Что вас беспокоит?

Хроническое миелопролиферативное заболевание

Сдано много анализов, осталось сдать 5 шт, диагноз определить не удается, есть все выписки в pdf, на данный момент тромбоциты практически 0 » НХО. По МРТГМ - МР картина внугримозговой гематомы в правой височной лоле. поздний подострый период, очаг подострого петехнального кровоизлияния в теменной доле справа, латеральное смещение, При поступлении в гемограмме от 08.0921: лейк 1.4 тыс, тромб 37 - 24 тыс, эритр 5.14 млн, гемоглобин 131 д, в лейк формуле нейтропсния 04, моноцитоз до 11% По УЗИ Обл — выявлена гепатоспленомегалия (размеры выписке не указаны). Учитымя изменения в гемограмме пациенту была проведенаКЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Основной: Хроническое миелопролиферативное заболевание Осложнение: анемия С], тромбоцитопения 03-4, нейтропения 04. Гепатоспленомегалия. Вторичный иммунодефицит. Сопутствующий: Состояние поеле перенесенного гаморрагического инсульта по типу спонтанного паренхиматозного кровоизлияния от 07.09.21, с формированием ВМГ-в правой вигочной доле, петехиального кровоизлияния теменной доле справа, © общемозговой симптоматикой дизартрией, экстрапирамидной симптоматикой Гипертоническая болезнь Ш, риск 4. ОСНОВНОЙ ВЫПИСКИ: Код по МКБ!В: 069.6 (1910) Тромбоцитопения неуточненная Из анамнеа: считает себя больным © 09.2021 года, 07.0921 проснулся под утро от выраженной головной боди, тошноты, сопровождающейся рвотой, по поводу этого обратился в поликлинику по месту жительства, откуда был лоставлен бригалой СМП в РЖД больницу. По МСКТТГМ — было выявлено объемное образование лобно-теменной обльсти. Был перетранепортироваи ® БСМП, госпитализирован днагиостическая стернальная пунхция — в мислограмые бласты 1%, пунктат полиморфный, нормобластический, лимф 9%, оритроидный росток осхранеи, меликариоциты |, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, свободнолежащие тромбоциты ‘отсутствуют. Консультирован ‘гематологом ККБ- билинейная цитопения (лейкопения 02, тромбоцитопения 04). Гепатолиснальный синдром. В стационаре был обследован на момент системной патологии: Атк кардиолипину отрицательно, Двуспиральныя натизнаая, ДНК в прелелах нормы (180 4.5), Ат к кардиолипину (норма 186 1,5), Ат к мислоперокеилазе 1.5 (Норма), анти ЦИП — 06 — норма. Вирусные гепатиты, Ат к ВИч не обнаружены. Лаборкторно тах же обрашало внимание типофибриногенемия, гиповльбуминемия, гипопротеинемия. Консультирован ревматологом - по заключению данных за системную „патологию соединительной ткани ма момент оболедования нет, За время стационарного лечения перенсс новую коронавирусную инфекцию Соуё19. Консулитироваи врачом лерматологом — выставлен днагноз — пллергический васкулит, 2я ст активности. консультирован токсикологом — данных за острое отравление не выявлено. В стционаре по назначению гематолога © 102021 инициирован курс ГКС терапии в д09е 60 мг в сутки, после выписки прием ГКС проложил без наблюдения гематолога, лоза ГКС ве снижалась. Консультирован гематологом в конце ноября, направлен на иселелолание разшернутого гемоства, лабораторный контроль, молекулярно генстический ан крови на драйверные мутации ХМИЗ. В гемограмме 09.11.21: лейк 1.8 тые, эритр 5.51 мли, гемоглобин 133 ид, тромб 61 тыс, лимф 57% СОЭ 2 мы/час. 30.11.21 иселедование развернутого гемостаза (КМКВ 20) — признаки хронометрической гиперковгуляции (по суммарной активности факторов свертывания). Маркеры острой тромбинсмии (РФМК) ие зыяалены. Активность факторов протромбинового комплекса в норме. Концентрация фибриногена в норме, Количество тромбоцитов снижено. Низкая первичная агрегщия тромбоцитов при стимуляции АДФ, коллагеном, ристоцетином, Адгезия тромбоцитов в норме. Внутренний механизм активации фибриноднза угнетви. Драйверные мутации ХМПЗ, ВСККАВИ. не сдавал `Направлен тематологом на госпитализацию в гематологическое отделение Первичная госпитализация в -ематологическое ‘отделение для дообследомния — проведения дифференциальной диагностики между идиопятической тромбоцитопенической пурпурой и вторичной симптоматической тромбоцитопенией, верификации диагноза. определения дальнейшей тактики веления © 13.12.2023 по 17.12.2021, тоспиталимщия носила диагностический характер. был госпитализирован для провеления трепанобиопсии, дифференииальной диагностики тромбоцитопения, 15.1221 трепанобиопсия — по результатам ИГХ исследования признаков опухолевого прошесса не обнаружено. Отмечается расширение эритронлного ростка, гиперплазия мегахариоцитарного ростка за счёт гипосегмеитраных форм. Электрофорез белков сыворотки крови 16.12.21 - возможен М градиент в бета зоне. Компьютерная томография органов грудной полости / 16.12.2021 ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Патологических изменений со стороны органов трудной клетки не выявлено, Остеохондроз трудного отдела позвоночника. Диффузные изменения в поджелудочной желе, спленометалия - СЕЛЕЗЕНКА- положение и форма обычные, в ремерах ие увеличена:15970х58мм, Контуры четкие, ровные.Структура паренхимы однородная, плотность в среднем 46 едН. Сосудистя ножка лифферейцировань. Ультразвуковое исслелование органов брюшной полости / 15.12.2021 ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Полозрение на патологию: Да Гопатоспленомегалия, выраженные диффузные изменения в печени, поджелудочной желез. Обращает на себя внимание дилятирования У.Петайь. СЕЛЕЗЕНКА: Размеры: не увеличены 160°80мм Эхоструктура: не изменена Очшовые обрвющния: ие опрелеляктся Молекулярно-гонстический анализ крови на драйвмрные мупшии ХМПЗ, ВСАЛВЕ, 16.1221- мупшии ие обнаружены В. ‘миелограмме 13.12.2023 - Пунктат- нормоклеточный. Миелоидный росток- сохранен. Эритроилный росток- раздражен. Тип кроветворения- нормобластический, Мегакариоцитарный росток- нарушение функциональной активности мегакариоцитов ( скудная отшнуровка тромбоцитов, вплоть ло се отеутствия). Инициировано ступеячатое снижение лозы преднизолон, на фоне сопроводительной терапии - амбулаторно полностью ступенчато отменил препарат, При выпихе даны рекомендации по „дообследованию, амбулаторно дообследования не прошёл. В гемограмме от 20:02.23: гемоглобин 149 г/л, эритроциты 5.17 млн, тромбоциты 41 тые мисл | метамиел | п 8 сиб 3 7 м 30 лимф 47 СОЭ 16 мылию. Направлен гоматологом повторно для лообследования и повторного провеления трепанобиопсии

