Что вас беспокоит?
Преждевременное половое развитие
Здравствуйте. Девочка, 8,4 лет. Рост 137, вес 33 кг. Диагноз ППР установлен в 1,5 года. Подтвержден пробой с диферелином. Костный возраст +2 года. Нагрубание молочных желез. МРТ без патологии. С этого периода принимаем диферелин. Сначала 1,28 , сейчас 3,75. После начала терапии молочные железы ушли, но разница с костным возрастом осталась. В возрасте 7 лет, стал увеличиваться вес. Появилась жирность волос. В 7,5 началось оволосение половых губ. Подмышки - нет. Грудь спокойная. Запаха пота нет, но потливость присутсвует. Вопросы: 1. Стоит ли обращать внимание на раннее оволосение? стоит ли сдать ДГЭА? 17-ОН прогестерон? по какой причине оно началось ранее роста груди и при том, что мы принимаем терапию? 2. До какого возраста показан диферелин? Наш врач говорит до 9 лет, я склоняюсь до 11-12 лет костного возраста. В 8 лет костный возраст на 9,5-10 лет. 3. Каков прогноз роста в нашем случае? (мама-152 см, папа 188 см). Родилась с ростом 52 см и весом 3300гр. Сейчас 137 рост и 33 вес. 4. В связи с увеличением массы тела и появления волос требуется ли увеличение дозировки препарата?
Здравствуйте,
Физическое развитие: рост выше среднего, вес норма для вашего роста.
Можете прикрепить выписку и обследование которое проходили, особенно последнее ? Чтоб правильно ответить на ваши вопросы.
Так как лечение препаратом индивидуальное, смотрится по данным обследования.
Ульяна Леонидовна, добрый день. Прикрепила сканы обследований. Выписка из стационара с июля прошлого года и последние анализы 6 месяцев назад
Хорошо, сейчас я все изучу и вам отвечу на вопросы.
Когда делали рентгенограмму кисти последний раз, есть снимок?
Ульяна Леонидовна, снимка нет, не выдают в поликлинике. Могу выслать только описание от октября 2024 (6 месяцев назад). В описании ставят возраст 8,5-9 лет, врач говорит что 9,5. На момент снимков возраст 7 лет и 10 месяцев.
На рентгенограмме кистей в прямой проекции от 14.10.24 - тени мягких тканей без особенностей, конфигурация
и структура костей обычные, суставные щели не изменены. Дифференцировано по 8 костей запястья,
гороховидные кости отчётливо дифференцированы. Определяются эпифизы основных, средних и концевых
фаланг, пястных костей, дистальные эпифизы локтевой и лучевой костей, шиловидные отростки локтевых костей.
Сесамовидные кости в первых пястно-фаланговых суставах отсутствуют. Синостоз в I пястных костях
отсутствует.
Заключение: рентгенологически костный возраст соответствует 8,5-9 годам
Принятый ответ
Ответ на вопросы:
1. Да, при такой ситуации нужно обследоваться, обычно назначается
-кровь - дгэа-с,
-17-онп,
-кортизол,
-АКТГ,
-тестостерон,
-андростенфдион.
- узи надпочечников.
2. В плане продолжения лечения все индивидуально, обычно это до возраста 10-12 лет, костный возраст 12-13 лет, снижения скорости роста, достижения целевого возраста( костный равен паспортному),психологическая готовность родителей и ребенка.
3 . Средний рост ребенка 163 см +\-8 см, но также нужно смотреть рентгенограмму кисти.
4. Тут нужны последний результаты анализов, так как гормоны сдаются 1 раз в 3-6 мес.
По последний анализам доза подходит, так как ЛГ менее 0,5( что сейчас, нужно сдавать свежие анализы).
По последнему рентгену возраст костный опережает на 1 год 7 мес, что хорошо
Ульяна Леонидовна, спасибо
Здравствуйте!
Сейчас рост выше среднего, вес средний для данного роста.
Когда в последний раз делали рентгенографию кистей? Если есть снимок, не могли бы вы его прикрепить.
Ответы на ваши вопросы:
1. Да, в таких ситуациях рекомендовано исключать патологию надпочечников.
Обычно требуется проведение такого списка обследований:
- кровь - дгэа-с, 17-онп, кортизол, АКТГ, тестостерон, андростендион.
- узи надпочечников.
2. Диферелин обычно назначается до 9-11 лет. Если есть опережение костного возраста и риск низкого конечного роста, то в таких случаях используют до 10-11 лет.
3. Прогнозируемый средний рост - 163.5 см (+/- 8 см). однако, обычно мы также соотносим данные с рентгенограммой кисти.
4. При уровне лг менее 0,5 мы говорим о том, что доза достаточная.
Результаты последнего обследования были от октября. Уровень лг был 0,4. Более не сдавали?
Алеся Игоревна, добрый день. Нет, в апреле будем сдавать. В связи с этим вопрос. Мы всегда все анализы сдаем за 2-3 дня до укола. Правильна ли данная тактика? если нет, то в какой день их сдавать? а также вышеуказанные анализы по надпочечникам в какой день от нашего укола сдавать?
