Что вас беспокоит?
Установка окончательного диагноза ХЛЛ или лимфома
Добрый день! После проведения комплексных исследований врачи не могут определиться с окончательным диагнозом ХЛЛ или лимфома мантии. Возможно кто-то сталкивался с подобным на ранней стадии заболевания. Буду рад комментариям.
Илья, здравствуйте.
Ситуация не совсем обычная; но такое бывает. Дело в том, что у ХЛЛ (хронического лимфолейкоза) и МКЛ (мантийно-клеточной лимфомы) действительно очень похожие фенотипы. Обследованы Вы весьма детально.
Расскажите подробнее: что беспокоит в настоящий момент по самочувствию? Как себя ведёт температура? Есть ли повышенная потливость, которую ранее Вы не отмечали?
Елизавета Алексеевна, нет никаких симптомов нет.
Принятый ответ
И это замечательно.
Судя по пересмотру парафиновых блоков в НМИЦ - более гематопатолог склоняется к ХЛЛ.
ХЛЛ может предполагать наблюдательную тактику либо лечение - в зависимости от течения заболевания. МКЛ, что интересно, хоть и относится вообще-то к агрессивным, но в редких случаях (мне доводилось встречать МКЛ, которые годами никак себя не проявляли, кроме постепенного нарастания лейкоцитов и лимфоузлов), тоже может быть в ситуации «наблюдай и жди». Такое бывает нечасто, но это не казуистика, это прописано в клинических рекомендациях.
Что бы я делала, если бы на приём пришёл человек в такой ситуации.
Предложила бы сдать свежий общий анализ крови - посмотреть динамику. Если сохраняется рост лейкоцитов и есть увеличение абсолютного числа лимфоцитов за 6 месяцев в 2 раза или более (предыдущие анализы в выписке приведены не полностью, но, насколько мне удалось подсчитать, рост там значимый, и удвоение это, вероятнее всего, будет иметь место) - обсуждала бы начало терапии, это показание к началу лечения.
Рекомендовала бы доделать мутационный статус генов IGHV.
Ранее довольно детально сделана генетика, и неблагоприятной мутации - делеции тр53, которая говорила бы о резистентности к химиотерапии - не обнаружено. Поэтому в качестве первой линии можно было бы рассматривать достаточно просто осуществимую схему иммунохимиотерапии R-FC. Большим её преимуществом, с учётом молодого Вашего возраста, является конечность - то есть проводится 4-6 курсов и при наличии хорошего ответа терапия прекращается, дальше наблюдение.
Однако, особенно в том случае, если будет обнаружен немутированный статус генов IGHV (это признак более резистентного и агрессивного течения заболевания), при наличии в Вашем регионе возможности обеспечить Вас таргетными препаратами - имеет смысл рассмотреть таргетную терапию. Приоритет в данной ситуации отдала бы схемам венетоклакс+ритуксимаб или венетоклакс+обинутузумаб. Плюс их, как и первой приведённой мной - при хорошей эффективности схемы тоже возможна стоп-терапия, лечение занимает 2 года (и из них только первые несколько месяцев - капельницы, и то раз в месяц, а потом приём таблеток, что немаловажно, если человек ведёт достаточно активный образ жизни).
Из таргетных препаратов в смысле действия и на ХЛЛ, и на возможную МКЛ, идеален был бы ибрутиниб (или препарат второго поколения той же группы - акалабрутиниб). Плюсы их: препараты отлично действуют и на ХЛЛ, и на МКЛ. Это таблетки, то есть Вы не привязаны к стационару. Минус их: они принимаются длительно, до прогрессирования. То есть сколько помогают - столько принимаете, опции попить два года и прекратить терапию для них не предусмотрено. Что в 45 лет как-то скучно.
Понятно, что вся моя информация - сугубо справочная, заочно такие заболевания не лечатся, тут нужно очно контактировать с гематологом - прежде всего региональным, потому что при решении проводить терапию все равно стоит вопрос о получении препаратов. Но, надеюсь, ход мыслей мне удалось приблизительно передать.
Здравствуйте
Скажите, пожалуйста, у вас есть результаты пересмотра в НМИЦ гематологии?
Анна Павловна, прикрепил доп. исследования которые проводились в институте
Как я понимаю, в НМИЦ гематологии попытались провести повторное ИГХ исследование, но это не удалось.
Необходимо выполнить рекомендованное дообследование. После чего в федеральном центре будут принимать решения, учитывая клинические проявления, результаты пересмотра и дообследования.
В данный момент действительно нельзя установить тип лимфомы.
Скажите, а лимфоузел не пересматривали в Нмиц?
Здравствуйте, по приложенным данным не установить точный тип В-клеточной опухоли однозначно.
Необходим пересмотр биоптата лимфоузла в федеральном центра и обсуждать коллегиально препарат с морфологами , чтобы не дать ошибочное заключение.
В целом есть универсальные препараты , которые консилиумно могут быть назначены при обоих опухолях , если болезнь прогрессирует и требует терапии.
Похожие вопросы по теме
- 12 Ноября 20201 ответ
- 22 Февраля 20223 ответа
- 1 Августа 20228 ответов
- 3 Февраля 20259 ответов