Что вас беспокоит?
Пояснение диагноза после нефробиопсии, прогноз
Дочери 18 лет, с начала года лечится от геморрагического васкулита смешанной формы, сейчас провели биопсию почки. В заключении описано так: Проведены окраски: Г-Э, ШИК-реакция, трихром по Массону. В препарате 27 клубочков, склерозированных нет. Клубочки обычных размеров, в 8 из них отмечается расширение мезангия с сопутствующей мезангиальной (до 4-6 клеток на зону мезангия) и сегментарной эндокапиллярной (в 2 клубочках) гиперклеточностью. В 3 клубочках имеются участки сегментарного склероза капиллярных петель, по типу постнекротического рубцевания, с образованием грубых сращений с капсулой Боумена и остаточной эндокапиллярной гиперклеточностью в этой области. Стенки капиллярных петель не утолщены, одноконтурные. Интерстиций не изменен, интерстициальная инфильтрация практически отсутствует. Артерии и артериолы – без особенностей. Иммунофлюоресценция: IgG – негативно IgM – негативно IgA – мезангий +++ C3 – то же, что IgA ++ C1q – нет Kappa – то же, что IgA +++ Lambda – то же, что IgA +++ Фибриноген – нет Заключение: IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного гломерулонефрита и фокальным сегментарным гломерулосклерозом. (M1 E1 S1 T0 С0). Терапия : 6 таблеток преднизолона, лозартан. В моче белок: в январе доходил до 2,76 грамма, на преднизолоне с мая, начинали с 11 таблеток, дошли до 4,5. Учитывая биопсию дозу увелиличли до 6 теблеток. Белок упал до 0,4 и эритроциты были больше 200-300, сейчас 100-200. Насколько серьезны повреждения, достаточно ли такой терапии?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации нефролога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте!
IgA нефропатия - это самый распространённый вид гломерулонефритов. В данном случае, мы имеет дело с пурпурой Шенлейн-Геноха, критерием диагноза которой являются: кожная геморрагическая сыпь в сочетании с отложением IgA в почках и протеинурией более 0,3 г/сут.
Очень хорошо, что девушке была выполнена биопсия, ведь только на основании её результатов может быть установлен точный диагноз и подобрана оптимальная терапия.
Для оценки риска прогрессирования используется специальный калькулятор, для расчёта укажите, пожалуйста, дополнительные параметры : уровень креатинина, артериальное давление.
Указанное лечение обосновано и, судя по динамике белка в моче, вполне достаточно. Уровень эритроцитов несёт меньшую диагностическую ценность, так как его влияние на прогноз не доказано.Лечебная доза преднизолона как правило назначается на 2-8 недель, с последующим снижением в течение 4 месяцев суточной дозы на 20% каждый месяц до полной отмены в течение 6 месяцев.
Олеся Васильевна, креатинин 64, давление 115/70. Вес 55, рост 162. Возраст 18 лет
Риск прогрессирования IgA нефропатии в течение 5 лет, согласно калькулятору, составляет 16,8 %,
Учитывая, что достигнута протеинурия менее 1 г/сут, показаний к усилению нынешней терапии на данный момент нет, стоит строго придерживаться назначенного лечения
Принятый ответ
Добрый День.
В современной нефрологии такой вариант поражения носит название IgA-васкулита.
Однако, помимо прочего имеются, вероятно, вторичные изменения в виде фокально-сегментарного гломерулосклероза.
Основное лечение направлено на подавление активного воспаления. В данном случае препарат выбора-преднизолон.
Учитывая снижение степени протеинурии, получен ответ на лечение. Дальнейшее снижение гормонов обычно медленное.
Параллельно пациенты должны получать препараты для профилактики осложнений стероидной терапии: гастропротекторы, препараты для профилактики стероидного остеопороза, препараты калия.
Усилить защиту почек могут нефропротекторы-препараты групп иАПФ/БРА. Они уже требуются на длительный период.
