Хроническое миелопролиферативное заболевание — вопрос №1423488

Сдано много анализов, осталось сдать 5 шт, диагноз определить не удается, есть все выписки в pdf, на данный момент тромбоциты практически 0

» НХО. По МРТГМ - МР картина внугримозговой гематомы в правой височной лоле. поздний подострый период, очаг подострого
петехнального кровоизлияния в теменной доле справа, латеральное смещение, При поступлении в гемограмме от 08.0921: лейк 1.4
тыс, тромб 37 - 24 тыс, эритр 5.14 млн, гемоглобин 131 д, в лейк формуле нейтропсния 04, моноцитоз до 11% По УЗИ Обл —
выявлена гепатоспленомегалия (размеры выписке не указаны). Учитымя изменения в гемограмме пациенту была проведенаКЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:

Основной: Хроническое миелопролиферативное заболевание

Осложнение: анемия С], тромбоцитопения 03-4, нейтропения 04. Гепатоспленомегалия. Вторичный иммунодефицит.
Сопутствующий: Состояние поеле перенесенного гаморрагического инсульта по типу спонтанного паренхиматозного
кровоизлияния от 07.09.21, с формированием ВМГ-в правой вигочной доле, петехиального кровоизлияния теменной доле справа, ©
общемозговой симптоматикой дизартрией, экстрапирамидной симптоматикой Гипертоническая болезнь Ш, риск 4.
ОСНОВНОЙ ВЫПИСКИ: Код по МКБ!В: 069.6 (1910) Тромбоцитопения неуточненная

Из анамнеа:

считает себя больным © 09.2021 года, 07.0921 проснулся под утро от выраженной головной боди, тошноты, сопровождающейся
рвотой, по поводу этого обратился в поликлинику по месту жительства, откуда был лоставлен бригалой СМП в РЖД больницу. По
МСКТТГМ — было выявлено объемное образование лобно-теменной обльсти. Был перетранепортироваи ® БСМП, госпитализирован
днагиостическая стернальная пунхция — в мислограмые бласты 1%, пунктат полиморфный, нормобластический, лимф 9%,
оритроидный росток осхранеи, меликариоциты |, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, свободнолежащие тромбоциты
‘отсутствуют. Консультирован ‘гематологом ККБ- билинейная цитопения (лейкопения 02, тромбоцитопения 04).
Гепатолиснальный синдром. В стационаре был обследован на момент системной патологии: Атк кардиолипину отрицательно,
Двуспиральныя натизнаая, ДНК в прелелах нормы (180 4.5), Ат к кардиолипину (норма 186 1,5), Ат к мислоперокеилазе 1.5
(Норма), анти ЦИП — 06 — норма. Вирусные гепатиты, Ат к ВИч не обнаружены. Лаборкторно тах же обрашало внимание
типофибриногенемия, гиповльбуминемия, гипопротеинемия. Консультирован ревматологом - по заключению данных за системную
„патологию соединительной ткани ма момент оболедования нет, За время стационарного лечения перенсс новую коронавирусную
инфекцию Соуё19. Консулитироваи врачом лерматологом — выставлен днагноз — пллергический васкулит, 2я ст активности.
консультирован токсикологом — данных за острое отравление не выявлено. В стционаре по назначению гематолога © 102021
инициирован курс ГКС терапии в д09е 60 мг в сутки, после выписки прием ГКС проложил без наблюдения гематолога, лоза ГКС
ве снижалась. Консультирован гематологом в конце ноября, направлен на иселелолание разшернутого гемоства, лабораторный
контроль, молекулярно генстический ан крови на драйверные мутации ХМИЗ. В гемограмме 09.11.21: лейк 1.8 тые, эритр 5.51 мли,
гемоглобин 133 ид, тромб 61 тыс, лимф 57% СОЭ 2 мы/час. 30.11.21 иселедование развернутого гемостаза (КМКВ 20) — признаки
хронометрической гиперковгуляции (по суммарной активности факторов свертывания). Маркеры острой тромбинсмии (РФМК) ие
зыяалены. Активность факторов протромбинового комплекса в норме. Концентрация фибриногена в норме, Количество
тромбоцитов снижено. Низкая первичная агрегщия тромбоцитов при стимуляции АДФ, коллагеном, ристоцетином, Адгезия
тромбоцитов в норме. Внутренний механизм активации фибриноднза угнетви. Драйверные мутации ХМПЗ, ВСККАВИ. не сдавал
`Направлен тематологом на госпитализацию в гематологическое отделение Первичная госпитализация в -ематологическое
‘отделение для дообследомния — проведения дифференциальной диагностики между идиопятической тромбоцитопенической
пурпурой и вторичной симптоматической тромбоцитопенией, верификации диагноза. определения дальнейшей тактики веления ©
13.12.2023 по 17.12.2021, тоспиталимщия носила диагностический характер. был госпитализирован для провеления
трепанобиопсии, дифференииальной диагностики тромбоцитопения, 15.1221 трепанобиопсия — по результатам ИГХ исследования
признаков опухолевого прошесса не обнаружено. Отмечается расширение эритронлного ростка, гиперплазия мегахариоцитарного
ростка за счёт гипосегмеитраных форм. Электрофорез белков сыворотки крови 16.12.21 - возможен М градиент в бета зоне.
Компьютерная томография органов грудной полости / 16.12.2021 ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Патологических изменений со стороны органов
трудной клетки не выявлено, Остеохондроз трудного отдела позвоночника. Диффузные изменения в поджелудочной желе,
спленометалия - СЕЛЕЗЕНКА- положение и форма обычные, в ремерах ие увеличена:15970х58мм, Контуры четкие, ровные.Структура паренхимы однородная, плотность в среднем 46 едН. Сосудистя ножка лифферейцировань. Ультразвуковое
исслелование органов брюшной полости / 15.12.2021 ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Полозрение на патологию: Да Гопатоспленомегалия,
выраженные диффузные изменения в печени, поджелудочной желез. Обращает на себя внимание дилятирования У.Петайь.
СЕЛЕЗЕНКА: Размеры: не увеличены 160°80мм Эхоструктура: не изменена Очшовые обрвющния: ие опрелеляктся
Молекулярно-гонстический анализ крови на драйвмрные мупшии ХМПЗ, ВСАЛВЕ, 16.1221- мупшии ие обнаружены В.
‘миелограмме 13.12.2023 - Пунктат- нормоклеточный. Миелоидный росток- сохранен. Эритроилный росток- раздражен. Тип
кроветворения- нормобластический, Мегакариоцитарный росток- нарушение функциональной активности мегакариоцитов (
скудная отшнуровка тромбоцитов, вплоть ло се отеутствия). Инициировано ступеячатое снижение лозы преднизолон, на фоне
сопроводительной терапии - амбулаторно полностью ступенчато отменил препарат, При выпихе даны рекомендации по
„дообследованию, амбулаторно дообследования не прошёл. В гемограмме от 20:02.23: гемоглобин 149 г/л, эритроциты 5.17 млн,
тромбоциты 41 тые мисл | метамиел | п 8 сиб 3 7 м 30 лимф 47 СОЭ 16 мылию. Направлен гоматологом повторно для
лообследования и повторного провеления трепанобиопсии

Возраст: 31