Что вас беспокоит?
Буллезная эмфизема в верхушках легких
Добрый день! Сыну 21 год и вот прошел обследование и ему поставили диагноз: J45.0. Астма с преобладанием аллергического компонента. Бронхиальная астма, аллергическая форма средней степени тяжести, неконтролируемая. Буллезная эмфизема в верхушках легких. Сдал анализ на альфа1 антитрипсин. Врач сказал дефицит А1АТ. Местные врачи говорят беспокоиться повода нет буллы совсем маленькие итд. Вопрос: как поднять уровень А1АТ и где занимаются лечением этой болезни. И действительно ли беспокоиться нет повода?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации пульмонолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Добрый день!
А1АТ – это белок, который защищает легкие от разрушения ферментом эластазой. Дефицит А1АТ повышает риск развития эмфиземы (разрушения легочной ткани), особенно в молодом возрасте. К сожалению, не существует способов естественным образом "поднять" уровень А1АТ. Дефицит А1АТ , как правило, это генетическое состояние.
Сами по себе небольшие буллы могут не вызывать проблем, но их наличие требует наблюдения, так как они могут увеличиваться в размерах и привести к осложнениям (например, пневмотораксу). - необходимо регулярное наблюдение у пульмонолога6 кт ОГК в динамике 1 раз в год, спирометрия с бронхолитиком 2 раза в год, корректировка терапии после очного осмотра врача, если имеются жалобы.
Существуют специализированные центры пульмонологии или респираторные центры в крупных городах, имеющие опыт ведения пациентов с дефицитом А1АТ. Обычно это крупные университетские клиники или специализированные научно-исследовательские институты пульмонологии.
С уважением!
Анастасия Андреевна, спасибо за ответ, можете подсказать какую нибудь конкретную клинику? Данные может есть?
Данные о клиниках есть в интернете, обычно такие центры находятся в больших городах Москва, Питер.
Анастасия Андреевна, спасибо
Рада помочь)
Принятый ответ
Добрый день!
Дефицит альфа-1-антитрипсина в вашей ситуации является причиной развития выявленных изменений в легких. Лечение обычно подразумевает заместительную терапию (внутривенное введение альфа-1-антитрипсина), ингаляционгую терапию при наличии респираторных симптомов, рущеглярное наблюдение пульмонолога.
Также рекомендовано ультразвуковое доосбледвание печени
Анастасия Владимировна, спасибо за ответ. Можете подсказать где конкретно пройти такую терапию? название ЛУ
Можно обратиться в Университетскую Клинику 1 МГМУ им. Сеченова, пульмонологическое отделение по адресу Доватора 15 (м.Спортивная)
Принятый ответ
Здравствуйте. Заместительная терапия альфа1-антитрипсином (ААТ) препаратом Респикам назначается при уровне ниже 50 мг\дл.
Респикам оказывает терапевтический эффект при дефиците ААТ - хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжелой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы легких, чаще всего наблюдающейся на третьем-четвертом десятилетии жизни.
Предполагается, что развитие этого состояния обусловлено дисбалансом между эластазой (ферментом, способным разрушать эластин тканей и продуцируемым преимущественно нейтрофилами, в нижних отделах дыхательных путей) и ААТ - главным ингибитором эластазы.
В результате длительного воздействия эластазы разрушается эластин тканей и развивается эмфизема легких.
Примерно у 10 % новорожденных с ААТ-дефицитом наблюдается гигантоклеточный гепатит с холестатической желтухой.
У взрослых дефицит ААТ может сопровождаться циррозом печени.
Обычно пациент с дефицитом ААТ вносится главным пульмонологом вашего региона в специальный реестр для получения препарата по федеральной льготе. С уважением!
Екатерина Сергеевна, спасибо за ответ.
На здоровье. Всего вам доброго!
Принятый ответ
Здравствуйте, Сергей.
Альфа1антитрипсин - это белок, которыц отвечает за эластичность легочной ткани.
При его нехватке действительно может быть предрасположенность к развитию эмфиземы и появлению булл в лёгких
При дефиците Альфа1антитрипсина назначают консультацию генетика, он направит на фенотипирование этого дефицита.
Ряд фенотипов подлежат заместительной терапии, ее осуществляют препаратом Респикам.
Назначает его после обследования республиканский или областной пульмонолог.
КТ в таких случаях для оценки динамики назначают через 6ть месяцев.
По астме сыну назначит врач базисную терапию ингалятором (Симбикорт, например, или Фостер).
Лечение дома можно контролировать с помощью Пикфлуометра.
Если астма аллергическая, то врач назначит анализ крови на аллергопанель, чтоб выявить значимые аллергены. И,при высоком igE в крови, назначит Монтелукаста препарат (Сингуляр, например).
Виктория Викторовна, спасибо за ответ
Принятый ответ
Здравствуйте.
Буллезная эмфизема может быть связана с дефицитом фермента, но может быть и из-за неконтролируемой астмы. Простыми словами это перерастяжения легочной ткани.
Лечение дефицита является в/в введение его аналога. Вопрос о заместительной терапии решается очно, после генетического типирования.
Будьте здоровы.
Арпине Араиковна, спасибо за ответ
И вам спасибо. Рада помочь
Похожие вопросы по теме
- 22 Ноября 20172 ответа
- 25 Сентября 20226 ответов
- 4 Июля 20232 ответа
- 9 Августа 20236 ответов