Консультация невролога /

Нейродегенеративный процесс — вопрос №2330219

520 просмотров

Здравстуйте.
С начала 23го года моя подруга (66лет) начала замечать, что плохо ориентируется в темное время суток, забывает куда шла, если отвлекли и слегка "подтормаживает". Связала это с ковидом. Был очень сложный год, начался со смерти брата. Начала поиск. Ходила к окулисту, неврологу и др. Выполнила МРТ (март). Посмотрели сосуды. Ничего особенного не увидел никто. Из хронических заболеваний - щитовидка, титры ТПО более 350.
В сентябре 23г внезапно заблудилась на машине в своём районе. 2 часа наматывала круги, пока не выехала на край города, где ее и подобрали. Была паническая атака. Я провел ей тест MMSE и понял, что все плохо! Часы нарисовать не смогла... Уехала через день в отпуск на 10д, ничего не ела (беспокоил жкт), похудела на 8кг (с 54кг!).
В октябре, после посещения невролога начали принимать кучу чего, но основное -феварин, донепезил и альфосцерат холина. Набрали там 19 баллов MMSE. Начали проверять всё по протоколу: витамины, минералы и др. Все норм.
Через месяц забыла как звонить по телефону и пользоваться кофе-машиной. Невролог добавила Мемантин 20мг. Повторила тест -23 балла (отоспалась, видимо).
К январю 24г начала теряться в собственной квартире, не смогла зайти в подьезд дома! К февралю перестала отвечать на звонки и еще больше подтупливать. Речь при этом нормальная. В феврале сдали много анализов, в т.ч. NMDAr. Отрицательно.
В марте, после странного отравления (рвоты на 8 часов!) на утро появились галлюцинации и бред. И уже не ушли..
К маю отказывается пить таблетки и есть пищу. Бродит по квартире или лежит. Глаза - в точку или по сторонам туда-сюда. Практически не говорит. Только, когда несла бред было складно. Базовая терапия деменции (мемантин и доннпезил) прекращена.
Попали в конце мая в Научный Центр Неврологии. Невролог уверенно сказала, что это не ДТЛ (как предположил ранее другой невролог). Заметила странности на старом МРТ и отправила сдавать кучу анализов, обновлять МРТ и осмотреться у психиатра. Психиатр выписал Ламиктал 25/3рд. Анализ NMDAr дал положительный результат (30)!! Глюки понизились.
После консультации со специалистом отделения по аутоимунным заболеваниям начали искать онкологию. Выполнили КТ (без контраста...) брюшной и грудной, узи органов малого таза и желез. Ничего. Выполнили МРТ 3Т. В режиме ДВИ что-то не понравилось... Невролог подала заявку на госпитализацию. Пока ждали появилось недержание. От безысходности в конце июня начали давать Преднизолон 30мг. Показалось, что глаза заблесели, появился интерес к жизни.Начала постоянно что-то бормотать ( до этого - молчаливо бродила и все).
Повторно выполнили анализ NMDAr- отрицательно!!!
Комиссия по госпитализации НЦН дала отказ, мотивируя быстрым течением заболевания и отрицательным результатом NMDAr!!! Что делать не сказали.
В июле психиатр повторно осмотрел, порадовался, что на фоне приема Ламиктала пациент стал более вменяемый, чем в мае!
Невролог платной клиники (консультация без пациента) предположил, что отказали испугавшись прионов. Но, ранее был выполнен генетический анализ PRNP- отрицательно. УЗИ - характерной пилы нет. Никаких непроизвольных движений и прочих характерных проявлений нету!
С 27 июля начали давать метилпреднизолон 32мг. Опять показалось, что через неделю есть легкое улучшение! Вместо одного слова начали появляться предложения или куски фраз, повторы услышанных слов по телевизору. Да просто -реакция на телевизор! Радуется зеленому цвету. Иногда хохочет! Появился аппетит. Начали давать т.к. что делать непонятно. Последний невролог просто сказал:"А чего вы теряете?!" При таком анамнезе, дескать, никто ликвор брать не будет, забоятся прионов...
Что думают уважаемые врачи? Что можно предпринять? Поверить, что у нас БКЯ и она длится полтора года уже??? Странно...Как можно попытаться "прокачать" мозги и "куда грести"?

