Что вас беспокоит?
Апикальная гипертрофия левого желудочка как следствие TTR-амилоидоза
Как установить происхождение апикальной гипертрофии левого желудочка от TTR-амилоидоза. Наиболее простыми и доступными методами в России? Куда обратиться?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации кардиолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте, для подтверждения диагноза ATTR-кардиомиопатии пациенты направляются на сцинтиграфию миокарда с пирофосфатом технеция (планарный снимок+ОФЭКТ) в следующие центры, где возможно провести исследование:
- Институт клинической кардиологии Экспертный центр по амилоидозу сердца;
-Национальный медико-хирургический Центр имени Н.И.Пирогова;
-Первая Градская больница им. Н.И.Пирогова;
-УКБ 1 Первого МГМУ им.Сеченова;
-ФГБУ «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» ФМБА России.
Ярослава Алексеевна, спасибо.
Даю дополнительные пояснения.
Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи) - всё давно изучено и диагностировано.
В апреле текущего года умер мой брат (68 лет), в мае - умерла сестра (65 лет). И у них среди прочих диагнозов есть полинейропатия.
Это меня насторожило и я обратился к неврологу, провели ЭНМГ и установили полинейропатию.
Сейчас изучается вопрос её происхождение. Анализы, консультации ревматолога, гастроэнтеролога и пр..
И есть предположение, что моя полинейропатия генетического происхождения - то есть от TTR-амилоидоза.
И логично предположить, что апикальная гипертрофия левого желудочка (АГЛЖ) также обусловлена этой же генетикой.
Моя АГЛЖ пока не даёт каких-то существенных проблем. Кардиолог, установивший этот диагноз, тщательно изучил особенности и сказал: вы умрёте, но не от АГЛЖ.
Но если АГЛЖ не просто от генетики, как болезнь Ямагучи (эта особенность от этого же доктора), а от TTR-амилоидоза, то возможен взрывной характер развития, который может привести к быстрой деградации сердца и ... к смерти (не смотря на слова этого доктора.
Спасибо за пояснения! А по результатам ЭХО КГ на начальных этапах диагностики нет признаков отложения амилоида в зоне гипертрофии?
Здравствуйте Ярослава Алексеевна
Ваша консультация очень важна для меня. Мне с вашей помощью надо определить, стоит ли искать источник апикальной ГЛЖ в TTR-амилоидозе и делать генетический анализ.
Ваш уточняющий вопрос как раз призывает к этому.
Поэтому я приложил к своему обращению (вопросу) всю "историю" по болезни Ямагучи (АГЛЖ).
Очень надеюсь, что вы поможете определиться с выводами по результатам ЭХО с "историей", начиная с 2011 года.
Спасибо.
Принятый ответ
При подозрении на ATTR-амилоидоз сердца следует пройти ЭхоКГ со стрейн (чтобы отличить амилоидоз от гипертрофии верхушки), если не сдавали, сдать анализы для исключения AL-амилоидоза, (иммунофиксация сыворотки и мочи, свободные лёгкие цепи). Затем выполнить сцинтиграфию с радиофармпрепаратом (техницием 99m) , при необходимости МРТ сердца и генетический тест TTR.
В России обследование проводят в НМИЦ кардиологии (Москва) и НМИЦ им. Алмазова (Санкт-Петербург).
Похожие вопросы по теме
- 21 минута назад3 ответа
- 3 часа назад59 ответов
- 3 часа назад19 ответов
- 9 часов назад8 ответов