нет
31 год
21 Июня 2023·Просмотров: 813·Руслан, Красноярск

Принятый ответ

Руслан, здравствуйте!
По результатам ваших обследований данных за хроническое миелопролиферативное заболевание на данный момент у вас не выявлено. Но нельзя исключить миелодиспластический синдром.
Повторное проведение трепанобиопсии, наверное, не будет лишним (или это уже второе исследование?), также желательно цитогенетическое исследование клеток костного мозга.
Если думать про другие возможные причины изменений в анализах, подскажите, пожалуйста, консультировались ли вы у инфекциониста? Обследовались ли на персистирующие вирусные инфекции?

Диляра, мне доктор говорил про мдс, но в выписке почему то указан хмпз, мне делали по два раза трипан биопсию и пункцию,насколько я понял с костным мозгом уже все возможные обследования сделали. А что может быть по линии инфекциониста? Персистриющие вирусные инфекции не делал

В одной из выписок вам писали про анализы на парвовирус, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, гепатит, ВИЧ и антитела на выявление различных аутоиммунных заболеваний. Эти анализы необходимо сдать, потому что эти возбудители и заболевания могут запускать аутоиммунные механизмы, тем самым снижая лейкоциты или тромбоциты.
И миелодиспластический синдром - это все же диагноз исключения, который ставят после того, как исключили все возможные другие патологии. Цитогенетический анализ клеток костного мозга нужно будет сделать.

Принятый ответ

Здравствуйте, по результатам обследования данных за хмпз / миелофиброз нет. Скорее всего рабочий диагноз миелодиспластический синдром неясного генеза, учитывая возраст стоит дообследоваться ещё на болезнь Гоше и другие ферментопатии в федеральном центре. Параллельно переливать компоненты крови, решать вопрос о необходимости трансплантации костного мозга.

Принятый ответ

Здравствуйте, Руслан, по вашим данным у вас больше данных за наличие миелодиспластического синдрома, для подтверждения этого диагноза выполнение трепанобиопсии и цитогенетического исследования костного мозга обязательно

Если патология костного мозга будет исключена, тогда вам показано выполнение спленэктомии (удаление селезенки) с диагностической и лечебной целью

Принятый ответ

Здравствуйте. По представленным результатам данных за хроническое миелопролиферативного заболевание у вас нет. Предварительный диагноз: миелодиспластический синдром неясного генеза. Для точного подтверждения диагноза необходимо проведение тепанобиопсии костного мозга и цитогенетическое исследование.

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.