Возраст: 55

Хронические болезни: Нет
Вопрос закрыт

На сервисе СпросиВрача доступна консультация невролога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Невролог, Рентгенолог
Здравствуйте!
Вы можете прикрепить здесь все пройденные обследования(результаты)?
В семье у нее подобным никто не страдал в таком же возрасте?
Клиент
Марина Алексеевна, здравствуйте.
Никто не страдал. Анализов куча, надо понять с чего начать.
Ссылка на мрт
https://disk.yandex.ru/d/r2hPCz77F3G72Q

Скидка 15% на анализы.

Невролог, Рентгенолог
Я правильно понимаю, что люмбальную пункцию до сих пор не выполнили? По МРТ действительно есть изменения и нужно проводить дифдиагноз между энцефалитом и нейродегенерацией, но учитывая анамнез в нейродегенерацию поверить сложно
По титрам у нее повышены антитела IgM к боррелиозу, ее не кусал клещ?
Еще один момент, при энцефалитах действительно эффективна терапия гормонами, что Вы и замечаете
Клиент
Марина Алексеевна,
Нет, не выполнили. Куда я по совету сотрудницы НЦН отправился мне сказали, что все испугаются делать. И они тоже (их клиника).
Невролог, Рентгенолог
Без люмбальной пункции диагноз поставить крайне тяжело, может быть попробовать госпитализировать в обычный неврологический стационар,а не научный центр неврологии
Попробуйте уточнить в клинике нервных болезней им Кожевникова или в Пирогова
В стационарных условиях также можно провести плазмаферез и пульс-терапию(высокие дозировки гормонов)
Клиент

https://disk.yandex.ru/d/r2hPCz77F3G72Q
Невролог
Здравствуйте
Прикрепите результат МРТ
Результаты теста hads
Пришлите описание неврологического статуса
Клиент
https://disk.yandex.ru/d/r2hPCz77F3G72Q
Невролог, Детский невролог
Здравствуйте, прикрепите пожалуйста МРТ головного мозга
Клиент
Здравствуйте!
Не знаю как сервис работает. Я выложил выше ссылку. Она всем видна или только врачу, которому отправил?!
Невролог, Детский невролог
Всё появилось выше, вижу, сейчас посмотрю
ЭЭГ тоже прикрепите.
Получается на фоне терапии Ламотриджина и гормонов получше, есть положительная динамика?
Женщина сама себя обслуживает?
Есть неврологический осмотр? Прикрепите пожалуйста
Невролог, Детский невролог
По описанию очень даже подходит на БКЯ, медленное прогрессирующее течение заболевания, когнитивные нарушения, положительная динамика на фоне лечения гормонами, антиконвульсантами.
Необходимо попробовать госпитализироваться в научный центр, выполнить пункцию, можно в Медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова, там вам выполнят диагностику и тогда уже подкорректируют схему лечения.
Клиент
Татьяна Владимировна, здравствуйте.
УЗИ
https://disk.yandex.ru/d/urjMpfQS8XtcAw
Клиент
Так БКЯ не лечится! И живут не более года.
Или мы чего-то не знаем?
Послал ссылку на ЭЭГ, а не на УЗИ!
Невролог, Детский невролог
Лечение симптоматическое, гормональное, антиконвульсантами, специфического нет.
А по поводу продолжительности жизни нет точных цифр, но заболевание прогрессирующее, кто-то живёт больше чем год- два, кто то меньше.
Прикрепите пожалуйста файл, не открывает ссылку
Клиент
Файл (архив) сервис не дает отправить.
Попробую.
Клиент
https://disk.yandex.ru/d/urjMpfQS8XtcAw
Невролог, Детский невролог
Не даёт открыть(
Прикрепите тогла хотя бы заключение описания ЭЭГ
Клиент
Заключение выложил. Сейчас перезалью!
Клиент
Татьяна Владимировна, новая ссылка.
https://disk.yandex.ru/d/C9cFJAxlEROSlg
Невролог, Детский невролог
Ну никак не получается открыть, пробовала уже по разному, видимо с телефона совсем никак, а через компьютер посмотреть нет возможности.
Может быть у коллег откроется.

