Эссенцтальная тромбоцитемия — вопрос №1252333

Question

Эссенцтальная тромбоцитемия — вопрос №1252333

Анастасия

2972 просмотра

31 января 2023

Здравствуйте, коллеги. Мне был поставлен диагноз - хронический миелопролиферативный процесс(эссенциальная тромбоцитемия) в связи с мутацией(гетерозигота по Янус-Киназа) с детства тромбоциты в цифрах 700-800 и до миллиона в общем анализе крови. Гематологом областного центра было назначено лечение: интерферон альфа 2 Б 3 млн единиц 3 р/неделю, внутримышечно. Эффект есть, но лечение пожизненное. Тромбоциты снижаются до 300, сдаю анализы крови регулярно.
Такой вопрос. Скажите, нет ли другого способа лечения этого заболевания? Я видела какие то дорогие таблетки. Можно ли выписывать их по ОМС, как интерферон? Постоянно делать не получается, делаю с перерывами, а затем, пока привыкаю, поднимается температура постоянно. Какие ещё минусы есть у этих уколов? Как они влияют на организм? Помимо температуры и признаков орви. Как часто нужно проверяться на тромбоз? Делали узи печени и селезенки. Спленомегалия, портальная гипертензия. Давно делали кт портальной системы на наличие тромбоза. Буду благодарна за ответ. Прикреплю результаты анализов, если будет нужно.

Возраст: 25

Хронические болезни: Эссенциальная тромбоцитемия, гипотиреоз, мигрень с аурой

Вопрос закрыт

интерферон

тромбоцитемии

дорогая таблетка

На сервисе СпросиВрача доступна консультация гематолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Онлайн консультация гематолога

2 ответа врачей

Пожаловаться

Грекина Мария Игоревна, 31 января 2023

Гематолог

Здравствуйте, Анастасия, у вас правильное лечение - эффект от лечения есть, дополнительно вы должны получать дезагреганты (препараты ацетилсалициловой кислоты или клопидогрел)
Сколько по времени вы уже получаете лечение интерфероном Альфа?

Пожаловаться

Грекина Мария Игоревна, 31 января 2023

Гематолог

По обследованиям - 1 раз в 3 месяца контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы
Узи брюшной полости 1 раз в год

В динамике у вас селезёнка увеличивается или она на прежнем уровне?

Скидка 15% на анализы.

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 31 января 2023

Гематолог, Терапевт

Анастасия, здравствуйте!
ИФН-альфа является самым предпочтительным препаратом для проведения циторедуктивной терапии для вашего возраста, поскольку он является эффективным и безопасным препаратом для лечения эссенциальной тромбоцитемии. ИФН-альфа не оказывает лейкозогенного или тератогенного действия (в отличие от таблеток). Предпочтение следует отдавать пегилированному интерферону.
Однако если у пациента низкий риск тромбозов (возраст <60 лет, отсутствие тромбозов или крупных кровотечений в анамнезе и количество тромбоцитов <1500 × 10 9 / л), то ему не показан пожизненный прием циторедуктивной терапии. При достижении ремиссии можно оставить только низкие дозы аспирина и рекомендовать профилактику сердечно-сосудистых заболеваний (устранение факторов риска: гипертонию, диабет, дислипидемию и курение).
Для выявления тромбоза можно делать только визуализирующие исследования - КТ или УЗИ, они делаются только при наличии клинических признаков тромбоза, рутинно делать их нет необходимости.

Пожаловаться

Анастасия, 31 января 2023

Клиент

Диляра, добрый день. А что такое пегилированный интерферон? Скажите, а предпочтительно на каком уровне можно держать тромбоциты? 400 не грозит тромбозами? Вот нпвс я не пью, иначе будет сильная нагрузка на желудок, итак часто снижаю температуру. За всю жизнь если пить, желудка не останется. Их можно не пить, если тромбоциты в норме????

Пожаловаться

Анастасия, 31 января 2023

Клиент

Диляра, менее 1500 это 1.5 млн получается?

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 31 января 2023

Гематолог, Терапевт

Да, менее 1500 - это менее 1,5 млн на мкл.
Пегилированный интерферон - это интерферон, к которому присоединен полиэтиленгликоль. Пегилирование увеличивает время выведения интерферона из организма, увеличивая тем самым время его действия, что позволяет реже вводить данный препарат. Таким образом, препарат переносится легче.
Применение интерферонов - пока единственное лечение, способное воздействовать на мутантные клетки в костном мозге, поэтому лечиться нужно стабильно. Перед уколом за 30 минут можно принимать парацетамол.
Что касается аспирина - это еще более важный препарат в лечении ХМПЗ, поскольку самое основное осложнение и угроза этого заболевания - тромбозы, которые обусловлены именно мутацией JAK-2, а не количеством тромбоцитов (поэтому не так важен их уровень, если они в норме, то есть меньше 450, этого достаточно). Для уменьшения побочных эффектов нужно принимать покрытые пленочной оболочкой препараты ацетилсалициловой кислоты, такие как кардиомагнил 75 мг или тромбоасс 100 мг, после ужина. Если же есть проблемы с желудком, тогда назначается клопидогрел.

