Что вас беспокоит?
Болезнь Уиппла. Неделю назад обнаружили маркер в гистологии. Сильные острые боли в тазу, отек ягодичных мышц, сакроилеит. Боли в животе, диарея.
Боли спазмические в тазу, ноющие острые боли в районе крестца, отек ягодичных мышц, правосторонний сакроилеит. После еды боли в животе, диарея.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гастроэнтеролога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте,Алексей
По вашим симптомам действительно можно предположить болезнь Уиппла, потому что это системная инфекция, которая часто поражает суставы, позвоночник и мышцы. Выявление маркера в гистологии только подтверждает диагноз. Основное лечение обычно включает длительный курс антибиотиков (сначала цефтриаксон внутривенно, затем поддерживающая терапия, обычно доксициклин + гидроксихлорохин на 12–18 месяцев). Параллельно важно проверить, не вовлечена ли нервная система и сердце, так как при этой болезни это случается нередко. Скажите, вы сейчас уже принимаете какие-то антибиотики или снимаете боль только обезболивающими? И были ли у вас эпизоды, похожие на небольшое онемение, нарушения зрения или координации?
Да, сейчас в стационаре, два раза в день, цефтриаксон 1г в/в.
Онемение рук и ног были эпизоды, но больше как отлежал, нарушение зрения есть немного, дальнозоркость развилась в последние годы. Нарушение координации не замечал.
Хорошо, что вы уже получаете цефтриаксон это правильный старт лечения.но учитывая ваши жалобы на онемение (пусть даже по типу «отлежал») и ухудшение зрения, рекомендую в ближайшее время провести МРТ головного мозга, осмотр невролога и окулиста, чтобы исключить вовлечение нервной системы. Также обязательно проверьте сердце: сделайте ЭКГ и эхокардиографию (УЗИ сердца), так как болезнь Уиппла может поражать клапаны и проводящую систему. Скажите, вам уже назначали эти обследования? И не было ли в последнее время перебоев в работе сердца, одышки или боли в груди? После завершения в/в курса вам предстоит длительная поддерживающая терапия (обычно доксициклин + гидроксихлорохин на 12–18 месяцев) это нужно будет обязательно обсудить с лечащим врачом.
Узи сердца делали все нормально, отдышки нет, боли в груди тоже нет.
Какие витамины нужно еще делать в/в?
И как длительно делать курс цефтриаксона 2 или 4 недели?
По витаминам-обычно их не назначают внутривенно без необходимости. При болезни Уиппла может нарушаться всасывание, поэтому сначала стоит проверить уровень витаминов в крови (особенно B12, фолиевую кислоту, витамин D), и только при выявленном дефиците врач добавит нужные препараты. По длительности курса цефтриаксона: стандартно внутривенное лечение длится от 2 до 4 недель. Поскольку у вас есть онемение и ухудшение зрения, что может указывать на вовлечение нервной системы, чаще склоняются к продлённому 4-недельному курсу, чтобы антибиотик лучше проник в мозг. Окончательное решение примет лечащий врач, опираясь на результаты дообследования.
6 дней получаю в/в цефтриаксон 2г в день, можно ли сделать блокаду крестца гормоном, не усугубит ли это развитие инфекции в суставе?
Думаю что можно , предпосылок к развитию инфекции нет
Пришел результат гистологии тонкой кишки pas негативен. До этого брали биопсию из желудка где pas был положительный.
Продолжать ли лечение или сдать еще уточняющие анализы?
Лучше сдать все что я написала , и пока продолжать лечение !
Экг узи сердца делал, узи почек, все нормально. Мрт мозга на предмет чего сделать?
Принятый ответ
Здравствуйте!