В любом случае вам необходимо ещё до обследование, думаю пункция ликвора как то прояснит вашу ситуацию, однозначно нужна Госпитазиция, попробуйте в Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова
med-gen.ru., чем раньше, тем лучше.
Там специалисты, которые занимаются такими сложно диагностическими случаями заболеваний, тогда думаю всё более менее прояснится.
Пока можно продолжать приём гормонов+ Омез утром натощак, + Ламиктал. И конечно постоянный уход за пациенткой
Клиент
Татьяна Владимировна, спасибо!
Я могу тут выложить сам файл ээг без программы просмотра.
Клиент
Татьяна Владимировна, выложил здесь файл ээг. Чтобы обмануть сервис изменил расширение. Нужно убрать .pdf!!!
Невролог, Детский невролог
Спасибо, всё открылось, получилось.
Ничего такого критичного нет.
Но я бы ещё рекомендовала пройти ночной мониторинг ээг, как раз в условиях стационара это будет удобно.
Невролог
Однозначно у пациентки психоневрологическое расстройство на фоне органического поражения головного мозга , которое требует комплексный подход
Женщина нуждается в постороннем уходе ? Или себя обслуживает ?
Клиент
Алена Алексеевна,
С апреля месяца сиделка помогает.
Сейчас без посторонней помощи никак. Кормим с ложечки. Памперсы. Но ходит. Сегодня заерзала, произнесла "Туалет". Я понял, добежали, успели!
Невролог
Ночью спит ? От боли не стонет ?
Клиент
Алена Алексеевна,
Нет, болей нет. Спит хорошо. Но, если проснется или днем лежит, то может как бы дремать с открытыми глазами. Нашли, что еда ( мороженка, банан и др) из этого состояния выводят!!
Если гуляет (несколько часов), то к 15.00 устает и капризничает.
Невролог
Необходимо исключить паранеопластический синдром , так как онкомаркеры увеличены
Больше склоняюсь к дегенерации головного мозга .
Лечение симптоматическое : при когнитивных нарушениях, себя зарекомендовал препарат- мемантин, путём медленной титрации, сначала 5 мг утром 1ю неделю, затем 10 мг 2 ю неделю, 3 ю неделю 15 мг, на 4й 20 мг. Приём ежедневный
Для стимуляции ГМ: церепро 400 мг 3 р в день 1-2 мес
Клиент
Пограничные значения онкомаркеров (scc и nse) перездали в другой лаборатории. Теперь -не превышают норм...
А с мемантина мы начинали (ноябрь-май), продолжая донепезил.
Невролог
По какой причине отменили мемантин?
Клиент
Когда в мае поплохело так, что отказывалась от еды и выплевывала таблетки, то не было возможности давать. Я был в отьезде, родня решила, что так лучше, не настаяла...
С неделю после отмены и действительно казалось, что спокойнее стала, прошла агрессия.
А не начали опять, т.к. за 5 месяцев приема разучились делать почти всё. Я не стал настаивать, думая, что если лекарство не тормозит ( типа нельзя помочь при дегенерации) процесс, значит процесс - иной! Я с первого месяца ухудшения был зациклен на энцефалопатии Хашимото. Читал статьи и дисеры. Многое совпадало, кроме отсутствия подострого начала и уже 10 лет проблем с ней. А когда в НЦН произнесли заветное "айтоимунное", так и просто воспрял.
Невролог
Рекомендую госпитализацию в Юсуповскую больницу для дообследования и уточнения диагноза
Заболевание прогрессирующее , подбор адекватной терапии необходимо начать как можно раньше
Можно рассмотреть к методу лечения -плазмотерапию, гормональную ( глюкокорстикостероидами)
Принятый ответ
Невролог
Здравствуйте. При прочтении я подумала на БКЯ сначала. Видела пациентку , и симптомы были очень похожи на Ваши. Но в анамнезе у нее было употребление в пищу мозгов коровы. Ваша подруга не употребляла такие продукты ?
Клиент
Лилия Альбертовна, здравствуйте.
Нет. Никакого экстрима. Пересадок -операций тоже не было.
Невролог
Узи органов малого таза , фгдс выполняли ? Исключить также нужно паранеопластический процесс. То есть если есть где-то онкология , она начинается вырабатывать специфические вещества , которые могут повлиять на остальные органы.
Также герпетический энцефалит исключить нужно. Ей лучше становилось на гормонах. А пульс терапию метипредом проводили ?
Но БКЯ я бы тоже не исключила
Ээг приложите пожалуйста
Клиент
УЗИ органов м. таза делали. Ничего. Яичники почти рассосались.
Клиент
А пульс- терапия только в стационаре и возможна ведь!
Поэтому мечтали об НЦН, а они отказали.
Невролог
Если есть возможность обратится на очную консультацию к Набиеву Шихмирзе Рагибовичу, обратитесь очно. Он хорошо разбирается в нейродегенеративных заболеваниях. Возможно он возьмется за Ваш случай и госпитализироваться поможет.
Невролог
Повышены онкомаркеры- исключить нужно паранеопластический процесс. По узи органов брюшной полости , осмотр гинеколога все в норме ?
Также герпетический энцефалит.
Сейчас на метипереде улучшения бывают ?
Клиент
Ничего не видно было по анализам. В ЩЖ узелок. В молочных тоже уплотнение, но рекомендовано наблюдать.
