Что вас беспокоит?
Синдром Маршалла
Ребенку 3.5 года. С 1 года повторяющиеся лихорадки с равным интервалом времени, которые сопровождаются стоматитом, налетом в горле, увеличением лимфоузлов. В периоды между лихорадками ребенок здоров, развивается хорошо по возрасту. Подозреваю синдром Маршалла, т.к. если ребенок в начале лихорадки получил дозу дексаметозона , то лихорадка проходит в течении 2 часов, налет уходит через несколько дней, но следующая атака лихорадки после приема данной группы лекарств наступает раньше. После таблеток преднизолона 2мг/кг атака вернулась через 4 дня, попробовали дозу разделить на 2 приема, атака также вернулась через 4 дня. После укола дексаметозона возвращается не так быстро (около 2х недель). В горле очень много налета и гноя, стрептатесты всегда отрицательные, первый год врачи каждый раз выписывали антибиотик, но потом , когда мы поняли , что все обходится без него - перестали давать. Гормон пробуем только с января. Думаю об удалении миндалин. Какие показания для удаления при этом диагнозе? И как быть с гормоном, если после таблеток все возвращается через несколько дней. Каждый раз делать укол дексаметозона? Ребенок весит 17 кг. В поликлинике сделали укол 1,2 мл. Это верная дозировка? Прикрепляю анализы , которые были сданы на 3й день после спада температуры плюс мазок из зева во время атаки с налетом.
Здравствуйте ,переадресуйте вопрос педиатрам ?✨
Здравствуйте.
По клинической картине действительно имеется полная картина синдрома Маршалла ( PFAPPA). Поскольку типичный больной с PFAPA - это ребенок, у которого первый эпизод лихорадки с тонзиллитом случился в период от года до 4х лет, который имеет повторные эпизоды с интервалом 2-8 недель, имеются афты на слизистой полости рта, а также увеличенные и болезненные л/у.
И вот ключевой момент здесь - это как раз-таки периодичность. К сожалению, анализов, способных подтвердить диагноз нет, но вот по анализу мы видим повышение СОЭ и СРБ, что может иметь место при данном процессе.А попытки обнаружить гемолитический стрептококк всеми возможными способами и методами будут безуспешными почти всегда.
И тот факт, что лихорадка разрешается, спустя несколько часов после приема преднизолона - это как раз-таки способ поставит диагноз Ex juvantabis, то есть по ответу на терапию.
Какое здесь лечение? Процесс самопроходящий, то есть эпизоды лихорадки проходят к 10 годам приблизительно. Но что мы можем сделать?
1. Оборвать приступ: для этого преднизолон в таблетках применяется однократно ( редко может потребоваться вторая доза)
Но есть данные, что такой подход может увеличить число приступов, если так происходит, то от этого способа придется отказаться
2. Можно проводить профилактику приступов при помощи колхицина или циметидина
3. И вот как раз-таки удаление миндалин - это наиболее эффективный способ оборвать болезнь, а актуален он для тех пациентов, которые плохо реагируют на медикаментозное лечение.
Но это тоже не панацея, у части пациентов только облегчает течение, но порой не приводит к полному исчезновению эпизодов лихорадки
Здравствуйте, смотрю файлы. До каких цифр поднимается температура? На НПВС + антигистаминные препараты температура реагирует? Если миндалины являются очагом хронической инфекции и представляют уже опасность, их рекомендую удалять. С уважением, доктор медицинских наук, профессор.
Михаил Николаевич, добрый день! Эти 2.5 года мы пережили все приступы на жаропонижающих, температура поднималась до 40 ( не каждый приступ, но чаще так), гормон начали пробовать только с этого января. В декабре при очередной атаке увеличился лимфоузел, его пришлось оперировать ( удалили гнойное содержимое ). Поэтому сейчас задумалась об тонзиллоэктомии.
Принятый ответ
да, рекомендую эту операцию сделать.
Михаил Николаевич, спасибо!
Добрый день!
Да, по всему тому, что вы описали это синдром Маршала.
По некоторым исследованиям зарубежных коллег хирургическое вмешательство следует рассматривать, как эффективный способ ведения пациентов с PFAPA-синдромом. По мнению авторов, к хирургическом лечению следует прибегать в случае значительного ухудшения качества жизни и неэффективности медикаментозной терапии.
Здравствуйте,
По анамнезу можно предположить синдром Маршала.
Тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами .
Да,после тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, лихорадка редко, но от афтозного стоматита к сожалению не уйти.
Полностью симптомы купируются к 10 годам.
Принятый ответ
Все же, я рекомендую удалить. Раз уже был эпизод гнойного лимфаденита, все же это угрожающее состояние. Удаляйте!
Похожие вопросы по теме
- 2 Ноября 20239 ответов
- 27 Февраля 202430 ответов
- 27 Марта 20241 ответ