не у кого. Помню только, рассказывала, что при родах у нее была большая кровопотеря, и она потеряла сознание, еле откачали. На данный момент принимаю плаквенил, омега 3, коэнзим q10, элевит планирование, метилфолат 400 мг и утрожестан. Врач прописывал тромбо асс, пила его 1 месяц - после овуляции крутило живот, кололо в районе матки, тесты, начав полосатиться, быстро прекратили. В следствие этого я и решила провериться на факторы 8 и 9, и выяснился диагноз. К врачу по данному вопросу пока не обращалась, тк живу в другом городе и достаточно далеко. Посоветуйте, пожалуйста, как убрать риски и все-таки выносить ребенка? Что нужно пить/колоть при беременности? На днях впервые за несколько месяцев шла носом кровь.
Принятый ответ
Здравствуйте! Сам по себе антифосфолипидный сидром является часто причиной невынашивания и иногда снижения 8 фактора свертывания.
Лечение с ранних сроков беременности направлено на профилактику сосудистых и тромботических событий у беременной женщины. Препарата, который на 100 процентов помог бы выносить беременность женщине с антифосфолипидным синдром не существует. На полноценной терапии к сожалению выкидыши тоже случаются.
Ваша задача пролечить все воспаления, исключить дефициты железа витаминов группы В, нормализовать состояние эндометрия, если актуально.
Подготовка к беременности штатная. Дополнительно сдается ТТГ, ферритин, гомоцистеин, сахар крови. Беременность ведётся совместно с гематологом, ревматологом.
Но гепарины и ацетилсалициловую кислоту мне же категорически нельзя, я правильно понимаю? какая тогда терапия должна быть? мне ранее назначали плаквенил до +теста на хгч, далее - глюкокортикоиды и клексан. но доктор не знал о гемофилии у меня.
Приложите, пожалуйста, анализы и заключение специалистов. Не всегда небольшое снижение 8 фактора является гемофилией и абсолютным противопоказанием к кроверазжижающим препаратам.
В целом повторяющиеся кровотечения и любые кровотечения во время беременности являются ограничением в приеме всех кроверазжижающих препаратов.
Снижение фактора 8 - либо гемофилия, либо болезнь Виллебранда, как я понимаю.. Остальные - двс-синдром, проблемы с печенью и тд сюда не подходят. И это точно наследственное, тк у мамы были похожие симптомы, просто раньше такое не диагностировали..Заключения специалистов есть ранние, до сдачи фактора 8. Где предполагают АФС и/или аутоиммунное заболевание. Но у меня нет никаких признаков этого, кроме анф 1:320. Антитела афс (все раздельно, не суммарные) - отрицательно, волчаночный - отрицательно, антител к днк - нет, с3 и с4 - норма. Ристоцетин-кофакторная активность Виллебранда - середина нормы, фактор 9- середина нормы. Жду только антиген Виллебранда - тут результата пока нет. 3 прерывания из-за отслоек хориона - очень странно, ощущение, что я не делаю чего-то, что нужно делать..
По вводным данным предпосылок для серьезных кровотечений нет. Если волчаночный антикоагулянт,антитела к кардиолипину,антитела к бета2-гликопротеину1 отрицательные, то согласно клиническим национальным рекомендациям антифосфолипидный сидром не диагностировать.
Принятый ответ
Добрый день!
По описанию кроме клинических проявлений, лабораторно АФС не подтвержден.
Соответственно ДО беременности лучше сдать еще раз его маркеры .
АНФ неспецифический показатель и может повышаться при различных изменениях в организме . Тем более титр нет незначительный
Так как лечение без подтверждения повышает риск кровотечений .
Если факторы свертывания 8 сдавали однократно, то лучше тоже пересдать в другой лаборатории. И можно еще фактор Виллебранде сдать.
А потому уже определить риск тромбозов по шкале и получить рекомендации от гематолога , исходя на двоякое клиническое состояние
Антитела к кардиолипину lgM и lgG ( НЕ суммарные)
Антитела к бета -2 гликопротеину lgM и lgG ( НЕ суммарные)
Волчаночный антикоагулянт
Все это сдавала вне беременности, но врач говорил, что они в беременность могут повышаться. Виллебранда ристоцетин-кофакторная активность в норме (середина нормы). Пока жду только анализ на антиген Виллебранда. Антитела сдавала и те, что вы написали, и даже больше - все отрицательно. Фактор 9 - середина нормы. Судя по анализам, так понимаю уже, что гемофилия А - легкая форма. Как вообще ведут беременность у таких пациенток? 3 прерывания из-за отслоек хориона на раннем сроке. Значит, чего-то я не делаю, что нужно...
Да, верно надо сдавать вне беременности
В беременность они неинформативны
Гемофилия вероятнее всего носительство , так как у девушек крайне редко бывает
И еще снижение фактора 8 клинически незначительное
И АЧТв практически в норме
Ведение беременности зависит от степени снижения
Поэтому рекомендуется повторить
И если будет примерно тоже самое , что и сейчас или даже выше концентрация, то беременность ведется в штатном режиме без особенностей
спасибо большое! а если будет снижение? какие препараты тут можно применять?
Снижение до 5% и без проявлений кровоточивости ( носовые , десневые и так далее) , не требуют дополнительных мер
Но перед родами может понадобиться восполнить дефицит фактора 8 рекомбинантным препаратом ( искусственный 8 фактор)
Или донорской плазмой , который содержит все факторы свертываемости
спасибо большое!
На здоровье!
Успехов)
Принятый ответ
Здравствуйте
Если волчаночный антикоагулянт отрицательный, антитела к кардиолипину и бета2 гликопротеину не повышены, то АФС поставить нельзя.
Снижение 8 фактора необходимо проверить в динамике. Это необходимо, чтобы подтвердить, действительно есть ли снижение. Важно дождаться результатов антигена фактора Виллебранда.
Похожие вопросы по теме
- 30 Октября 20214 ответа
- 1 Февраля 202317 ответов
- 22 Мая 202415 ответов
- 14 Декабря 20245 ответов