Что вас беспокоит?
Неклассическая форма гиперплазии надпочечников - ?
Здравствуйте! Мне 31 год, вес 61 кг, рост 161 см. С подросткового возраста (примерно с 15–19 лет) наблюдаются: - Постоянная апатия, повышенная утомляемость - Рост волос на подбородке, медленно, но прогрессирует особенно последний год - Выпадение волос на голове, особенно выражено весной 2024 - Нерегулярные месячные: после родов был короткий период регулярности, сейчас возможны задержки по 6 месяцев - Выраженный предменструальный ПМС и акне - Бледность кожи, склонность к колебаниям веса - Случались ячмени и корочки на веках, хронические, левый глаз страдает больше - В анамнезе — тахикардия (пароксизмальная), принимаю Конкор 2,5 мг 🔬 Анализы (сданы 18 апреля 2025 г., на фоне задержки): Тестостерон общий — 1.88 нмоль/л (норма до 1.72) — повышен Свободный тестостерон — 3.71 пг/мл — норма 17-ОН-прогестерон — 9.14 нмоль/л (норма в фоллик. фазу <3.18) — повышен ЛГ — 3.41, ФСГ — 2.43 (сданы в лютеиновой фазе) Пролактин, кортизол, инсулин, глюкоза, витамин D — в пределах нормы Что важно: 23 апреля начались месячные (скорей всего анализы были сданы в лютеиновую фазу) ❓Вопросы: На сколько вероятно что у меня неклассическая форма гиперплазии надпочечников? Если да, то где в Красноярске можно сделать короткую пробу с АКТГ, либо как без пробы подтвердить диагноз? Благодарю за внимание и любые советы! 🙏
Принятый ответ
Здравствуйте.
17ОН прогестерон рекомендуют сдавать строго на 3-4 день цикла. если менструации нет, ее вызывают дюфастоном и уже после начала менструации сдают по циклу гормоны.
Сейчас эта цифра сомнительная. Диагноз ВДКН выставляют сразу при цифре более 30, между 6 и 30 сомнительная цифра, требующая уточнения.
Тестостерон повышен незначительно, его сдают вместе с белком - ГСПГ и рассчитывают индекс активных андрогенов.
Небольшое повышение тестостерона, рост волос по мужскому типу, нарушение цикла могут быть при синдроме поликистозных яичников. УЗИ малого таза делали?
Наталия Владимировна, последний раз делала осенью, синдром поликистозных яичников исключен. По узи был небольшой эндометриоз, киста(расположение кисты не помню, результаты узи не рядом) и все.
тогда кровь на гормоны желательно сдать повторно строго на 3-4 день цикла.
Наталия Владимировна, напишите список необходимых анализов, пожалуйста.
17-ОН прогестерон, общий тестостерон, ГСПГ, индекс свободных андрогенов, также по жалобам -ферритин, индекс трансферина.
Наталия Владимировна, индекс трансферрина - это просто Трансферрин или Коэффициент насыщения трансферрина железом. Не могу понять какой анализ выбрать в инвитро. А индекс свободных андрогенов, как я поняла, могу высчитать сама после сдачи тестостерона и ГСПГ?
индекс насыщения трансферином.
Можно самим рассчитать индекс по тестостерону и ГСПГ.
Наталия Владимировна, еще скажите, пожалуйста, если я буду показатели железа сдавать на 3 день месячных, мне это картину не смажет?
Не смажет, можете сдавать.
Принятый ответ
Здравствуйте, для прогноза необходим повторный контроль показателя через месяц на 3-5 день цикла. Если повторно будет повышение, можно выполнить генетическое исследование. Пробу же с АКТГ при необходимости обычно выполняют в крупных эндокринных центрах.
Дина Михайловна, здравствуйте. Если в теории, после прохождения генетического теста и подтверждения у меня неклассической гиперплазии надпочечников, какое лечение обычно назначают при таком диагнозе?
Иногда никакого, так как самое большое проявление это часто бесплодие и повышение АД. Если данных симптомов нет, то и лечение не всегда нужно.
Принятый ответ
Здравствуйте!
Обращались ли Вы к эндокринологу по поводу подозрения на ВДКН? К гинекологу по поводу нарушения менструального цикла?
С учётом описанных жалоб, исключить ВДКН нельзя, но состоявшаяся беременность снижает эту вероятность.
Результаты анализов не подтверждают однозначно этот диагноз - значение 17-ОН-прогестерона не соответствует критерию однозначного диагноза, а тестостерон повышения незначительно, чтобы можно было установить гиперандрогению.
Такие результаты требуют повторного исследования строго на 2-5 день натурального или стимулированного менструального цикла: 17-ОН-прогестерон, тестостерон общий, гспд, а также, с учётом нестабильного цикла - ФСГ, ЛГ, АМГ.
И нужен очный осмотр врача, со счётом гирсутизма (роста волос по мужскому типу) по шкале Ферримана, и оценкой других признаков гиперандрогении.
Елена Андреевна, здравствуйте. По поводу нарушения менструального цикла я хожу по гинекологам с 18 лет и результата ноль. Каждому из гинекологов я задавала вопрос, а может у меня проблемы из-за надпочечников, все в голос кричали, что 100% нет. На гирсутизм сильно никто не обращал внимание, может потому что я приходила именно с вопросом о менструации, хотя всегда говорила, что у меня очень много черных волос на подбородке. Ноги выше колен, линия ниже пупка и вокруг сосков - тоже в грубых черных волосах. Последние анализы, которые прикреплены к этому вопросу, это именно моя инициатива, без назначения врача. Соответственно я еще не обращалась к врачу по воду подозрения на вдкн. По шкале Ферримана (сугубо моя личная оценка, не врачебная) - 10-11 баллов. Другие признаки гиперандрогении:
- Выпадают волосы на голове особенно в области лба.
- Акне на лице и спине, плечах
- Себорея
- не наступает беременность 4 года (первая беременность и роды в 24 года)
Увы, на поставленный вопрос не существует простого ответа.
ВДКН всё ещё возможна, но вместе с поиском диагноза появляется и второй вопрос - что делать?
Так как подозреввется неклассическая форма, то речь идёт не о постоянной заместительной терапии, а о лечении по потребности, и для купирования симптомов гиперандрогении допускается использование КОК. Полагаю, это уже пройденный этап?
А вот планирование и поддержание беременности при этом диагнозе возможно только с применением глюкокортикоидов. И в принципе, возможно начать их использование в качестве пробного лечения, под контролем врач-эндокринолога, если есть сложности с организацией теста с синактеном или генетического тестирования.
Принятый ответ
Добрый день
Надпочечниковые андрогены сдаются строго в фолликулярную фазу
Поэтому 17-ОНП ,тестостерон,ГСПГ СДАТЬ НА 2-5 день цикла
17-ОНП у вас в серой зоне
Но
Постановка неклассической ВДКН ничего в вашем случае не дает
Беременность случилась самостоятельная
Гиперандрогения,какой бы природы она не была,лечится противозачаточными с антиандрогенной активностью.
Похожие вопросы по теме
- 18 Декабря 20181 ответ
- 7 Декабря 201917 ответов
- 10 Декабря 201927 ответов
- 28 Января 202010 ответов