ХСН с СФВ 2А 2 - 3 ФК сохранилась после пластики МПП и установки ЭКС. Помогите разобраться, коллеги. — вопрос №1323073

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Помогите пожалуйста советом. Мне 27 лет, фельдшер поликлиники. Ранее тоже задавала вопросы на этом сайте, всегда была очень благодарна врачам за их рекомендации.
Сейчас мы пришли к тому, что врачи окончательно запутались, называют меня "сложным пациентом", и не понимают, что со мной делать.
Анамнез жизни: с 6 до 16 лет занятия спортом - акробатика. С 6 лет единичные эпизоды (раз в несколько лет) внезапных обмороков (без причин). В 16 лет из - за экг, на которой чсс была 34 - 42, направили на Холтер. По Холтеру поставили диагноз СССУ, АВ блокада 2 ст.Мобитц 1, преходящая. Запретили занятия спортом. Начиная с 18 лет стали постепенно появляться слабость, одышка при значимых нагрузках. Обмороки оставались редкими, раз в год, не чаще. С 23 лет начались приступы потери сознания с судорогами, каждый раз с вызовом СМП. На экг во время приступов была или выраженная брадикардия с чсс около 30, или тахикардия свыше 140 - 150. Т.к во время приступов снижалась сатурация до 70 - 60, давали кислород, кололи гормоны, атропин в случае пульса 30, еще что - то. ЭКС не ставили, обьясняя это тем, что АВ блокада преходящая, хоть и уже Мобитц 1 и Мобитц 2, пока можно наблюдать. В 23 года по трансторакальному ЭХО заподозрили ВПС - ДМПП в гигантской аневризме МПП. ЧП - ЭХО это подтвердило. Прогрессивно снижалась толерантность к физ.нагрузкам, стали беспокоить сердцебиения, одышка, слабость, отеки ног. Ближе к 25 годам выставили диагноз - осложнение - ХСН 2А 3ФК. Назначили диуретики. В 25 лет мне сделали операцию в институте им.А.Н.Бакулева - пластику МПП ксеноперикардом и пластику ТК по де Вега. После операции в первые пару месяцев было значимое улучшение, отпала необходимость в диуретиках, повысилась ТФН. Но, спустя пару месяцев, снова стала появляться одышка, отеки ног, слабость. Как таковой, реабилитации, к сожалению, не было. Спустя 3 недели после операции вышла на работу, была работа с инфекционными больными, ковидом. Временами было плохо - загрудинные боли, тахикардия, снижалась сатурация до 90 - 92. Списывала на послеоперационные боли, было очень много работы и мало времени на себя. Снова назначили диуретики и ивабрадин при тахикардии. Далее с периодичностью раз в полтора - 2 месяца стали возникать  развернутые судорожные приступы, с падением пульса до 30. Отменили ивабрадин, но это не помогло. В итоге, спустя почти год, поставили диагноз - преходящая АВ блокада Мобитц 2, СССУ, приступы МЭС. И поставили двухкамерный ЭКС в режиме DDDR. Пытались в больнице отменить диуретики, не получилось, происходила выраженная задержка жидкости в организме при этом. Оставили диагноз ХСН ССФВ 2А 2 фк. Почему, не разбирались, но, просили переделать УЗИ. Осенью в 27 лет переделала УЗИ сердца, там врач нашел симптомы констриктивного сдавления правых отделов, утолщение перикарда. По Холтеру - в - основном ритм ЭКС. Рекомендовал врач узи консультацию кардиолога и лечение нпвс. Назначали курс ибупрофена. Явного улучшения не заметила. Постоянно развивалась толерантность к назначенным диуретикам. Стабильно ограничена физическая активность, не смотря на ежедневную ходьбу и попытки тренироваться - зарядка, упражнения, и т.п. Блоком встает одышка, головокружение, слабость. На данный момент на такой схеме лечения, как: торасемид 10 мг, верошпирон 100 мг, индапамид 2,5 мг, аспаркам, мы получаем просто диурез, адекватный водной нагрузке, отсутствие одышки при ходьбе и отсутствие беспричинного увеличения веса (ЗОЖ, рост 166, вес 55). При снижении доз/отмене диуретиков развивается олигурия, диурез до 1 - 2 раз в сутки максимум, увеличение веса за несколько дней до +3кг, слабость, одышку даже при ходьбе. По анализам креатинин на верхней границе нормы, иногда повышаются трансаминазы, гемоглобин 110 - 115, электролиты в норме обычно. Переделала недавно узи сердца, врач сказал, что в - целом картина стала лучше, но "видимость из - за операции и экс очень плохая".
При уже установленном экс сохраняются с периодичностью раз в месяц примерно судорожные приступы с потерей сознания и временной остановкой дыхания, со слов окружающих. Этому предшествует иногда (но не всегда) резкая слабость, неприятные ощущения за грудиной. Кардиолог говорит, что они сделали все возможное и невозможное, почему так, она не знает. Невролог ставит эпилепсию при нормальной энцефалограмме и назначает ламотриджин.
Помогите пожалуйста разобраться в этой запутанной истории. Какая диагностика нужна в такой ситуации? К кому обращаться? Адекватна ли назначаемая терапия?

Возраст: 27