Что вас беспокоит?
Пересадка костного мозга
Врачи настаивают на пересадке при вторичном гемофагоцитарном синдроме, хотя поломки генов не выявлено. Ориентируются на реакцию дегрануляции. Может ли эта реакция изменится в ходе лечения? Ответ на терапию полный. Сейчас получает только циклоспорин. Есть вариант что это был цитокиновый шторм на фоне Эпштейн Барра , который на данный момент вылечен, и ребенок дальше проживет нормальную жизнь без пересадки? Какова вероятность рецидива?
Принятый ответ
Алеся, здравствуйте!
В такой ситуации возможна связь дебюта заболевания с острой ЭБВ-инфекцией, наличие типичной клинико-лабораторной картины заболевания, результатов клинико-морфологических данных.
Показанием для ТГСК является первичный гемофагоцитарный синдром, и она должна быть выполнена настолько быстро, насколько возможно. Оптимально в течение двух месяцев от окончания инициальной фазы терапии. Предпочтительно выполнение трансплантации в ремиссии заболевания, однако отсутствие ремиссии не является противопоказанием для выполнения пересадки.
Единого подхода к терапии вторичных гемофагоцигарных синдромов нет в связи с
гетерогенностью этой группы. Общая тактика заключается в комоинации этиотропной
терапии и иммуносупрессивнои иммуномодулиоуюшей
терапии, интенсивность
которой полжна варьировать в зависимости от клинической ситуации
Принятый ответ
Здравствуйте, о пересадке костного мозга нужно думать после консилиумного решения в федеральном центре. Также необходимо ваше желание, после беседы с врачом будут взвешены все за и против. Гемофагоцитарный синдром очень серьезная патология для костного мозга и иммунной системы, при рецидиве( а малые риски всегда есть) ситуация может быть более бурной и сложнее поддаваться курации.
Принятый ответ
Здравствуйте, Алеся, вам необходимо отправить выписку в федеральный трансплантационный центр (Санкт - Петербург), они на основании ваших документов напишут свое заключение- показана трансплантация или нет
При вторичном гемофагоцитарном синдроме рутинно трансплантация не показана
Принятый ответ
Здравствуйте. Первоначально необходимо направить документы в Федеральный трансплантационный центр, чтобы они вынесли свое заключение по поводу трансплантации костного мозга. Показанием является только первичный гемофасциальный синдром, желательно в состоянии ремиссии. Но отсутствии ремиссии и по жизненным показания трансплантация не запрещена.
Похожие вопросы по теме
- 5 часов назад4 ответа
- 5 часов назад2 ответа
- Вчера в 23:283 ответа
- Вчера в 20:5110 ответов