Позже найду что именно.
Невролог
В Клинику нервных болезней им. А. Я. Кожевникова не обращались ? Там как раз работает специалист , которого я Вам рекомендовала. Все же склоняюсь к тому , что нужно выполнить люмбальную пункцию , для полной картины.
И выполнить пульс терапию в условиях стационара.
Невролог
Уточните еще по глазодвтгательнвм нарушениям. У нее есть ограничение отведения глазных яблок ? Или косоглазие возникает ?
Клиент
Лилия Альбертовна, здравствуйте.
Возникает косоглазие при попытке посмотреть вниз и вперед на близко расположенные руки с чем-то в них или предметы. Началось только в июле это. Прям "в кучку", потом разьезжаются!
Клиент
На ограничения взора проверял. Во все стороны норм, с учетом вышеописанного схлопывания вниз.
Невролог
Здравствуйте
По описанным симптомам также в диф диагноз деменцию с тельцами Леви тоже нужно включить
Так как на МРТ есть гиперинтенсивный сигнал от корковых отделов - я больше склоняюсь , что это Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам. При Данном заболевании можно помочь при помощи : плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина. Прогноз более благоприятный
Что еще говорит за данное заболевание :
Также выявлены Положительные титры инфекционных антител ( герпес , Бореллии), также повышенные титры ат-тпо, ат-тг , они как раз могут запускать аутоиммунный процесс. Глутаматный рецептор типа NMDа был положительным 7 июня. Вероятнее всего на фоне гормональной терапии , снизился. Пусть Ваши старания помогут ей победить заболевание. Поэтому нужно добиться госпитализации обязательно.
Патологических поз не наблюдается у нее , дискинезией ? Ригидности?
При БКЯ продолжительность жизни бывает больше 1,5 лет в описанных клинических случаях, но это большая редкость. Вероятнее всего у нее не этот диагноз. Хотя на первый взгляд я подумала , что может быть бкя. Видела пациентку , очень похожая симптоматика была. Но быстрое прогрессирование было у нее. 6-7 месяцев.
Клиент
Вчера третий раз посетила нас психиатр (кмн из профильной федеральной организации).
После осмотра сказала, что чуть-чуть поднялся за месяц "экстрапирамидный тремор. Значит по подкорке это идет". Провела тест с листиком на вытянутых руках. Удержали. Попытка опознать контуры верблюда и воронки провалились. Она " даже сфокусироваться не может" на листке с картинкой. На крупных и обьемных предметах проблем почти нет. Сказала увеличить дозу ламиклала, т.к "зрительный и слуховой шум" мешает воспринимать действительнось. Удивлена отказу профильного заведения.Уверяла, что симптомы на воспаление по типу энцефалита очень похожи. "При Леви и Борелии, немного не так всё идет..."- сказала.
Клиент
Образование не позволяет виртуозно мне вертеть терминами... (
Про ригидность и др. Не разберусь, но близко: есть постоянное кручение воротника, бумажек и др.. Плюс зацикливание "вот, вот, вооот" через каждые несколько секунд. Потом "да, да, ну да". Это все в первой половине дня, когда сил много. Потом стихает...
Клиент
С позами неестественными всё не так плохо. Но, сидя в одной позе долго (десятки минут) может начать заваливаться на один бок. Это и мышечная слабость м.б., как я понимаю...
И вчера сиделка заметила, что при ходьбе она периодически как бы одной ногой переступает что-то. Психиатр отнесла это на "шум" тоже. Нет бегающих детей и собак перед глазами, как в мае, но что-то есть...
Клиент
И спасибо за хорошие слова и надежду!
Невролог
По подкорке если идет. У вас по МРТ не затронуты базальные ганглии ( подкорка).
Попробуйте обратится в минздрав. Для решения вопроса о госпитализации. Так как ей нужна специализированная терапия.
Невролог
Заваливается вероятнее всего из-за слабости мышц.
Принятый ответ
Невролог
"В марте, после странного отравления (рвоты на 8 часов!) на утро появились галлюцинации и бред" - Здравствуйте. Уточните пожалуйста отравление предполагаемое на какой -то продукт или препарат? Или сам факт состояния подтолкнул на мысль о возможном отравлении? А в целом злоупотребления какими либо веществами не было ( прошу прощения за вопрос, но тоже считаю Важен).
Уточните пожалуйста проходили ли ЭЭГ? Если да то приложите пожалуйста.
Анализ на антитела к рецепторам NMDA был отрицательным, затем положительный - 30, то есть даже не на границе с нормой, после чего, следуя хронологии от безысходности подключили гормональную терапию ( преднизолон), на фоне которой была хоть и сомнительная, но предположительно некоторая положительная динамика. Уточните как долго продолжался прием гормональной терапии?
После повторная сдача на NMDA - дает отрицательный результат, что может быть связано с приемом гормона, так как гормональная терапия "подавляет" аутоиммунные реакции.

