Пневмофиброз. — вопрос №216528

Здравствуйте уважаемые специалисты. После долгих хождений и анализов, наконец-то моему сыну определили диагноз, фибромы лёгкого. Прошу прощения за очень длинный рассказ, но напишу все изначально. Ребенок 6 лет. В три с половиной месяца заболел обструктивным бронхитом по мнению врача, но это видимо была пневмония, потому что буквально на следующий день после выписки ребенок попал в реанимацию в тяжелейшем состоянии с сильнейшим кардитом, были остановки сердца, жизнеугрожаюшая аритмия. Благодаря врачам реаниматолгам и кардиологам ребенок выжил. Но за эти 6 лет в анамнезе три обструктивных бронхита, и три правосторонние полисегментарные пневмонии. В декабре 2018 гола, на снимке рентгена было обнаружено новообразование в нижней доле правого лёгкого. А так как в декабре 2018 гола было сделано очень много снимков, я решила переждать немного и сделать КТ. Были на учёте у фтизиатора, с диагнозом втп. Диаскин тест отрицательный , Манту положительный, в июне 2019, и в декабре 2019 Манту отрицательный с учёта сняты. У ребенка так же в анамнезе нейрофиброматоз первого типа. На учёте у генетика. Килевидная грудная клетка, начальный скалиоз. В сентябре 2019 года на снимке рентгена опять вышло новообразование в нижней доле правого лёгкого. В декабре 2019 по результатам КТ: в верхней и средней долях правого лёгкого определяется бронхогенные очаговые образования по типу дерева в почках. В s3, s4, s5 сливного характера, в s1, s2 правого лёгкого определяется ограниченный фиброз. Локальное повышение пневматизации лёгочной ткани, в остальном пневматизация лёгочной ткани умеренно неравномерная. Левое лёгкое без изменений. Диагноз признаки правосторонней полисегментарной бронхопневмони в стадии неполного разрешения. Но есть одно но, год как ребенок не болел ни бронхитом, ни пневмонией. Пульмонолог назначила ингаляции с флуимуциилом. 7 дней мы продышали. Сдали анализы на хлориды пота, хламидии и микоплазму. Анализы в норме. 17 января по направлению от педиатора сделали рентген. По результатам рентген снимка: на обзорной рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции N83, грудная клетка обычной конфигурации. Межреберные промежутки равномерные. Легочные поля симметричные, очагово-инфильтративных теней не определяется. В верхней доле с права (s1-s2 ) определяется линейный ограниченный фиброз. Легочные рисунок усилен в медиальных и базальных отделах за счёт периваскулярных, перибронзиальных изменений. Корни лёгких расширены, уплотнены за счёт отека прикорневой клетчатки. Куполы диафрагмы четкие, ровные. Синусы глубокие, симметричные. Заключение: рентгенологические признаки остаточных бронхитических изменений. Правосторонняя полисегментарная пневмония (s3, s4, s5) в стадии полного разрешения, в сравнении с КТ картиной от 25.12.2019. Я не поверила результатам рентгена, и 27 января этого года сделала ещё раз КТ грудной клетки ребенку в другой клинике, но при этом не предоставила ни результатов прошлого КТ и рентгена. КТ от 27 января 2020 года идентично с КТ от 25 декабря 2019 года. Никуда бронхогенные очаговые образования не делись. Плюнув на бесплатную медицину, я обратилась в частную клинику к другому пульмонологу. По рекомендации другого пульмонолога мы сдали анализ крови на Альфа 1 антистрипин. Анализ в норме. Проконсультировалась с таракальным хирургом, и таракальный хирург взглянув на снимки сразу сказал, что это не пневмония, а фиброзы лёгкого. На данный момент в операции нет необходимости, необходимо наблюдение, ну и конечно беречь ребенка от пневмонии. Так же по совету пульмонолога мы сделали спирографию. Когда ребенок выдыхал в трубку у него синело над верхней губой. Но так как ребенок сам смуглый, то определить насколько сильный цианоз я не смогла. Не смотря, что по результатам спирографии у него все хорошо с дыханием, я не уверена в правильности заключения. Первое, ребенок плохо выполнял команды, (у него СДВГ, отстаём в развитии немного), я отчётливо видела сама лично цианоз, ребенок устает при физических нагрузках. Бегать далеко не может, появляется одышка. Ночью, во сне при выдохе часто замечаю затрудненность, выдыхает со стоном. При приеме пищи конкретно краснеет правая щека. Не может надуть обычный шарик, и выдуть мыльный пузырь. Генетик лишь подтверждила мои сомнения, что образования в лёгком могут возникнуть и на фоне нейрофиброматоза. А теперь сам вопрос. Как можно определить правильно дыхательную недостаточность ребенку , если он не может выполнять команды. И как можно вылечить фиброз лёгкого без операции.