Болезнь Уиппла - это редкая болезнь , но при правильном лечении люди восстанавливаются
Возбудитель болезни Уиппла - это
бактерия Троферима Уиппла . Она проникает в клеточки иммунной защиты и эти клетки разносятся с лимфой по всему телу - в суставы , крестцово-подвздошные сочленения, мышцы , где развивается хроническое воспаление
Сакроилеит при болезни Уиппла встречается у 60-90% пациентов , он часто появляется за 5-10 лет до кишечных симптомов
Клетки , где есть много бактерий , накапливаются в ворсинках тонкого кишечника , блокируют всасывание жиров и питательных веществ . Ворсинки перестают нормально работать. Жиры остаются в кишечнике , притягивают воду , возникает жирный стул, боли после еды
Указываете в хронических заболеваниях псориаз и витилиго - это аутоиммунные заболевания. У людей с болезнью Уиппла есть специфический дефект в работе иммунных клеток , то есть иммунная система работает чуть иначе , бактерия смогла закрепиться
Обычно лечение , согласно клиническим рекомендациям, состоит из нескольких фаз . Первая - две недели , что включает в себя Цефтриаксон внутривенно 2 г один раз в сутки
Поддерживающая терапия - минимум 12 месяцев, обычно до 2 лет - Ко-тримоксазол (Триметоприм 160 мг + Сульфаметоксазол 800 мг) два раза в сутки перорально - основной препарат с наилучшей доказательной базой для длительного лечения
Показатели эффективности лечения:
⚪️ отрицательный результат ПЦР
⚪️ исчезновение Троферимы Уиппла в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки ( они исчезают через 4-8 недель, а пенистые макрофаги в течение года после начала лечения)
Контроль эффективности лечения необходимо начинать через 2-3 месяца после назначения антибактериальных препаратов
Через 1-2 года проводится повторная дуоденальная биопсия , чтобы убедиться в эрадикации. ПЦР кала и крови на Трофериму Уиппла
При правильном антибактериальном лечении сакроилеит регрессирует. НПВС, как , например, Мелоксикам / Ибупрофен чтобы облегчить боль
Большинство пациентов достигают ремиссии в течение 3-6 месяцев от начала терапии. Рецидивы бывают , но они тоже поддаются лечению
Что еще важно :
Питание дробное, 5-6 раз в день небольшими порциями. Меньше жирного , больше легкоусвояемого белка
Сон - подушка между коленями в положении на боку
Если от псориаза принимаете биологические препараты , то обязательно это важно уточнить, так как это влияет на тактику
Сейчас в стационаре мне делают Цефтриаксон в/в 1г два раза в день. Или всетаки надо единовременно 2г?
Также думаю сделать блокаду крестца, так как боли очень сильные, не могу долго ходить или сидеть, спазм мышц таза, спазмические боли в уретре.
Сейчас идет 5й день антибиотиков, по утрам снова появилась диарея. Хотя до антибиотиков небыло, месяц назад пролечил диарею рифаксимином, тогда еще не знал диагноза, думал что сибр.
Можно ли сейчас совместно с цефтриаксоном пропить рифаксимин для устранения диареи?
Обычно рекомендуют режим именно 2г однократно в сутки , а не 1г два раза , хотя и такой режим фармакологически допустим
По поводу жидкого стула более предпочтителен Энтерол , он снижает риск антибиотик-ассоциированной диареи более эффективно - это дрожжевой пробиотик , антибактериальные препараты его не уничтожают
Рифаксимин - это сам антибиотик , он сейчас усилит кишечный дисбаланс + его роль при болезни Уиппла не изучена
Дополнительно можно использовать Смекту
Блокаду крестцово-подвздошного сочленения проводить можно
Какие витамины нужно еще делать капельно?
И как длительно делать курс цефтриаксона 2 или 4 недели?
Цефтриаксон вводится в/в 2 недели . После двух недель переходят на таблетки Котримоксазола ( Бисептол) на срок от одного до двух лет
По витаминам при болезни Уиппла страдает всасывание жирорастворимых витаминов , поэтому в/м обоснованно вводить витамины A, E, K и витамин B12 . НО обязательно лучше оценить перед этим анализы , так как все дозировки - по дефицитам . Также нужен контроль уровня Ферритина , фолиевой кислоты , магния
Большинство чувствуют улучшение уже на второй-третьей неделе
Не вызовет ли гормональная блокада рост инфекции?
Блокада крестца делается местно , то есть по сути это одна инъекция в сустав / рядом
Системного иммуносупрессивного эффекта от одной блокады практически не бывает , это , конечно же , не то же самое, что прием преднизолона внутрь
Главный риск - это назначение ГКС ДО начала антибиотикотерапии , тогда инфекция может рост , потому что подавляется иммунный ответ организма
Уже получаете Цефтриаксон , он Трофериму
подавляет *
Пришел результат гистологии тонкой кишки pas негативен. До этого брали биопсию из желудка где pas был положительный.
Продолжать ли лечение или сдать еще уточняющие анализы?
Принятый ответ
Здравствуйте!
Если при гистологическом исследовании выявлены признаки болезни Уиппла, то описанные Вами жалобы (боли в животе, диарея, поражение суставов и крестцово-подвздошного сочленения) могут быть связаны с этим заболеванием. Однако одного только маркера в гистологии. недостаточно для подтверждения диагноза. Важно уточнить, какие именно изменения обнаружены в биоптате, проводилось ли ПЦР-исследование на Трофериму Уиппли , есть ли заключение гастроэнтеролога или инфекциониста?
