Что вас беспокоит?
Снижен альфа-антитрипсин
Перенесла гидропневмоторакс,до этого сильно кашляла на фоне простуды.Курила,сейчас бросила.Сдала на концентрация альфа-антиирипсина -750 мг/л .В итоге не понимаю,какая выживаемость,какой прогноз,что с этим вообще делать…
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации пульмонолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Здравствуйте. То, что вы бросили курить-это самое верное решение,т.к. курение и дефицит А1АТ равно снижение качества жизни и быстрое прогрессирование заболевания с деструкцией легочной ткани и прогрессированием дыхательной недостаточности.
Наблюдайте дыхательную функцию с помощью спирометрии 1-2 раза в год, проходите раз в год узи печени, часто на фоне дефицита она тоже страдает. Прививайтесь от гриппа ежегодно, так же сделайте прививку от пневмококка. Вдыхайте ИГКС+ БДД (базисная терапия астмы), это поможет и лёгким при А1АТ. Все под строгим контролем пульмонолога. Больше находитесь на свежем воздухе и исключите вдыхание пыли, загрязненного воздуха, в т.ч. избегайте пассивного курения.
Прогноз зависит только от вас, выполняйте все рекомендации и все будет хорошо. При прогрессировании заболевания ( быстрое снижение ОФВ1 по спирометрии, снижение диффузионной способности легких и прогрессирование эмфиземы по КТ легких, повторные пневмотораксы) используется заместительная терапия введением человеческого А1АТ.
Наталия Васильевна, подскажите,приема серетида 250/25 достаточно?Получается надо принимать его всю жизнь?…
Принятый ответ
Если этой дозы достаточно для контроля астмы, то да, если все же нет, то через пару месяцев пройдите спирометрию и определитесь с дозой очно у пульмонолога. Терапию, скорее всего, придётся принимать всегда, доза и кратность приема может корректироваться.
Здравствуйте, дефицит Альфа-1 антитрипсина требует учёта у врача пульмонолога, вам стоит пройти фенотипирование этого состояния, так как ряд фенотипов подлежат заместительной терапии при дефеците Альфа-1 антитрипсина ниже 0,8г/л (фенотипирование -PIM, PiZ, PiS и другие аллельные формы). Корме того - 1. Регулярно проходить спирометрию, если есть отклонения, то надо прием ингалятора, так как наличие сужения бронха может привести к развитию эмфиземы. 2. Приём витД и Омега 3 (без 6!) (лучше обследовать его уровень витамина Д, чтоб подобрать дозировку), он помогает дольше сохранить эластичность легочной ткани. Профилактические дозы сейчас можно принимать вит.Д 3000, Омега 3 - 1000 1р в сутки. Если есть спирометрия, приложите к вопросу, чтоб знать, нужна ли сейчас ингаляционная терапия.
Виктория Викторовна, спирометрии пока нету,сказали что еще 2 месяца нельзя проводить после пневмоторокса…Витамин д принимаю…начала принимать с ноября…Анализ на этот ген не надо пересдавать?Если один раз по результату он снижен,то это уже точно,да?И нужно ли обследовать ребёнка на этот ген,у него частые бронхиты.
Принятый ответ
Надо именно фенотипировать дефицит - стать анализ на гены - название во такое " Фенотипирование альфа‑1‑антитрипсина с помощью изоэлектрофокусирования PIM, PiZ, PiS и другие аллельные формы", и уже исходя из результата, какой алель нарушен (PMM, PZZ...), проконсультируетесь у генетика по ребенку.
Здравствуйте. По клиническим рекомендациям:
-всем пациентам с клиническими признаками дефицита А1АТ и/или сниженной концентрации А1АТ в сыворотке крови рекомендуется проводить фенотипирование или генотипирование,
-всем пациентам с поражением легких, ассоциированном с дефицитом А1АТ рекомендуется проведение бодиплетизмографии и определение диффузионной способности легких, спирометрия 1 р в 6-12 месяцев
На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством лечения эмфиземы легких, обусловленной дефицитом А1АТ, является внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы (Респикам).
Внутривенная заместительная терапия очищенным человеческим А1АТ рекомендуется лицам с дефицитом А1АТ фенотипов Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull, либо с редкими дефицитными вариантами с концентрацией А1АТ меньше 0,8 г/л (11 мкмоль/л) старше 18 лет, наличием клинических проявлений со стороны органов дыхания и ОФВ1 30–65% от должного.
Вы пока не подходите по критериям.
Продолжайте лечение ингаляторами, Серитид 250\25 мкг 2 р в день вполне подходит в качестве базовой терапии длительно.
Екатерина Сергеевна, есть какой-то шанс что с этим можно прожить продолжительный период? Паника,честно говоря…Думала еще и родить смогу) ,а тут такое…
Если буллы сохраняются, лучше не планировать беременность.
Соблюдая рекомендации врача можно прожить долго.
КТ контроль не реже 1 р в год, спирометрия 1 р в год или 1 р в 2-3 года, если в норме.
Похожие вопросы по теме
- 1 час назад4 ответа
- 3 часа назад20 ответов
- 7 часов назад5 ответов
- 8 часов назад8 ответов