Алеся Игоревна, симка нет, есть только описание
На рентгенограмме кистей в прямой проекции от 14.10.24 - тени мягких тканей без особенностей, конфигурация
и структура костей обычные, суставные щели не изменены. Дифференцировано по 8 костей запястья,
гороховидные кости отчётливо дифференцированы. Определяются эпифизы основных, средних и концевых
фаланг, пястных костей, дистальные эпифизы локтевой и лучевой костей, шиловидные отростки локтевых костей.
Сесамовидные кости в первых пястно-фаланговых суставах отсутствуют. Синостоз в I пястных костях
отсутствует.
Заключение: рентгенологически костный возраст соответствует 8,5-9 годам. (наш врач говорит, что костный возраст на 9-10 лет)
Да, обычно при терапии диферелином исследуются уровни лг, ФСГ, эстрадиол, пролактин за 2-3 дня до укола.
Анализы на надпочечники можно сдать совместно с остальными показателями.
Может у вас есть возможность запросить снимок? Хотелось бы посмотреть на него, чтобы дать точную оценку костного возраста
Не могли бы вы уточнить, вы сказали, что кости опережали, но, если рентген делали в 1.5 года, то в выписке указано, что кисти были на 2 года, а не 3,5 (вы указали, что опережение было на 2 года).
И в каком возрасте была проведена проба с диферелином?
Алеся Игоревна, проба с диферелином была проведена в 1,5 года. Костный возраст сначала был на +2 года. Была назначена дозировка 1,28 мг. Затем, в апреле 2022 года, паспортный возраст 5,4 лет, костный возраст увеличился до 9 лет. После этого перешли на дозу 3,75.
Снимки к сожалению на руки не выдают(
Нет ли у вас выписки, когда установили диагноз ппр? Не могли бы вы её прикрепить?
Если нельзя получить, может разрешат сфотографировать снимок?
Алеся Игоревна, прикрепила к вопросу "выписка". Да, сейчас обратила внимание, что в выписке указано 2 года возраст(. Но тем не менее.
Нашла описание от апреля 2021 года (паспортный 4,4), там указано возраст 6 лет
Туылған жылы (Год рождения) 15.12.2016
Рентгенография левой кисти в прямой проекции
Костная структура не изменена. Появление ядро окостенения ладьевидной, многоуголной костей
Заключение: Костный возраст соответствует к 6 годам
Дәрігердің аты-жөні Фамилия врача: ТУЛЕКЕЕВА А.Ж.
6.04.2021 ЭЭД 0,01 мзв
Описание в 4.4 года непонятное, так как эти кости намного раньше 6 лет появляются.
То есть вообще большие сомнения, что был ппр в 1.5 года. Поэтому я так много спрашиваю.
Так как у девочек может наблюдаться мини-пубертат до 1,5-3 лет. В этот период наблюдается увеличение молочных желез, а также повышение уровня половых гормонов (лг и ФСГ).
При таких результатах обследований (костный возраст опережал на 6 месяцев, по узи органов малого таза - без признаков полового развития, базальные уровни лг и ФСГ не высокие, данные пробы), вероятнее всего, имел место мини-пубертат, но не ппр.
Если есть возможно, то провести снимок сейчас повторно (может платно) и запросить его.
Так можно будет дать вам какие-то конкретные рекомендации, так как сейчас я в сомнениях о необходимости продолжения терапии
Алеся Игоревна, хорошо, у нас планово в апреле сдается костный возраст, постараюсь сделать фотографию.
Скажите, если все таки это был не ППР, то чем грозит нам длительное применение диферелина?
Диферелин - безопасный препарат, но однозначного ответа на ваш вопрос я дать не могу.
Вероятнее всего, никакого отрицательного влияния он не окажет на дальнейшее развитие и репродуктивную функцию
Алеся Игоревна, спасибо.
Пожалуйста🙏
Надеюсь, что мои предположения не подтвердятся
Евгения, остались ли у вас ещё вопросы?
Алеся Игоревна, да, но сначала надо наверное дождаться результатов по надпочечникам.
Вопрос:
Предполагаю, что если у нас все таки был мини пубертат, то по идее сейчас у нас получается, что все равно нарушено появление вторичных половых признаков. Сначала же по идее должна увеличится грудь, а затем уже оволосение.
Если придут не очень хорошие анализы на надпочечники, что с этим в дальнейшем делать? есть ли какая либо терапия в нашем возрасте? нужна ли она? и насколько критично нарушение последовательности полового созревания.
Принятый ответ
Да, вы правы. Правильный порядок появления вторичных половых признаков - сначала молочные железы, далее оволосение.
При наличии жалоб на первичное оволосение мы можем предполагать наличие патологии надпочечников (например, врожденная дисфункция коры надпочечников) или изолированное адренархе (оволосение без других признаков, вариант индивидуальной нормы).
В последнем случае истинное половое развитие не начинается, оно наступает позже.
Оволосение происходит из-за активации коркового слоя коры надпочечников и повышения уровня дгэа-с. Почему это происходит, науке пока не известно.
То есть во втором случае требуется только динамическое наблюдение, без лечения.
В первом - лечение по показаниям
Алеся Игоревна, ок, в апреле повторно приду на консультацию уже со всеми анализами. еще раз спасибо
Похожие вопросы по теме
- 24 Января 202113 ответов
- 2 Сентября 20212 ответа
- 12 Октября 20211 ответ
- 1 Октября 20227 ответов