Что вас беспокоит?
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, впервые выявленная.
Здравствуйте. Моему сыну 14лет, 6 ноября поступил в стационар с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. При поступлении тромбоциты <0. С 08.11-10.11- пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 с параллельным приемом Преднизалона 60мг/сутки, 11.11.19г тромбоциты <20, 17.11.19 тромбоциты <4, 21.11.19 тромбоциты <0, 25.11.19 тромбоциты <0. С 26.11.19-28.11.19 повторная пульс-терапия Метипредом 1г/сутки №3 28.11.19 тромбоциты <23, 01.12.19 тромбоциты <1, 10.12.19. тромбоциты <0. С 13.12-15.12.19 - пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 15.12.19 тромбоциты <46, 18.12.19 тромбоциты <17, 22.12.19 тромбоциты <5. С 24.12-26.12.19 повторно пульс-терапия Дексаметазоном по 35мг/на введение, 26.12.19 тромбоциты <45, по Фонио 60*10^9/л(13:1000). 27.12.19г выписан домой. Назначен п/к из расчета 5мкг/кг Энплейт (Ромиплостим) - 310мкг 1 раз в неделю. 30.12.2019 Энплейт 310мкг, 03.01.20 тромбоциты <10, по Фонио <6. 06.01.2020 Энплейт 310мкг, 09.01.20 тромбоциты <17, по Фонио <8 13.01.2020 Энплейт 310мкг, 16.01.20 тромбоциты <15, по Фонио <5 20.01.2020 Энплейт 310мкг, 23.01.20 тромбоциты <22, по Фонио <5 27.01.2020 Энплейт не введен, отсутствие препарата, 28.01.20 тромбоциты <51, по Фонио <20 30.01.2020 Энплейт 335мкг, 04.02.20 тромбоциты <16, по Фонио <7 02.02.2020 на ногах геморрагическая сыпь-петехии. 06.02.2020 тромбоциты <45, по Фонио <15, 06.02.20 Энплейт 335мкг 11.02.2020 тромбоциты <35, по Фонио <18 13.02.2020 Энплейт 335мкг, 18.02.20 тромбоциты <18, по Фонио <13 18.02.2020 носовое кровотечение 19.02.2020 Энплейт 335мкг Судя по всему лечение не эффективно. Что нас ждёт в дальнейшем?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гематолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте! Вы можете приложить выписку свежую?
Маргуба, здравствуйте.
Выписной эпикриз от 27.12.2019г.,заключение гематолога от 30.01.2020г. Более свежее заключение будет 28.02.2020г.
Маргуба, отправила все сканы, какие у меня есть.
Что гематологи говорили насчет плазмафереза?
Маргуба, наш гематолог ничего не говорила и не предлагала данную плазмаферез.
Можно попробовать его, так как по этой процедуре удаляются те самые иммунные комплексы ,проявлением деятельности которых и являются сыпь, кровоточивость
Принятый ответ
Тут гематолог может предложить либо удалить селезенку, тогда тромбоциты восстановятся, заранее сделать прививки. Второй вариант продолжить лечение, с надежной, что все же тромбоцитопения сама разрешиться. Хронической считается если тромбоциты не восстанавливаются после 6 месяцев
Принятый ответ
Здравствуйте, Любовь Вячеславовна!
Еще не все терапевтические варианты исчерпаны - очень эффективными являются Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов. Данный метод не только эффективно воздействует на сам патогенез иммунной тромбоцитопении, но дает возможность дифференцировать причины тромбоцитопении. Так как первичное лечении не привело к развитию стойкой ремиссии вполне возможно потребуется пункция костного мозга для исключения не иммунных причин тромбоцитопении.
Так есть Анти-D иммуноглобулин - который показывает схожую эффективность с иммуноглобулином, но чуть меньшею скорость восстановления тромбоцитов.
И конечно же спленэктомия как резервный вариант.
Владимир, здравствуйте.
Миелограмма от 25.11.2019:
Миелокариоциты в 1 куб.мм 22,5*10 9/л(N 45-250*10 9/л)
Мегакариоциты в 1куб.мм 0 в камере Горяева (0,6 в 1 мкл)
Митозы 1 - на 500 клеток
Ретикулярные клетки (01,-1,6)
Бластные клетки (01,-1,1)
Миелобласты (0,2-1,7)
Промиелоциты 0,4 (1,0-4,0)
Миелоциты 8,0 (7,0-12,2)
Метамиелоциты 7,6 (8,0-15,0)
Палочкоядерные нейтрофилы 10,8 (12,8-23,7)
Сегментоядерные нейтрофилы 41,2 (13,1-24,1)
Всего клеток нейтрофильного ряда 68 (52,7-68,9)
Миелоцит эозинофильный (0,0-0,2)
Метамиелоцит эозинофильный (0,1-0,4)
Эозинофилы 2,8 (04,-5,2)
Всего клеток эозинофильного ряда 2,8 (0,5-5,8)
Миелоцит базофильный (0,0-0,5-2)
Базофил (0,0-0,3)
Всего клеток базофильного ряда (0,0-0,5)
Лимфобласты (0,0-0,5)
Пролимфоциты (0,0-0,2)
Лимфоциты 8.4 (4,3-13,3)
Всего клеток лимфоцитного ряда 8,4 (4,3-13,7)
Моноциты 3,6 (0,7-7)
Плазмобласты (0,0-0,2)
Проплазмоциты (0,1-0,2)
Плазматические клетки (0,1-1,8)
Эритробласты (0,2-1,1)
Нормобласты базофильные 2,4 (1,4-5,8)
Нормобласты полихроматофильные 12,8 (8,9-16,9)
Нормобласты оксифильные 2,0 (0,8-5,5)
Мегалобласты базофильные
Мегалобласты полихроматофильные
Мегалобласты оксифильные
Всего клеток эритроидного ряда (14,8-30,5)
Индексы созревания:
лейкоциты/эритроциты - 4/1 (горма 4 (3)/1)
нейтрофилы - 0,31 (норма меньше 1,0)
эритробласты - 0,86 (норма 0,8)
Костный мозг нормально клеточный, с признаками разведения периферической кровью, представлен всеи ростками кроветворения, созревание клеток внутри ростков удовлетворительное. В препарате КМ мегакариоциты имеются в умеренном количестве, морфологически выдержаны, просмотренные мегакариоциты не имеют характерной зернистости, отшнуровка тромбоцитов в них отсутствуетили имеются единичные тромбоциты в стадии отшнуровки, тромбоцитов в препаратах КМ присутствует в небольшом количестве, расположены единично.
Однако я настоятельно не рекомендую рассматривать вопрос о спленэктомии до 12 месяцев заболевания. Только после этого срока при остающихся клинических проявлениях и значениях тромбоцитов менее 30 на 10 в 9 степени, можно начать разговор.
Владимир, детям тоже удаляют селезёнку?
Да детям тоже удаляют, но только если тромбоцитопения сохраняется не смотря на лечение более 12 месяцев.
Владимир, подскажите, пожалуйста, в хроническую форму переходит через полгода с момента начала заболевания?
Нет хроническая форма считается от 12 месяцев. У вас сейчас можно классифицировать как персистирующую тромбоцитопению от 3 месяцев до 1 года.
Владимир, спасибо. Сегодня получили очередной результат крови, тромбоциты <21 по Фонио <14. Энплейт колим по 5мкг/кг, в анатации написано, в случае плохой динамики увеличивать дозу на 1мкг/кг в неделю. Доктор не меняет дозу.
Похожие вопросы по теме
- 31 Октября 201728 ответов
- 9 Апреля 20182 ответа
- 9 Ноября 201910 ответов