Что вас беспокоит?
Хроническая иммунная тромбоцитопения у ребенка
Добрый день! У моего сына 4,5 года установлен диагноз иммунная тромбоцитопения. Хронической она стала летом 2019 года, диагноз установлен летом 2018 года. Ежемесячно внутривенное введение иммуноглобулина, тромбоциты поднимаются до 400 ед,через 2 недели начинают снижаться, к 4й неделе 17-50 ед. Прокапали 6 курсов дексаметазона, улучшений нет. Прошу помочь, что нужно сделать, чтобы добиться ремиссии?
Добрый день, если не помогает 1 линия терапии ВВИГ и глюкокортикоиды, вводят 2 линию терапии: ритуксимаб и револейд. Если они не помогают, то рекомендуют удалить селезенку.
Евгений, добрый день!
Предлагают на 21 день курс преднизолона. Каковы его побочные действия и шанс восстановления выработки тромбоцитов?
Принятый ответ
Существует множество режимов применения глюкокортикоидов, 21 день есть риск развития синдрома экзогенного гиперкортицизма. Клинический опыт свидетельствует о том, что при длительном приеме высокие дозы глюкокортикоидов вызывают истончение соединительной ткани и мышечной части сосудистой стенки. Режим повышенных доз глюкокортикоидов (4 мг/кг в день внутрь в течение 4-7 дней) показал свою эффективность в нескольких небольших исследованиях и позволяет быстро достигать безопасного уровня тромбоцитов без необходимости внутривенного введения и без риска экзогенного гиперкортицизма. Источник: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ.
Здравствуйте, Вера!
Проводили ли Вы исключение других аутоиммунных заболеваний - СКФ, РА, Склеродермия?какие исследования вообще проводили?
Владимир, здравдствуйте!
Иммуностатус, по которому врач сказал, что особых изменений нет, пункцию костного мозга, всё в норме, коагулограмму, свертываемость в норме. Иммуноглобулин в норме. Исключили из рациона продукты, провоцирующие аллергические реакции и снижение тромбоцитов.
Вера, а подскажите пожалуйста какое кол-во мегакариоцитов было обнаружено при исследовании костного мозга?
Так же какие исследования сдавали для исключения СКВ?
Что касается подсчета тромбоцитов "вручную" - многие врачи считают, что это самый лучший вариант. Однако уже очень много исследователей открыто призывают уходить от этого метода, он дает очень большие погрешности. Сейчас референтным методом является проточная цитометрия. Так же хорошую воспроизводимость показывает анализатор Sysmex XN-20 с PLT-F каналом. Динамику тромбоцитов я бы отслеживал только на данным приборах.
Вера подскажите какое кол-во тромбоцитов было у ребенка на момент рождения. Сейчас исследователи стали отмечать новое понятие - группы крови тромбоцитов. Описаны случаи тромбоцитопении у новорожденных из-за конфликта похожего на резус-конфликт, только с тромбоцитопений.
Владимир, до февраля 2018 года были в пределах 300 ед.
Здравствуйте прикрепите пожалуйста фото исследований
Елена, здравствуйте, прикрепила общий анализ крови с тромбоцитами. Тромбоциты считают в ручную, глазами под микроскопом.
Тромбоциты были ли в норме?
Елена, 17 ед. Это не норма.
Гкс в дозе 2-4 мг /кг вводить в течение недели и более
До ремиссии
Елена,
Гкс - это гормоны, какие? Нам хотят нназначить на 21 день преднизолон пить
Да Преднизолон глюкокортикостероид на 21 день как раз пойдёт Но только в дозе 2 мг на килограмм него максимальный
Елена, то есть это самый лучший вариант ремиссии 100%-ный, больше никаких вариантов нет? Это же огромное количество побочных действий??!
Как писал Евгений выше, можно 4 дня максимальные дозы
Елена, хорошо, спасибо!
Похожие вопросы по теме
- 18 Августа 20239 ответов
- 21 Октября 202310 ответов
- 23 Ноября 20238 ответов
- 22 Мая 20242 ответа