Клиент
Яна Игоревна, здравствуйте.
Терапия первый раз шла 10 дней по 30мг, потом неделю через день в этой дозе, потом плавно понизили. После недельной паузы сейчас неделю даем 32 метилпред.
Клиент
Ели одинаковую еду. Отличие было в творожке и была пульс-доза фосфатидилсерина (8 капсул по 100мг.). Это была ошибка!перепутали баночку. Пили до этого Физетин пару раз (по 8 капсул, раз в месяц), проблем не было.
Невролог
На данный момент из всего вышеизложенного на первый план я бы вынесла следующие моменты: были повышены антитела к NMDA рецептору, после начала преднизолона повторный анализ оказался отрицательным, однако факт повышения был, и это нельзя оставлять без внимания. Если результат отрицательный – это не гарантия того что аутоиммунного процесса на эти самые рецепторы нет, но если антитела повышены – то есть обнаружена гиперреакция антител на данные рецепторы. Плюс мы видим по МРТ следующую запись: в сером веществе симметричное повышение сигнала в режиме DVI- благодаря этому режиму можно увидеть даже незначительные изменения, это один из высокоточных режимов. То есть мы видим факт поражения серого вещества головного мозга ( коры) диффузно + единожды положительные антитела к NMDA рецептору. Я считаю это то направление, по которому, по крайней мере сейчас, нужно двигаться, либо подтвердить аутоиммунный энцефалит, либо исключить.
Нужно добиться госпитализации, вообще в целом не понятны мотивы по которым отказывают в госпитализации, отсутствие антител не аргумент в отказе в госпитализации, и провести исследование цереброспинальной жидкости на титр антител к NMDA- рецепторам, сразу вместе с анализом крови. + одномоментно исследование цереброспинальной жидкости на IgG, днк тест на вирусы простого герпеса 1, 2 типов. В большинстве случаев аутоиммунный энцефалит дает повышение антител к рецептору NMDA в ликворе ( анализ крови второстепенен в данном вопросе). Вот мое личное мнение, учитывая данные, все таки вероятность аутоиммунного энцефалита не мала.
Что касается паранеопластического синдрома который рассматривают часто в рамках аутоиммунного энцефалита, далеко не всегда причиной данного вида энцефалита является онкология, этиология до сих пор не выяснена к сожалению, и выявить причины не всегда, а даже чаще, не удается, да и сам энцефалит довольно редкий, по этому такие диагностические трудности возникают. Но исключить нужно я считаю.
Что касается лечения, метилпреднизолон я считаю на текущий момент, учитывая неясность диагноза, решение верное, так как по мрт описывают воспалительную реакцию коры. Но я согласна с Вами что в данной ситуации более применима была бы пульс терапия с переходом на таблетированные формы, и в рамках стационара можно было бы рассмотреть плазмаферез – в первую очередь с диагностической целью, он носит в любом случае временный эффект, но сам факт понять на сколько улучшится состояние после процедуры – я считаю было бы важно, так можно было бы судить в сторону аутоиммунной природы состояния. И далее уже применять новые схемы ( например рассматривать цитостатики которые эффективным при аутоиммунном энцефалите).
Принятый ответ
Невролог, Детский невролог
Добрый день, по вашему описанию нельзя исключать аутоиммунный энцефалит, видела несколько раз, только так можно объяснить повышение титра к nmda рецепторам, и ответ на противовоспалительную терапию гормонами, все же прионные болезни это все же казуистика! А вот самый распространённый вариант аутоиммуного энцефалита это как раз тот, что ассоциирован с антителами к nmda рецептам. видела таких пациентов в инфекционном стационаре, и они вот так же угасали на глазах в интеллектуальном плане
Невролог, Детский невролог
Скажите а по неврологический осмотру есть ли какие то ещё дефициты? Двигательные, координаторные нарушения?
Что касаемо вашей ситуации, единственный шанс на положительный исход, что это аутоиммунное состояние, тогда пульс терапия, плазмаферез это шанс к восстановлению и продлению жизни.
Клиент
Шукуфа Рамиз кызы, зравствуйте.
Когда только встает, ее сильно пошатывает, за стенку цепляется. Потом расходится и лучше становится, аж на улицу с сиделкой выходит. Боится на стул садиться.
Клиент
В этом месяце еще одно проявление появилось. Как-бы "прицел сбит". Т.е может одной рукой держать бутерброд, другой хочет помочь, но промахивается на 3-4 см. При этом хочет прицелиться и глаза уходят вниз и в точку (как при косоглазии), потом опять вперед смотрит. Я вначале не понял что это, потом догадался. Невозможно смотреть на таком расстоянии. Обычный человек отнесет где видно, потом " на автомате". Тут - не так.
Невролог, Детский невролог
Поняла, а то вы описывали именно когнитивные нарушения без каких либо ещё, поэтому это смущало, что мало симптомов для энцефалита, с такой симптоматикой возможен энцефалит. Скажите в семье у кого то были нейродегениративные болезни, в роду?
Клиент
Не слышал об этом
Невролог, Детский невролог
в таком случае меньше думаем на нейродегенеративные наследственные болезни. Из всех ответов, что доктора написали я согласна с коллегой выше, что нужно пробовать плазмаферез, он будет иметь и диагностическую и лечебную цель, то есть если это воспалительное аутомиммунное заболевание, на что намекает то, что были антитела к NMDA - рецепторам, за счет того, что из организма будут удаляются антитела, кровь будет от них очищаться - будет положительна динамика в состоянии, этим уже можно будет отметать опасность БКЯ, также можно будет видя положительную динамику смелее решиться на проведение люмбальной пункции, которая уже даст все ответы на вопросы, так как если есть шанс на положительный исход, то он связан именно с верной постановкой диагноза!
