Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, впервые выявленная. — вопрос №218559

Question

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, впервые выявленная. — вопрос №218559

Любовь Вячеславовна

728 просмотров

24 февраля 2020

Здравствуйте. Моему сыну 14лет, 6 ноября поступил в стационар с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. При поступлении тромбоциты <0.
С 08.11-10.11- пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 с параллельным приемом Преднизалона 60мг/сутки, 11.11.19г тромбоциты <20, 17.11.19 тромбоциты <4, 21.11.19 тромбоциты <0, 25.11.19 тромбоциты <0.
С 26.11.19-28.11.19 повторная пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 28.11.19 тромбоциты <23, 01.12.19 тромбоциты <1, 10.12.19. тромбоциты <0.
С 13.12-15.12.19 - пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 15.12.19 тромбоциты <46, 18.12.19 тромбоциты <17, 22.12.19 тромбоциты <5.
С 24.12-26.12.19 повторно пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 26.12.19 тромбоциты <45, по Фонио 60*10^9/л(13:1000).
27.12.19г выписан домой. Назначен п/к из расчета 5мкг/кг Энплейт (Ромиплостим) - 310мкг 1 раз в неделю.
30.12.2019 Энплейт 310мкг, 03.01.20 тромбоциты <10, по Фонио <6.
06.01.2020 Энплейт 310мкг, 09.01.20 тромбоциты <17, по Фонио <8
13.01.2020 Энплейт 310мкг, 16.01.20 тромбоциты <15, по Фонио <5
20.01.2020 Энплейт 310мкг, 23.01.20 тромбоциты <22, по Фонио <5
27.01.2020 Энплейт не введен, отсутствие препарата, 28.01.20 тромбоциты <51, по Фонио <20
30.01.2020 Энплейт 335мкг, 04.02.20 тромбоциты <16, по Фонио <7
02.02.2020 на ногах геморрагическая сыпь-петехии.
06.02.2020 тромбоциты <45, по Фонио <15, 06.02.20 Энплейт 335мкг
11.02.2020 тромбоциты <35, по Фонио <18
13.02.2020 Энплейт 335мкг, 18.02.20 тромбоциты <18, по Фонио <13
18.02.2020 носовое кровотечение
19.02.2020 Энплейт 335мкг
Судя по всему лечение не эффективно. Что нас ждёт в дальнейшем?

Вопрос закрыт

лечение

неделя

отсутствие препарата

На сервисе СпросиВрача доступна консультация гематолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Онлайн консультация гематолога

3 ответа врачей

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 24 февраля 2020

Клиент

Маргуба, здравствуйте.
Выписной эпикриз от 27.12.2019г.,заключение гематолога от 30.01.2020г. Более свежее заключение будет 28.02.2020г.

Скидка 15% на анализы.

+ 1

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 24 февраля 2020

Клиент

Маргуба, отправила все сканы, какие у меня есть.

+ 1

Пожаловаться

Азметдиновна Маргуба Карабаева, 24 февраля 2020

Педиатр

Что гематологи говорили насчет плазмафереза?

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 24 февраля 2020

Клиент

Маргуба, наш гематолог ничего не говорила и не предлагала данную плазмаферез.

+ 1

Пожаловаться

Азметдиновна Маргуба Карабаева, 24 февраля 2020

Педиатр

Можно попробовать его, так как по этой процедуре удаляются те самые иммунные комплексы ,проявлением деятельности которых и являются сыпь, кровоточивость

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 24 февраля 2020

Клиент

Владимир, здравствуйте.
Миелограмма от 25.11.2019:
Миелокариоциты в 1 куб.мм 22,5*10 9/л(N 45-250*10 9/л)
Мегакариоциты в 1куб.мм 0 в камере Горяева (0,6 в 1 мкл)
Митозы 1 - на 500 клеток
Ретикулярные клетки (01,-1,6)
Бластные клетки (01,-1,1)
Миелобласты (0,2-1,7)
Промиелоциты 0,4 (1,0-4,0)
Миелоциты 8,0 (7,0-12,2)
Метамиелоциты 7,6 (8,0-15,0)
Палочкоядерные нейтрофилы 10,8 (12,8-23,7)
Сегментоядерные нейтрофилы 41,2 (13,1-24,1)
Всего клеток нейтрофильного ряда 68 (52,7-68,9)
Миелоцит эозинофильный (0,0-0,2)
Метамиелоцит эозинофильный (0,1-0,4)
Эозинофилы 2,8 (04,-5,2)
Всего клеток эозинофильного ряда 2,8 (0,5-5,8)
Миелоцит базофильный (0,0-0,5-2)
Базофил (0,0-0,3)
Всего клеток базофильного ряда (0,0-0,5)
Лимфобласты (0,0-0,5)
Пролимфоциты (0,0-0,2)
Лимфоциты 8.4 (4,3-13,3)
Всего клеток лимфоцитного ряда 8,4 (4,3-13,7)
Моноциты 3,6 (0,7-7)
Плазмобласты (0,0-0,2)
Проплазмоциты (0,1-0,2)
Плазматические клетки (0,1-1,8)
Эритробласты (0,2-1,1)
Нормобласты базофильные 2,4 (1,4-5,8)
Нормобласты полихроматофильные 12,8 (8,9-16,9)
Нормобласты оксифильные 2,0 (0,8-5,5)
Мегалобласты базофильные
Мегалобласты полихроматофильные
Мегалобласты оксифильные
Всего клеток эритроидного ряда (14,8-30,5)
Индексы созревания:
лейкоциты/эритроциты - 4/1 (горма 4 (3)/1)
нейтрофилы - 0,31 (норма меньше 1,0)
эритробласты - 0,86 (норма 0,8)

