Что вас беспокоит?
Увеличение АЧТВ, понижен фактор свертывания крови F XII
Добрый день. Были направлены к гематологу по причине эритроцитов в моче (девочка, 12 лет). По первой коагулограмме АПТВ - 36,5 (при норме до 35,5). Кровоточивости, синяков без причины нет. Сдали факторы свертывания и пересдали коагулограмму (результаты прикреплю). АЧТВ в последней коагулограмме 37,3 (при норме до 36,5). содержание фактора Виллебранда - 67% (норма 60-150) активность 8 фактора - 66% (норма 60-150) активность 11 фактора - 86% (норма 60-140) активность 12 фактора - 45% (норма 60-140) Правильно ли я понимаю, что увеличение АЧТВ связано с активностью 12 фактора? Нужно ли проходить доп.обследование у гематолога или генетика? Какой прогноз в связи с понижением 12 фактора? Необходимо ли лечение или прием каких-то препаратов?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гематолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Наталья, добрый день.
Да, совершенно верно, удлинение АЧТВ связано с небольшим дефицитом фактора свертывания XII (Хагемана). Уровень в целом очень хороший, выраженного дефицита нет. Для того чтобы подтвердить диагноз необходимо пройти молекулярно-генетическое исследование гена фактора свертывания XII (rs1801020 (C46T), а также для исключения приобретенной тромбофилии (Антифосфолипидный синдром) рекомендуется сдать анализы: волчаночный антикоагулянт(трехэтапный тест, антитела к кардиолипину IgM и IgG (отдельно, не суммарно), антитела к бета-2 гликопротеину1 IgM и IgG (отдельно, не суммарно).
Со всеми результатами обратиться к гематологу. И знать, что пациентам с дефицитом фактора XII (Хагемана) противопоказано применение ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислот).
Принятый ответ
Наталья, здравствуйте.
Да, правильно, удлинение АЧТВ в данном случае связано с незначительным дефицитом фактора XII. Дефицит этого фактора в данном случае очень незначительный, обычно не имеет никаких клинических проявлений.
Чтобы подтвердить диагноз, необходимо пересдать анализ на XII фактор повторно, досдать генетический анализ на мутацию в гене FXII, также может быть полезно определение волчаночного антикоагулянта.
Далее необходимо наблюдение гематолога.
Каких-то значимых ограничений или рекомендаций при таком уровне, как у вас, нет. Введение антифибринолитических средств (транексама) противопоказано только при выраженном дефиците (ниже 1-5%).
Принятый ответ
Здравствуйте, все верно, нужно встать на учёт к гематологу , сдать фактор и коагулограмму повторно на фоне полного здоровья, вне менструации, вне приема каких-либо препаратов. Критичности по анализам нет. По поводу эритроцитов в моче выполнить УЗИ почек и мочевого пузыря, исключить песок, цистит, сдать мочу по Нечипоренко.
Анастасия Сергеевна, спасибо.
У нефролога обследованы, УЗИ в норме, в последних трех анализах мочи эритроцитов нет.
Из отклонений анализов только недостаток витамина Д - начали принимать Детримакс.
В связи с чем вопрос - может ли удлинение АЧТВ и фактор 12 давать эритроциты в моче?
Также выявлялись оксалаты в двух анализах, но в последнем нет.
Нефролог в рамках обследования предлагает проведение цистоскопии под медикаментозным сном - нужно ли ее делать?
Если проблема с эритроцитами в моче ушла, нет изменений по УЗИ, то пока просто наблюдательную тактику можно выбрать. Сам по себе дефицит фактора не даст эритроцитурию, если нет проблемы в мочеполовом тракте
Принятый ответ
Здравствуйте. Да, изменения Ачтв связано с незначительным дефицитом фактора XII. Обычно такое снижение клинически не значимо. Нужно пересдать повторно коагулограмму, анализ на факторы 12,также анализ на генетической исследование гена фактора свертывания XII и обратиться к гематологу очно.
Похожие вопросы по теме
- 27 Апреля 20201 ответ
- 26 Октября 202113 ответов
- 28 Сентября 202310 ответов
- 6 Октября 202321 ответ