Невролог, Детский невролог
также есть смысл посетить генетика, если вы из Москвы https://med-gen.ru/
рекомендую обратиться к этому также доктору послушать мнение, очень грамотный специалист https://www.krasotaimedicina.ru/doc/pichugov-dmitriy-gennadevich-32766041/
Невролог, Детский невролог
на данный момент терапию ГКС оставляем, так как есть все же слабоположительная, но положительная динамика, что пациентка почувствовала позыв в туалет. Это все таки очень важный момент!
Клиент
Шукуфа Рамиз кызы, большое спасибо за развернутый ответ.
Кстати, на мой вопрос: "как так? В феврале антител не было, а в июне появились?", сотрудник НЦН сказала :"может накосячили в лаборатории.."
И неприятно, что чтобы доказать, что антитела есть, надо отказаться от терапии и сделать состояние еще хуже, чтобы уж точно поверили.
Невролог, Детский невролог
пожалуйста! Была рада, если помогла! Очень рекомендую пробовать пока время не потеряно пульс терапию и плазмаферез, будем надеяться что это аутоиммунное состояние, это из всех 3 вариантов БКЯ, нейродегенеративное, аутоиммуный энцефалит, последний вариант наиболее положительный в исходе. Желаю вам разобраться и максимально восстановиться вашей подруге! Всего вам доброго!
Невролог, Детский невролог
видела в инфекционном стационаре когда с подозрением на менингоэнцефалит инфекционный попадали с аутоиммунным энцефалитом и также высвечивались антитела к рецепторам, исход был хороший, хотя их болезнь тоже никогда не диагностировалась впервые месяцы болезни, к сожалению, такой диагноз всегда выставляется медленно.
Принятый ответ
Невролог
Здравствуйте! БКЯ маловероятна с учётом длительности заболевания, отсутствия изменений на ЭЭГ и характерной клинической картины с миоклонусом.
Да, если подозрение на аутоимунный энцефалит и на данный момент необходимо двигаться в этом направлении, так как нельзя списывать повышение антител к NMDA рецепторам. К сожалению, нельзя сдать на все паранеопластические маркеры, с каждым годом открываются новые. На данный момент необходима пульс терапия метилпреднизалоном(т к был ответ на малую дозу) с последующим переходом на постоянный приём таблетированной формы.
Также нельзя исключить и деменцию с тельцами Леви, т к начало прогрессирования заболевания по клинической картине очень схоже(начинается со зрительно-пространственных нарушений, особенно во время вождения) + по описанию невролога из центра есть признаки паркинсонизма.
Я бы посоветовала обратиться к Набиеву Ш.Р. в клинику нервных болезней А.Я. Кожевникова
Клиент
Анастасия Юрьевна, спасибо.
Действительно, первый настоящий (кто провел тест mmse), а не выписал ноотропы, подозревал по скорости, что это Леви. Поэтому даже при галюниках не давали кветиапин. Развивая эту версию, я проводил ортостатический тест. Все было сравнительно неплохо. Нет проблем во время сна с подергиванием конечностей, нет заваливаний и падений. А так, по развитию и симптомам, что читал- очень похоже...
И невролог из НЦН очень уверенно произнесла, что это не ДТЛ. Почему? Не знаю...
Невролог
Не все симптомы при деменции с тельцами Леви должны быть обязательными. На МРТ также нет специфических признаков. На стероидах давление не будет низким,чтобы точно оценить ортостатическую гипотензию.
Она сейчас принимает мемантин или донепезил или может быть комбинацию этих препаратов?
Клиент
Нет, не принимает.
Из базовых пьет холина альфосцерат (глиатилин 400/ 2рд)
Невролог
А почему перестали принимать? Не было эффекта на мемантине 20мг в сутки и донепезиле 10мг в сутки и при их сочетании?
Холина альфосцерат,как и другие ноотропы, не имеет доказанной эффективности и не применяется в современной медицине. Препаратов для улучшения кровообращения головного мозга не существует, это маркетинг.
Клиент
Отменили т.к. за пять месяцев при донепезиле 10мг и мемантине 20мг ни то, что улучшения, даже замедления не заметили... Утратили все навыки. От вождения автомобиля до чайника...
Когда родня-"мывсёэтоужевидели" (не у родственников!!!) не стала давать таблетки, я тоже не стал настаивать. Ну, не помогают вообще...
Прочитав статью про" Быстропрогрессирующие деменции" ( 6 баллов/ полгода!!! указан критерий,. Мы потеряли с 20 баллов за это время...) Дудченко и Е.Е. Васениной (много роликов- лекций её смотрел), проработал все варианты. Почти ничего не сходилось, пока эти NMDA не проявились!
Невролог
В таком случае проконсультироваться в клинике Кожевникова. По возможности провести пульс терапию и плазмоферез
Принятый ответ
Детский невролог, Невролог, Психиатр
Здравствуйте! может быть целесообразна повторная диагностика
-Повторите МРТ с контрастом и выполните ПЭТ-КТ для более детальной визуализации мозга и поиска возможных онкологических очагов.
- Проведите электроэнцефалографию для оценки электрической активности мозга и исключения эпилептической активности.
-Повторите анализы на NMDAr и добавьте исследования на другие аутоиммунные антитела (например, антитела к GABA, AMPA и другим рецепторам).
- Несмотря на опасения, постарайтесь настоять на анализе ликвора для исключения инфекционных и воспалительных процессов, включая возможные прионные заболевания.