Для более точной оценки ситуации желательно ознакомиться с результатом гистологии, данными колоноскопии/ФГДС (если проводились), анализами крови и МРТ крестцового отдела. Прикрепите, пожалуйста, имеющиеся заключения обследований, если это возможно
Неделю лечусь цефтриаксоном, есть положительная динамика.
Пришел результат гистологии тонкой кишки pas негативен. До этого брали биопсию из желудка где pas был положительный.
Продолжать ли лечение или сдать еще уточняющие анализы?
Здравствуйте!
Поняла Вас
как я выше отметила PAS - положительные пенистые макрофаги могут обнаруживаться не только при болезни Уиппла, при других инфекциях в том числе, то есть такой достаточно неспецифичный показатель, Отрицательный PAS-анализ тонкой кишки через неделю лечения не позволяет судить об эффективности терапии, поскольку гистологические изменения при болезни Уиппла обычно исчезают значительно медленнее, около года. Более вероятно, что различия связаны с исследованием биоптатов из разных отделов ЖКТ или особенностями забора материала. Если диагноз болезни Уиппла остается под вопросом, целесообразно обсудить с лечащим врачом проведение дополнительных подтверждающих исследований , о которых я упоминала выше - ПЦР на Троферима уиппли из биоптатов. Так как терапия цефтриаксоном дает положительную клиническую (симптоматическую) динамику, то рекомендуется все же пройти полный курс в течение 14 дней 2грамма в сутки. Далее если по ПЦР все-таки Б уиппла подтверждается, то следующем этапом является назначение поддерживающей терапии котримоксазолом по 2 таблетки 2 раза в день в течение года - согласно протоколу клинических рекомендций по терапии Болезни уиппла.
Также в динамике оценивать показатели клинического анализа крови, СРБ, ферритина, и узи органов брюшной полости
Принятый ответ
Здравствуйте, ознакомился с вашим вопросом и анамнезом заболевания.
В Описанной вами ситуацией с учетом подверженной гистологией действительно речь может идти о редком заболевании, которое вызвано определенной бактерией. В таком случае в качестве лечения основным препаратов выступает антибиотик, но прием его может занимать до 18 месяцев, пока гистологическая картина не избавится от возбудителя. В данной ситуации вам рекомендовано выполнить эхокг, также мрт суставов, так как эти области могут поражаться как осложнение, что в будущем может привести к более тяжелым и неизлечимым последствиям
Пришел результат гистологии тонкой кишки pas негативен. До этого брали биопсию из желудка где pas был положительный.
Продолжать ли лечение или сдать еще уточняющие анализы?
Принятый ответ
Здравствуйте.
Такие симптомы, которые затрагивают общее состояние, нарушения моторики пищеводно-желудочного соединения, лимфоузлы, опорно двигательного аппарата, схожи с признаками болезни Уиппла.
В первую очередь важно определиться с тяжестью течения и выбором антибактериальной терапии, стандартом является назначение ко-тримоксазола на длительный срок около 1 год. При тяжелом течении лечение начинают с внутривенных антибиотиков (рассмотривают цефтриаксон 2 г/сутки/ пенициллин G в высоких дозах) в течение 10–14 дней, после чего переходят на прием ко-тримоксазол.
Для купирования болей и спазмов в животе и тазу могут применяться спазмолитики - тримебутин или необутин 3раза в день, для нормализации стула может быть энтерон 2 раза в день, смекта 3ираза в день. При выраженном болевом синдроме и воспалении суставов (сакроилеит) возможно кратковременное назначение нестероидных противовоспалительных средств или преднизолона(прием уточнять на очном осмотре). Важно уточнить состояние витаминов и микроэлементов, недостаточность питания и усвоения из пищи - белковую и энергетическую недостаточность.
Пришел результат гистологии тонкой кишки pas негативен. До этого брали биопсию из желудка где pas был положительный.
Продолжать ли лечение или сдать еще уточняющие анализы?
Учитывая общую симпматику ,рассмотрите возможность продолжить лечение антибактериальной терапией. И провести последующий контроль лечения. Pas- окрашивание является основным стандартом установления болезни Уиппла, что и было выявлено в желудке
Похожие вопросы по теме
- 3 Июля 20161 ответ
- 22 Марта 20227 ответов
- 11 Ноября 20243 ответа
- 16 Декабря 20245 ответов