Что вас беспокоит?
Эссенцтальная тромбоцитемия
Здравствуйте, коллеги. Мне был поставлен диагноз - хронический миелопролиферативный процесс(эссенциальная тромбоцитемия) в связи с мутацией(гетерозигота по Янус-Киназа) с детства тромбоциты в цифрах 700-800 и до миллиона в общем анализе крови. Гематологом областного центра было назначено лечение: интерферон альфа 2 Б 3 млн единиц 3 р/неделю, внутримышечно. Эффект есть, но лечение пожизненное. Тромбоциты снижаются до 300, сдаю анализы крови регулярно. Такой вопрос. Скажите, нет ли другого способа лечения этого заболевания? Я видела какие то дорогие таблетки. Можно ли выписывать их по ОМС, как интерферон? Постоянно делать не получается, делаю с перерывами, а затем, пока привыкаю, поднимается температура постоянно. Какие ещё минусы есть у этих уколов? Как они влияют на организм? Помимо температуры и признаков орви. Как часто нужно проверяться на тромбоз? Делали узи печени и селезенки. Спленомегалия, портальная гипертензия. Давно делали кт портальной системы на наличие тромбоза. Буду благодарна за ответ. Прикреплю результаты анализов, если будет нужно.
Здравствуйте, Анастасия, у вас правильное лечение - эффект от лечения есть, дополнительно вы должны получать дезагреганты (препараты ацетилсалициловой кислоты или клопидогрел)
Сколько по времени вы уже получаете лечение интерфероном Альфа?
По обследованиям - 1 раз в 3 месяца контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы
Узи брюшной полости 1 раз в год
В динамике у вас селезёнка увеличивается или она на прежнем уровне?
Анастасия, здравствуйте!
ИФН-альфа является самым предпочтительным препаратом для проведения циторедуктивной терапии для вашего возраста, поскольку он является эффективным и безопасным препаратом для лечения эссенциальной тромбоцитемии. ИФН-альфа не оказывает лейкозогенного или тератогенного действия (в отличие от таблеток). Предпочтение следует отдавать пегилированному интерферону.
Однако если у пациента низкий риск тромбозов (возраст <60 лет, отсутствие тромбозов или крупных кровотечений в анамнезе и количество тромбоцитов <1500 × 10 9 / л), то ему не показан пожизненный прием циторедуктивной терапии. При достижении ремиссии можно оставить только низкие дозы аспирина и рекомендовать профилактику сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска: гипертонию, диабет, дислипидемию и курение).
Для выявления тромбоза можно делать только визуализирующие исследования - КТ или УЗИ, они делаются только при наличии клинических признаков тромбоза, рутинно делать их нет необходимости.
Диляра, добрый день. А что такое пегилированный интерферон? Скажите, а предпочтительно на каком уровне можно держать тромбоциты? 400 не грозит тромбозами? Вот нпвс я не пью, иначе будет сильная нагрузка на желудок, итак часто снижаю температуру. За всю жизнь если пить, желудка не останется. Их можно не пить, если тромбоциты в норме????
Диляра, менее 1500 это 1.5 млн получается?
Да, менее 1500 - это менее 1,5 млн на мкл.
Пегилированный интерферон - это интерферон, к которому присоединен полиэтиленгликоль. Пегилирование увеличивает время выведения интерферона из организма, увеличивая тем самым время его действия, что позволяет реже вводить данный препарат. Таким образом, препарат переносится легче.
Применение интерферонов - пока единственное лечение, способное воздействовать на мутантные клетки в костном мозге, поэтому лечиться нужно стабильно. Перед уколом за 30 минут можно принимать парацетамол.
Что касается аспирина - это еще более важный препарат в лечении ХМПЗ, поскольку самое основное осложнение и угроза этого заболевания - тромбозы, которые обусловлены именно мутацией JAK-2, а не количеством тромбоцитов (поэтому не так важен их уровень, если они в норме, то есть меньше 450, этого достаточно). Для уменьшения побочных эффектов нужно принимать покрытые пленочной оболочкой препараты ацетилсалициловой кислоты, такие как кардиомагнил 75 мг или тромбоасс 100 мг, после ужина. Если же есть проблемы с желудком, тогда назначается клопидогрел.