Учитывая положительный эффект от преднизолона и метилпреднизолона, обсудите с врачом продолжение или увеличение дозировки.
Рассмотрите возможность внутривенного введения иммуноглобулинов (IVIG) как дополнительное лечение при подозрении на аутоиммунный энцефалит.
Продолжайте наблюдение у психиатра для корректировки антипсихотической терапии и контроля за поведением.
Включите когнитивную и физическую реабилитацию для поддержки функционального состояния
Обратитесь к нескольким независимым специалистам в крупных медицинских центрах, специализирующихся на нейроиммунологии и нейропсихиатрии.
Рассмотрите возможность участия в клинических исследованиях, если стандартные методы лечения не дают результата.
Ваш случай требует комплексного подхода и междисциплинарного взаимодействия. Учитывая положительный эффект от иммунотерапии, продолжение лечения в этом направлении является обоснованным.
Клиент
Ростислав Сергеевич, спасибо!
Еще бы знать эти крупные центры и кто проводит исследования
Центр Неврологии - один из базовых нас "послал" с личного емыла врача, даже без звонка и смс. Странно даже в 21веке. А была ли комиссия по госпитализации вообще?
Детский невролог, Невролог, Психиатр
Крупные медицинские центры в России, специализирующиеся на неврологии и аутоиммунных заболеваниях:
Научный центр неврологии (Москва)
Один из ведущих центров в области неврологии.
Контакты: +7 (499) 748-91-35, сайт: neurology.ru