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, вот не очень поняла. То есть, поскольку мне 25 лет, тромбоциты менее 1500, мне не показано пожизненно принимать интерфероны? Я вот месяц делала перерыв, сдала анализ крови - тромбоциты 378×10*3. И ещё вы говорили про тромбоциты менее 450, это как бы в пределах нормы. А пегилированный интерферон это какой именно? У меня я так поняла обычный, лайфферон

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 1 февраля 2023

Гематолог, Терапевт

Вы ведь коллега, я объясню подробнее.
Так как у вас нет факторов риска (возраст старше 60 лет, тромбозы в анамнезе, сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, диабет, дислипидемия, избыточный вес, гиподинамия)), Вы относитесь к группе низкого риска, вам не показана циторедукивная терапия (интерферон) пожизненно, она проводится только:
-в случаях тромбоцитоза более 1500 x 109/л из-за риска кровотечений;
-перед плановыми хирургическими вмешательствами;
-при прогрессировании болезни (увеличение числа тромбоцитов более чем на 300 x 109/л за 3 месяца; появлении спленомегалии; появлении конституциональных симптомов);
-осложнениях (тромбоз или кровотечение)
Таким образом, у вас сейчас есть показания для лечения, но прекратить ее будет можно, если будет достигнута полная ремиссия (тромбоциты ниже 400, нет симптомов, опосредованных заболеванием (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль), нормальные размеры селезёнки, лейкоциты ниже 10 тыс).
У вас обычный интерферон, пегилированный - это пегасис, например.

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, да, работаю на СМП. спасибо за подробный ответ. Спленомегалия есть. Насчёт ремисмии ничего пока не могу сказать, т к количество тромбоцитов без лечения постепенно увеличивается

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, вот насчёт пегасиса поняла, вы не знаете, по омс он не представляется возможным?

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 1 февраля 2023

Гематолог, Терапевт

Очень редко, но иногда предоставляют. Это надо уточнять у вашего лечащего врача.

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, вы единственный человек, столь подробно отвечающий на мои вопросы. Гематологи в областных (!) клиниках просто выписывают лечение, к сожалению, ничего не объясняя. Поэтому приходится собирать информацию самой. Что и почему

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 1 февраля 2023

Гематолог, Терапевт

Да, к сожалению, там врачи ограничены по времени.

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, тромбоцитоз более 1500 я так поняла вы имели ввиду риск тромбоза.

Пожаловаться

Анастасия, 1 февраля 2023

Клиент

Диляра, это ясно. Норма по времени. Вы - хороший специалист, желаю вам удачи в дальнейшей карьере)

Пожаловаться

Биктимирова Диляра Рамисовна, 1 февраля 2023

Гематолог, Терапевт

Не только тромбоцитоз выше 1500 - это риск тромбоза (при таком высоком уровне тромбоцитов наоборот могут случаться кровотечения). Сама по себе мутация повышает риски тромбоза, поэтому необходим прием антиагрегантов, надеюсь, я смогла вас убедить.
Спасибо! И вам удачи!

Пожаловаться

Анастасия, 3 февраля 2023

Клиент

Диляра, да, смогли убедить. А по типу эликвиса не показан приём кроворазжижающих? Или это уже другой механизм воздействия. А вот почему кровотечения могут случаться при таких высоких цифрах тромбоцитов ?

Пожаловаться

Анастасия, 4 февраля 2023

Клиент

Диляра, ещё пришла к такому выводу, что мигрень с аурой возможно была связана с этим заболеванием

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

Проголосовало 10 человек,

средняя оценка 4.3

Комментарии к вопросу Оставить комментарий

Похожие вопросы по теме

Дефицит иммунитета

3 ответа

7 мая 2019

Анастасия, Санкт-Петербург

Вопрос закрыт

Лечение ковида

4 ответа

17 декабря 2020

Александр, Москва

Вопрос закрыт

Температура на фоне иммунотерапии

3 ответа

11 сентября 2023

Алёна

Вопрос закрыт

Саркома Капоши

4 ответа

12 февраля

Елена, Челябинск

Вопрос закрыт

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ - получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально - задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Задать свой вопрос

Биктимирова Диляра Рамисовна, 3 февраля 2023 · Accepted Answer · 2023-02-03T10:08:07+03:00

Гипертромбоцитоз может вызвать вторичный дефицит фактора Виллебранда, таким образом приводя к кровоточивости. Поэтому прием кроворазжижающих препаратов при таком высоком уровне тромбоцитов прекращают.
Антикоагулянты при этом заболевании не имеют такой доказанной эффективности, как антиагреганты, они могут быть назначены только в ситуациях, повышающих риски тромбозов (беременность, длительные перелёты, большие хирургические вмешательства, иммобилизация, травмы, тяжелое течение инфекций и др.)