Что вас беспокоит?
Подозрения на миелому, сомнения в диагнозе
Здравствуйте, мужчина, 64 года, было образование в нижней челюсти слева. В онкологии прооперировали с предварительным диагнозом саркома. После резекции оправили материал на иммуногистохимическое исследование. Результат: картина опухоли из плазматических клеток, возможна при солитарной плазмоцитоме или плазмоклеточной миеломе. Направлен к гематологу. Проведено обследование, результаты: ОАМ - протеинури нет, б/х азотемические показатели- норма, белок 106.5. В геммограмме Hb - 116 гл, тромбоциты - 180, соэ 56, палочкоядерные 3, сегментоядерные 36, эозинофилы 4, лимфоциты 47, моноциты 10. Узи органов брюшной полости и лимфатических узлов - норма. При ИФТ - T, B и NK клетки. В миелограмме (пункция костного мозга) плазмоцитов - 1.2% (при норме до 1.8). Иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи: общий белок 108 гл, СРБ - 3.5 мгл. обнаружена моноклональная гаммапатия lgG каппа, выявлен М-градиент в гамма-фракции, который составляет 42.92% (46.35 гл) от общего белка. При иммунофиксации обнаружен парапротеин lgG каппа. Электрофоретическое исследование мочи: белок в моче 0,080 гсут (норма до 0,140 гсут). Белок Бенс-Джонса не обнаружен, в том числе в иммунофиксации. Гематолог ставит диагноз множественная миелома (ссылаясь только на наличие секреции парапротеина) и направляет на химиотерапию бортезомибом, в дозе 3.5 мг на одно введение, 8 курсов по 4 дня (1,4,8,11), между курсами 14 дней. После постановки диагноза и до прохождения химиотерапии направлен на проведение сцинтиграфия скелета планарная статическая (ПЭТ-КТ), заключение: характерных признаков множественное миеломы не выявлено, КТ картина характерна для проявлений гистиоцитоза. 1. Правильно ли установлен диагноз (при картине Пэт-КТ не соответствующей миеломе и отсутствии плазматических клеток в пункции и не обнаружении белка Бенс-Джонса в моче, а также нормальном гемоглобине и кальции)? 2. Если все же диагноз установлен верно, то необходима ли сейчас химия или достаточно наблюдения и контроля показателей?! Заранее благодарен.
Добрый день, появление парапротеина в крови это 100 % множественная миелома, есть и другие причины. Рекомендую второе мнение др. гематолога.
Евгений, нашли еще в источниках следующее: "Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии. Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются". Просто очень важно сейчас для нас определиться с диагнозом, ведь химиотерапия не легка и нужно быть уверенным что она нужна. Дело то в том что кроме высокого парапротеина ничего не говорит в пользу этого диагноза. Повторюсь: гемоглобин и кальций в норме, болей в костях нет, картина на ПЭТ не характерна для миеломы и плазмациты в пункции не обнаружены. И потом даже если миелома то почему множественная, а не солитарная, множественных литических очагов ведь не обнаружено?
Солидарен с Вами. Главное, что нет повышения плазматических клеток в костном мозге.
Евгений, спасибо за ответ. Хотелось бы знать Вашу точку зрения о препарате назначенном. И какими еще обследованиями можно подтвердить или опровергнуть этот диагноз?
Это лечение специфическое для ММ (множественной миеломы). Подробнее о алгоритме диагностики при появлении М-градиента можно почитать здесь: vk.com/@leukoformula-paraproteinemiya-algoritm-diagnostiki
Евгений, последовали Вашему совету, прочли алгоритм диагностики. Скажите я правильно поняла: исследуем костный мозг, он в норме (плазмацитов 1,2%), проводим иммуноэлектрофорез сыворотки, обнаруживаем М-градиент, состоящий из lgG, проводим электрофорез белков мочи, результат отрицательный (белок Бенс-Джонса не обнаружен), затем стрелочки уходят на п7,8,9, либо это вторичная макроглобулинемия, либо моноклональная гаммапатия неясной этиологии, либо миелома мягкого течения. Если предположить монокланальную гаммопатию неясной этиологии делаем повторный иммуноэлектрофорез сыворотки и если увеличение менььше 50%, в нашем случае 43%, то повторяем иммуноэлектрофорез сыворотки через 3 месяца. Я верно изложила?
Да хорошо, видимо у вас медицинское образование. Но все же прошу спросить очно у гематолога почему он предположил такой диагноз если по федеральным рекомендациям множественной миеломы диагноз ставится по 3 критериям https://www.blood.ru/documents/clinical%20guidelines/20.%20klinicheskie-rekomendacii-2014-mieloma.pdf
Евгений, нет, образование у меня инженерное, просто сейчас так случилось, что папе ставят этот диагноз, в котором мы сомневаемся. А получать такое лечение, которое непонятно принесет ли пользу и вообще не навредит ли другим органам, совсем не желательно. Поэтому читаю, изучаю. Но тонкостей конечно незнаю. Спасибо за ссылку, распечатаю. Дело в том, что госпитализацию назначили на понедельник (27.01.2020), и было это в декабре, а в январе сделали ПЭТ КТ (очередь пришла) и вот после него сомнения увеличились
Евгений, здравствуйте. прочла клинические рекомендации, написано: пациентам с тлеющей (бессимптомной) миеломой специфическая терапия не рекомендуется. И потом, то чем назначил лечить гематолог (бортезомиб) на 8 курсов в схеме указано как лечение рецидивов - монотерапия бортезомибом на 8 курсов. Я ничего не понимаю какой рецидив она видит? и я так понимаю лечение она должна не придумывать, а назначать по утвержденным схемам, в соответствии с показаниями?
Да все верно, покажите эти рекомендации ему.
Похожие вопросы по теме
- 11 Января 20228 ответов
- 18 Мая 20244 ответа
- 1 Июня 20254 ответа