Институт мозга человека РАН (Санкт-Петербург)
Занимается исследованиями и лечением различных заболеваний мозга.
Контакты: +7 (812) 234-92-70, сайт: ihb.spb.ru

Научный центр психического здоровья (Москва)
Специализируется на психиатрии и психосоматических расстройствах.
Контакты: +7 (495) 943-49-89, сайт: mhni.ru

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева (Москва)
Специализируется на кардиологии и сосудистой хирургии, имеет отделение неврологии.
Контакты: +7 (499) 128-30-00, сайт: bakulev.ru

Обратитесь к указанным центрам, предоставив всю необходимую медицинскую документацию и историю болезни.
Уточните возможность консультации по направлению "второго мнения" для оценки текущего диагноза и плана лечения.
Рассмотрите возможность проведения дополнительных диагностических исследований (ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ, люмбальная пункция).
Если в России не удается найти подходящее лечение, рассмотрите возможность обращения в международные центры. Некоторые из них предлагают дистанционные консультации (телемедицина).
Обязательно сохраняйте копии всех медицинских заключений, анализов и результатов обследований.
При обращении в другой центр предоставляйте полную медицинскую историю для точной оценки состояния.
В вашем случае важно не останавливаться и продолжать поиск квалифицированной помощи. Поддержка специалистов высокого уровня и проведение доп. исследований могут существенно повлиять на качество жизни вашей подруги и помочь в постановке правильного диагноза.
Клиент
Спасибо!
Земля круглая, мир тесен...
В НЦН - Центре Неврологии нам и отказали без указания причин, а из Центра Психического здоровья психиатр нас ведёт!!!
Про Бакулева - посмотрим. Выше Ваши коллеги еще рекомендовали Клинику нервных болезней им Кожевникова. Не в теме, почитаю про них.
оценка
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
5 Проголосовал 1 человек,
средняя оценка 5
Комментарии к вопросу Оставить комментарий
0
Похожие вопросы по теме
Протрузия позвоночника. Результат мрт
20 марта 2023
Fresh, Москва
Вопрос закрыт
Расшифровка МРТ
24 марта 2023
Марина
Вопрос закрыт
Деменция у бабушки
4 февраля 2024
Татьяна, Верхняя Пышма
Вопрос закрыт
Острые боли в районе крестца
28 августа 2024
Денис, Калуга
Вопрос закрыт
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ - получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально - задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Яна Игоревна Потехина
773 отзыва
Невролог
2009-2015, Кыргызско-Росс
Опыт работы: 8 лет
Ирина Анатольевна Шмойлова
288 отзывов
Невролог, Педиатр
2000-2006,ВГМА им.Н.Н.Бур
Опыт работы: 18 лет
Светлана Юрьевна Дробященко
57 отзывов
Невролог, Нарколог
ПГМИ, лечебный факультет
Опыт работы: 35 лет
Анна Евгеньевна Шкенева
78 отзывов
Невролог
2009-2015, Оренбургский Г
Опыт работы: 10 лет
Вопросы по специальностям
Показать все
фотография пользователя
Неврологу Алина Проневич
Внимательное, отзывчивое Очень полезная консультация! Врач исчерпывающи ответила на все мои...
— Ирина, г. Нижний Новгород
фотография пользователя
Неврологу Марина Фатнева
Очень внимательный врач Помогла разобраться в вопросе Посоветую врача конечно
— Катерина, г. Москва
фотография пользователя
Неврологу Алина Проневич
Алина Сергеевна спасибо вам большое за видео с упражнениями для ног, буду бороться за свои ноги...
— Владимир, г. Тюмень