Что вас беспокоит?
Миелодиспластический синдром
Здравствуйте. Моей маме 4 года назад был поставлен диагноз миелодиспластический синдром. Ей назначены эритропоэтин альфа, деферазирокс и переливания эритромассы. С 2021 по 2023 г. переливания проводились каждый месяц.Деферазирокс и эритропоэтин принимает- без результата. С января 24 г. у нее очень сильно увеличилась селезенка (до этого она уже была увеличена, но мама этого не ощущала), живот очень сильно вздут и периодически бывает очень жестким. Появились сильные отеки, одышка (раньше одышка проходила после переливания крови). Ранее гематолог говорила, что показаний к удалению селезенки нет, так как она не увеличивается. А в феврале на очном приеме даже не стали ее осматривать. Врач на УЗИ говорила, что селезенка во весь живот. Подскажите, все таки что-то нужно делать с селезенкой при таком заболевании? Возможно ли какое-то другое лечение, если деферазирокс и эритропоэтин не помогают?
Здравствуйте, Елена. 4 года для Миелодиспластического синдрома довольно большой период времени, за который заболевание может претерпевать разнообразные изменения и трансформации.
Уточните, на основании каких исследований был выставлен диагноз? Не могли бы прикрепить последние результаты анализов крови?
Сергей Викторович, здравствуйте. Спасибо за ответ! Анализы, узи, выписки прикрепила.
Принятый ответ
Добрый день, Елена. Учитывая значительное увеличение селезенки, что не укладывается в стандартную клиническую картину миелодиспластического синдрома, не исключается миелопролиферативный процесс (параллельно протекающий процесс в костном мозге).
Необходима коррекция терапии, но смены лечения требуется обязательное повторное исследование костного мозга - проведение трепанобиопсии подвздошной кости.
Здравствуйте, вполне возможно, что у мамы первичный остеомиелофиброз. Необходимо проведение трепанобиопсии. Селезёнку таких размеров не удаляют. При подтверждении диагноза можно будет рассмотреть прием Джакави с симптоматической целью, небольшие дозы преднизолона. Заместительные гемотрансфузии по индивидуальному подбору донора продолжить.
Анастасия Сергеевна, здравствуйте. Спасибо за ответ! Прикрепила анализы, узи, выписки. Посмотрите, пожалуйста
Принятый ответ
Посмотрела не исключено что диагноз будет МДС/МПЗ или остеомиелофиброз. Тактика все равно подразумевает выполнение трепанобиопсии.
Принятый ответ
Здравствуйте, Елена, для этого диагноза не характерно наличие гигантской селезенки, диагноз требует пересмотра - повторное выполнение миелограммы, трепанобиопсии
Селезенка при заболеваниях этой группы не удаляется, как правило выполнение спленэктомии сопровождается прогрессией заболевания, развитием тяжелых инфекционных осложнений
Похожие вопросы по теме
- 19 Июня 20231 ответ
- 3 Мая 20235 ответов
- 21 Февраля 20239 ответов
- 27 Января 20231 ответ
- 3 Декабря 20225 ответов
- 4 Августа 20225 ответов
- 19 Июля 20221 ответ
- 6 Февраля 202210 ответов
- 25 Сентября 20213 ответа
- 21 Июня 20201 ответ