Что вас беспокоит?
Первичный склерозирующий холангит
Здравствуйте, мне 35 лет! Есть установленный диагноз псх и пбх синдром перекреста, поставили 2 года назад .Фиброз f2-7,5 кпа, пью урсосан 1250, показатели биохимии в норме. Поражены внутри и внепеченочные протоки, по мрт признаки псх и билиарного сладжа. Какие прогнозы у моей болезни? Всегда ли псх нужно делать трансплантацию?
Здравствуйте! уточните Пожалуйста:
1) когда появились первые симптомы?
2) какой ответ на лечение, все ли показатели биохимии в норме?
3) симптомы прогрессируют или стабилизировались?
4) есть какие-то другие аутоиммунные заболевания, не связанные с печенью?
Ирина Владимировна, здравствуйте! Первые симптомы появились во время беременности 2 года назад, в первом триместре, а именно была горечь, я похудела на 3кг, и подташнивало, плюс были отклонения по биохимии, алт 78, аст 53, ггт 340, щф 207. Выше эти показатели никогда не поднимались. Узи брюшной полости было в норме, поэтому и заподозрили аутоиммунную природу, тогда по анализа на антитела у меня нашли ама м2, на основании этого поставили пбх, назначили урсосан 1000, в первый месяц показатели биохимии снизились, во второй месяц пришли полностью в норму, дозировку понизили до 500, так как я все же была беременна и мало ли вдруг холестаз, тогда были еще сомнения. Так всю беременность я и проходила. Так как первые роды у меня было кесарево, то и вторые роды тоже были кс, родила в срок. Из роддома выписали с идеальными показателями, через месяц у меня рецедивировал опоясывающий герпес, через 2 показатели биохимии поползли, урсосан дозировку мне увеличили до 1250, показатели в это раз снижались медленно примерно в течении 6 месяцев, за год полностью восстановились. Единственный показатель который остается не в номе это соэ 30. После родов была дообследована, по результатам мрт мне еще выставили псх, так как есть сужения как четки, делали фиброскан с разницей в пол года там 7,5 кпа ставят фиброз 2ст, результат был одинаковым и 1й и во 2й раз. Не исключают аутоиммунный гепатит, в настоящее время взяли пункцию, жду результат. Врачи говорят что ответ на урсосан хороший, но вот меня больше беспокоит диагноз псх, всегда ли хорошие показатели биохими означают что в печени не происходит разрушительного процесса, и есть ли у меня шансы если исключить повреждающие факторы и следовать лечению, избежать этих грозных осложнений и удержать заболевание в стойкой ремиссии?
Ирина Владимировна, на сегодняшний день других аутоиммунных заболеваний не выявлено.
Поняла, в целом ваша ситуация похоже на благоприятную (быстро и рано выявили, лечение дает эффект), но даже при хорошем ответе и отсутствии доп факторов, естественное течение болезни до цирроза может составлять до 20 лет
А при неблагоприятном течении это несколько лет
Ваша задача мониторить фиброз, принимать препараты и зож
Здравствуйте! А делали именно МР-холангиопанкреатографию, с контрастом? Редкость, что у женщины, без язвенного колита и положительных ANA выявляют ПСХ. Перекрест с аутоиммунным гепатитом весьма вероятен, с учетом повышения АЛТ и АСТ, пола и возраста, если на биопсии подтвердится - желательно начать преднизолон под очным наблюдением гепатолога.
С первичным билиарным холангитом, если нет зуда и изменений ЩФ и ГГТП на фоне приема УДХК, спокойно можно жить, отслеживая показатели, несколько десятилетий до трансплантации,
Анна Евгеньевна, здравствуйте! Делали просто мрт, без какого либо контраста. Есть косвенные признаки аиг, но очень слабо выраженые, поэтому и взяли биопсию, чтобы уже наверняка определиться с диагнозом. Вот я пока жду результат, очень переживаю за уже поставленный диагноз псх, про него хорошего пишут мало, что продолжительность жизни от 7до 12 лет, а далее тнрансплантация. Для меня как доя мамы 2х маленьких детей звучит это дико, но возможно все еще поменяется в плане диагноза.
Без контраста это не очень достоверно, возможно стоит очно обратиться к гепатологу за вторым мнением
Анна Евгеньевна, сегодня пришли результаты биопсии. Вставлю заключение, Морфологические изменения в ткани печени соответствуют синдрому аутоиммунного перекреста (ПБХ/АИГ). Признаки ПСХ в пределах препарата не обнаружены. Значит ли это, что псх нет? Или все же есть вероятность что просто игла не попала в измененый участок? Или все же это маловероятно?
Принятый ответ
Это значит, что его нет, потому что даже из вашего описания понятно, что за него клинических данных нет, только субъективное заключение МРТ без контраста
Анна Евгеньевна, большое спасибо за ваше критическое мышление, побольше бы таких докторов!
Похожие вопросы по теме
- 26 Августа 20236 ответов
- 19 Октября 20245 ответов