Костный мозг нормально клеточный, с признаками разведения периферической кровью, представлен всеи ростками кроветворения, созревание клеток внутри ростков удовлетворительное. В препарате КМ мегакариоциты имеются в умеренном количестве, морфологически выдержаны, просмотренные мегакариоциты не имеют характерной зернистости, отшнуровка тромбоцитов в них отсутствуетили имеются единичные тромбоциты в стадии отшнуровки, тромбоцитов в препаратах КМ присутствует в небольшом количестве, расположены единично.

+ 1

Пожаловаться

Плетников Владимир Игоревич, 24 февраля 2020

Врач КДЛ

Однако я настоятельно не рекомендую рассматривать вопрос о спленэктомии до 12 месяцев заболевания. Только после этого срока при остающихся клинических проявлениях и значениях тромбоцитов менее 30 на 10 в 9 степени, можно начать разговор.

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 24 февраля 2020

Клиент

Владимир, детям тоже удаляют селезёнку?

+ 1

Пожаловаться

Плетников Владимир Игоревич, 24 февраля 2020

Врач КДЛ

Да детям тоже удаляют, но только если тромбоцитопения сохраняется не смотря на лечение более 12 месяцев.

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 25 февраля 2020

Клиент

Владимир, подскажите, пожалуйста, в хроническую форму переходит через полгода с момента начала заболевания?

+ 1

Пожаловаться

Плетников Владимир Игоревич, 25 февраля 2020

Врач КДЛ

Нет хроническая форма считается от 12 месяцев. У вас сейчас можно классифицировать как персистирующую тромбоцитопению от 3 месяцев до 1 года.

Пожаловаться

Любовь Вячеславовна, 25 февраля 2020

Клиент

Владимир, спасибо. Сегодня получили очередной результат крови, тромбоциты <21 по Фонио <14. Энплейт колим по 5мкг/кг, в анатации написано, в случае плохой динамики увеличивать дозу на 1мкг/кг в неделю. Доктор не меняет дозу.

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

Проголосовал 1 человек,

средняя оценка 5

Комментарии к вопросу Оставить комментарий

Похожие вопросы по теме

Вопрос по лечению ДЖВП

1 ответ

20 января 2021

Ольга

Вопрос закрыт

Спонтанный пневмоторекс

4 ответа

27 февраля 2022

Ирина

Вопрос закрыт

Постоянная молочница, лечения не помогают

4 ответа

21 апреля 2024

Анна

Вопрос закрыт

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ - задайте свой вопрос врачу онлайн.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально - задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Задать свой вопрос

Accepted Answer · 2020-02-24T06:41:36+03:00

+ 1

Пожаловаться

Азметдиновна Маргуба Карабаева, 24 февраля 2020

Педиатр

Здравствуйте! Вы можете приложить выписку свежую?

Принятый ответ

Зайцев Евгений Геннадьевич, 24 февраля 2020 · Accepted Answer · 2020-02-24T08:59:48+03:00

Тут гематолог может предложить либо удалить селезенку, тогда тромбоциты восстановятся, заранее сделать прививки. Второй вариант продолжить лечение, с надежной, что все же тромбоцитопения сама разрешиться. Хронической считается если тромбоциты не восстанавливаются после 6 месяцев

Плетников Владимир Игоревич, 24 февраля 2020 · Accepted Answer · 2020-02-24T11:56:43+03:00

Здравствуйте, Любовь Вячеславовна!
Еще не все терапевтические варианты исчерпаны - очень эффективными являются Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов. Данный метод не только эффективно воздействует на сам патогенез иммунной тромбоцитопении, но дает возможность дифференцировать причины тромбоцитопении. Так как первичное лечении не привело к развитию стойкой ремиссии вполне возможно потребуется пункция костного мозга для исключения не иммунных причин тромбоцитопении.
Так есть Анти-D иммуноглобулин - который показывает схожую эффективность с иммуноглобулином, но чуть меньшею скорость восстановления тромбоцитов.
И конечно же спленэктомия как резервный вариант.