Полной ремиссией заболевания считается снижение белка в суточном анализе мочи менее 0,3 г.
Рецидивы заболевания случаются, необходимо исключить контакт с токсичными препаратами для почек, избегать переохлаждений, инсоляции, вакцинации живыми вакцинами.
Регулярное наблюдение у нефролога с контролем анализов.
Виктория Одиссеевна, возможно есть заграничные препараты с более доказаннной эффективностью при данном заболевании нежели преднизолон? Либо хотя бы с меньшей долей побочных эффектов. Лицо выглядит опухшим, дочь переживает.
Преднизолон при IgA васкулите первая линия лечения, даже зарубежом. «Опухшее лицо»-это кушингоид на фоне гормонов. Его наличие говорит о насыщении гормонами. Пройдет постепенно на фоне отмены терапии, нужно просто переждать этот период. На первом месте сейчас подавить активный процесс воспаления, нужно с дочкой переговорить об этом. Понятно, что для девочки это вызывает дискомфорт. Но, повторюсь, это временно.
Принятый ответ
Здравствуйте.
По данным биопсии структура почки пока относительно сохранена, поражение фокальное, но есть признаки пролиферативного процесса и участков сегментарного склероза, что указывает на потенциальный риск прогрессии, если не контролировать белок и давление.
Клинически: белок в моче до 2,7 г/сут. - это субнефротический уровень белка, достаточно высокий. Сейчас на 6 табл. преднизолона белок упал до 0,4 г/сут., очень хороший ответ на терапию. Эритроциты в моче уменьшаются, но пока остаются выше нормы (100-200/мкл), что тоже ожидаемо при IgA-нефропатии с фокальной пролиферацией.
Фокальная форма M1 E1 S1 T0 C0 - это умеренное поражение, не самый тяжелый вариант, но требует контроля. Нет выраженного склероза и интерстициального фиброза - прогноз лучше.
Основной риск - долгосрочная потеря функции почки при продолжающемся белке и активности воспаления, поэтому важно длительное наблюдение.
Преднизолон + лозартан - стандартный подход при IgA-нефропатии с протеинурией >1 г/сут, при сохранной функции почек. Понижение белка до 0,4 г/сут., терапия эффективна. Врач корректировал дозу исходя из биопсии и текущих показателей - это верно. Лозартан - снижает давление и белок, рекомендован при протеинурии.
Требуется регулярный контроль: белок в моче, эритроциты, креатинин, давление - каждые 2-3 месяца в активной фазе.
Сергей Николаевич, все это на фоне геморрагического васкулита произошло. Сейчас назначили анализы зонулин кала и крови, антитела к глиадину IgA и IgG. Как они могут повлиять на тактику лечения?
Скорее всего хотят определить, есть ли кишечный триггер для аутоиммунного процесса.
Сергей Николаевич, сдавали Fox-тест на непереносимость 280 продуктов - все переносит, даже ничего в красной зоне нет. Сдали генетику- секвенирование экзома - найдены поломки VWF и EPHB4. Может это как то помочь в лечении ?
Дополнительные тесты скорее дополняют клиническую картину и помогают исключить сопутствующие риски, но не определяют конкретные изменения в лечении гломерулонефрита.
Принятый ответ
Здравствуйте. Биопсия проведённая была необходима для постановки диагноза. Результат указывает на повреждение почечных клубочков, что часто наблюдается при гломерулонефрите. Рекомендуется диспансерное наблюдение у нефролога в таких случаях.
Терапия проводимая эффективна, на что указывает положительные результаты по анализам.
Повреждения средние. Всё зависит от ответа организма на терапию. Судя по результатам, эффект есть от лечения, это хорошо. Для защиты почек ещё применяются препараты из группы нефропротекторов.
Похожие вопросы по теме
- 2 Сентября 202121 ответ
- 16 Апреля 20235 ответов
- 30 Июля 202321 ответ
- 10 Февраля 202416 ответов