Диляра, вот не очень поняла. То есть, поскольку мне 25 лет, тромбоциты менее 1500, мне не показано пожизненно принимать интерфероны? Я вот месяц делала перерыв, сдала анализ крови - тромбоциты 378×10*3. И ещё вы говорили про тромбоциты менее 450, это как бы в пределах нормы. А пегилированный интерферон это какой именно? У меня я так поняла обычный, лайфферон
Вы ведь коллега, я объясню подробнее.
Так как у вас нет факторов риска (возраст старше 60 лет, тромбозы в анамнезе, сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, диабет, дислипидемия, избыточный вес, гиподинамия)), Вы относитесь к группе низкого риска, вам не показана циторедукивная терапия (интерферон) пожизненно, она проводится только:
-в случаях тромбоцитоза более 1500 x 109/л из-за риска кровотечений;
-перед плановыми хирургическими вмешательствами;
-при прогрессировании болезни (увеличение числа тромбоцитов более чем на 300 x 109/л за 3 месяца; появлении спленомегалии; появлении конституциональных симптомов);
-осложнениях (тромбоз или кровотечение)
Таким образом, у вас сейчас есть показания для лечения, но прекратить ее будет можно, если будет достигнута полная ремиссия (тромбоциты ниже 400, нет симптомов, опосредованных заболеванием (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль), нормальные размеры селезёнки, лейкоциты ниже 10 тыс).
У вас обычный интерферон, пегилированный - это пегасис, например.
Диляра, да, работаю на СМП. спасибо за подробный ответ. Спленомегалия есть. Насчёт ремисмии ничего пока не могу сказать, т к количество тромбоцитов без лечения постепенно увеличивается
Диляра, вот насчёт пегасиса поняла, вы не знаете, по омс он не представляется возможным?
Очень редко, но иногда предоставляют. Это надо уточнять у вашего лечащего врача.
Диляра, вы единственный человек, столь подробно отвечающий на мои вопросы. Гематологи в областных (!) клиниках просто выписывают лечение, к сожалению, ничего не объясняя. Поэтому приходится собирать информацию самой. Что и почему
Да, к сожалению, там врачи ограничены по времени.
Диляра, тромбоцитоз более 1500 я так поняла вы имели ввиду риск тромбоза.
Диляра, это ясно. Норма по времени. Вы - хороший специалист, желаю вам удачи в дальнейшей карьере)
Не только тромбоцитоз выше 1500 - это риск тромбоза (при таком высоком уровне тромбоцитов наоборот могут случаться кровотечения). Сама по себе мутация повышает риски тромбоза, поэтому необходим прием антиагрегантов, надеюсь, я смогла вас убедить.
Спасибо! И вам удачи!
Диляра, да, смогли убедить. А по типу эликвиса не показан приём кроворазжижающих? Или это уже другой механизм воздействия. А вот почему кровотечения могут случаться при таких высоких цифрах тромбоцитов ?
Принятый ответ
Гипертромбоцитоз может вызвать вторичный дефицит фактора Виллебранда, таким образом приводя к кровоточивости. Поэтому прием кроворазжижающих препаратов при таком высоком уровне тромбоцитов прекращают.
Антикоагулянты при этом заболевании не имеют такой доказанной эффективности, как антиагреганты, они могут быть назначены только в ситуациях, повышающих риски тромбозов (беременность, длительные перелёты, большие хирургические вмешательства, иммобилизация, травмы, тяжелое течение инфекций и др.)
Диляра, ещё пришла к такому выводу, что мигрень с аурой возможно была связана с этим заболеванием
Похожие вопросы по теме
- 3 Июля 201711 ответов
- 1 Мая 20188 ответов
- 29 Ноября 20201 ответ
- 26 Июля 202120 ответов