Что вас беспокоит?
Истинная полицитемия, спленомегалия, женщина 73 года.
Добрый день, Женщина (мама), 73 года. В сентябре 2019 года поставлен диагноз истинная полицитемия, спленомегалия. Тест на Jak-2 положительный (проводился несколько раз). В истории анализов крови тромбоциты стабильно повышены, в среднем 500-700. Все время, практически без перерыва, принимает гидроксикарбамид/Гидреа, тромбоАСС (100мг/день), Аллопуринол (300мг/день, 10 дней/мес). Доза гидроксикарбамида варьируется в зависимости от показателей тромбоцитов. Мама все время жалуется на слабость, низкое давление. Гемоглобин с 2020 года постепенно понижался со 140 до 100, в ноябре 2024 упал до 86, а в декабре 2024, судя по анализам, был 51 и мама попала в больницу, где было проведено переливание крови (эритроцитной массы). Причина, по которой гемоглобин так сильно упал, непонятна. Ранее (2023) опускался ниже 100, но после опять поднимался до 110, примерно. В ноябре 2024 было пищевое отравление, возможно, оно как-то повлияло на уровень гемоглобина. Кровопотери не было, но, возможно и было какое-то внутреннее. Гемоглобин после переливания (26.12.2024) поднялся до 115, тромбоциты - 636. Лечащий врач прописал Эритропоэтин, который прокололи примерно 8 недель (30тыс ЕД в неделю), начиная с середины января 2025. Последние анализы (февраль, март, апрель): тромбоциты 870, 487, 1124; гемоглобин 115, 120, 106. 16.01.2025 была проведена биопсия костного мозга. Заключение: “Костномозговые полости единичные, костный мозг гиперклеточный, представлен тремя ростками. Для оценки миелофиброза материала недостаточно. В присланном малом объеме материала морфология соответствует истинной полицитемии.“ Врач прописывает продолжение инъекций ЭПО. Говорит, что можно колоть без опаски. Но в последних (в 2х из 3х) анализах, практически все показатели отличаются от нормы. Вопросы: безопасен ли длительный прием гидроксикарбамида? Влияет ли он на уровень гемоглобина и другие характеристики крови? Нужно ли делать перерывы? Полезно ли делать переливание крови (вместо или совместно с Гидрея)? Обязательно ли колоть ЭПО и безопасно ли это делать длительно? Какие-то другие рекомендации? Спасибо
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гематолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте, если нарастает гематологическая токсичность, а терапевтического эффекта нет, то меняется основное базовое лечение, используются другие цитостатики.
Эритропоэтин-лишь симптоматическое лечение и не всегда работает.
Приложите, пожалуйста, выписки и свежие анализы для понимания картины.
Планово при длительном применении гидреа стоит сдать В9, В12.
Анастасия, добрый день, приложил сканы анализов а также таблицу за последние около 5 лет.
В12 сдавала пару раз, наколько я помню (есть в таблице).
Какое другое базовое лечение может быть применино? Другие препараты?
Повышенные эритроцитарные индексы могут указывать на гемолиз, на дефицит витаминов группы В. Дополнительно сдается В12, В9, гомоцистеин, ЛДГ, билирубин, ретикулоциты.
Из препаратов может быть рассмотрен анагрелид, Джакави, цитозар, меркаптопурин
Анастасия, на основе анализов и истории, есть ли терапевтический эффект от Гидреа и влияет ли он негативно на гематологические показатели (на гемоглобин, который, со временем, снизился и влияет на самочувствие)? Стоить ли продолжать лечение или сделать перерыв или вообще попробовать другой препарат. Прописывают ли кровопускание для снижения уровня тромбоцитов?
спасибо
Кровопускания используются для снижения гемоглобина и гематокрита.
Гидреа- цитостатик, он хорошо снижает гемоглобин, тромбоциты,лейкоциты, но порой его эффект имеет гематологическую токсичность( снижаются сильно одни показатели, при этом другие остаются высокими) . В таком случае обсуждается временная отмена и последующая смена терапии .
Характерен ли для диагноза нормальный или пониженный уровень гемоглобина при высоких значениях тромбоцитов (и лейкоцитов)? Гемоглобин обычно выше нормальных значений, судя по многоим сообщениям здесь.
Безопасно ли сделать перерыв (месяц-два) в приеме препаратов так как есть подозрение, что Гидреа снижает гемоглобин и оказывает негативное влияние на самочувтвие? Факторов, увеличивающих вероятность тромбозов, нет: вес ниже нормы, давление пониженное, заболеваний сердечно сосудистой системы нет. Только, возможно, возраст.
Чем могло быть вызвано резкое падение гемоглобина? Основным заболеванием, терапией, переходом заболевания в следующую стадию?
Для болезни снижение гемоглобина может быть характерно,если случилось кровотечение, если болезнь перешла в стадию миелофиброзу , если произошел неадекватный прием гидреа , вызвавший анемию. Скрининг обследований по анемии указала выше. Отмену препарата можно провести до стабилизации ситуации с гемоглобином. Можно начать другое лечение, параллельно начав лечить анемию, проводить заместительные переливания эриироцитарной взвеси.
На основе анамнеза и анализов, обоснованным ли является продолжение терапии эритропоэтином (в основном, для поднятия гемоглобина) или стоит рассмотреть другие варианты? Может ли прием ЭПО повышать другие показатели крови, например, тромбоциты?
Да может повышать опосредованно.
Чтобы сказать нужен эритропоэтин и сыграет он какую-то терапевтическую роль нужно разобраться с анемиейэ. Определить ее причину. Если там дефэицит железа, витаминов или гемолиз, то эритропоэтин не показан и более того вреден, так как это лишний риск тромбозов.
Похожие вопросы по теме
- 10 Августа 20199 ответов
- 12 Декабря 20205 ответов
- 13 Октября 202312 ответов
- 12 Ноября 20241 ответ