ВГКН неклассическая форма
Добрый день. Дочке 22 года. Из симптомов: 1. Жирная кожа 2. Акне (больше на спине) 3. Появился пушок на подбородке и груди. Прошли обследование у гинеколога, там всё нормально. По результатам анализа поставлен диагноз ВГКН неклассическая форма. Её рост 175, вес 53 кг. Один эндокринолог назначил метилпреднизолон 1 мг на ночь. Другой (возрастной с регалиями) дексаметазон 0,25 мг на ночь пока до следующего приёма на месяц из-за высокого пролактина. Прочитала, что от дексаметазона много побочек по сравнению с метилпреднизолоном. Вопросы: 1. На каком препарате лучше остановиться, учитывая, что от дексаметазона больше побочек? 2. Считается ли назначенная дозировка дексаметазона минимальной, учитывая, что пишут, что нужно тщательно подбирать дозу? 3. Что считается длительным приёмом (какой период)? 4. Возможно ли в дальнейшем перейти к дексаметазона на другой препарат? 5. Каке побочки по вашему опыту могут быть? 6. Требуется ли в нашем случае пожизненное преминение препаратов ГКС? Очень пугает назначение дексаметазона длительно.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации эндокринолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте.
Чаще всего НВДКН требует терапии только при планировании беременности, так как заболевание влияет как раз на планирование беременности и только тогда назначается гормональный препарат.
Для снижения других симптомов вне планирования рекомендуется КОК с антиандрогенным эффектом.
Длительное лечение дексаметазоном или метилпреднизолоном требуется только при классической ВДКН, а при неклассической форме не рекомендованы.
Спасибо за ответ. Дексаметазон назначили из-за высокого пролактина и появления симптомов гиперкортицизма (так по моему)
Это не препарпат выбора. По клиническим рекомендациям гормон назначается только при планировании беременности.
Пролактин гормон не снижает. И не всегда пролактин требует снижения, только при достаточно высоких цифрах.
Симптомы гирсутизма снимаются КОК с антиандрогеном.
А у неё по анализам считается высокий?
Не понимаю, прикрепились ли у меня результаты анализов?
Нет, высоким считается более 2000. И обязательно смотреть его активность, возможно лечение его и не требуется - сдают кровь на пролактин с подсчетом макропролактина. Если повышен макропролактин - он неактивен.
Длительная терапия - это пожизненная терапия гормонами. При НВДКН она не рекомендована.
На какой день цикла сдавали 17ОН прогестерон?
Все гормоны сдавала на 3 ий день
Еще ей поставили герсутизм, есть нарушение цикла (иногда по 2 раза в месяц), мышечная слабость
верно сдан анализ. Эта цифра подтверждает неклассическую форму ВДКН.
Гирсутизм лечат КОК с антиандрогеном, например ярина, логест, диане. Они же и цикл сделают регулярным.
Мышечная слабость с этим не связана. Проверьте уровень ферритина, кальция, витамина В12.
Дочка упертая, сказала, раз доктор выписал, то месяц буду пить дексаметазон до следующей сдачи анализов, а я переживаю насчет побочек, если ей продлят терапию. Доза 0,25 мг - это большая в плане отдаленных последствий?
Доза небольшая, короткий курс не опасен.
Спасибо большое, я понимаю, что месяц - это короткий курс, а сколько по длительности можно принимать без последствий дексаметазон в этой дозе? Не предпочтительнее ли тогда уж преднизолон?
или точнее метилпреднезолон, который ей был прописан раньше. Она его (метилпреднизолон) только неделю принимала. Получаеется, что если она принимала 1 мг метилпреднизалона, а дозу дексаметазона выписали 0,25 мг, то получается это ещё и увеличение дозы?
Дексаметазон сильнее по действию. но доза слишком мала для каких-либо последствий.
Спасибо большое, Вы меня успокоили
Будьте здоровы!
Принятый ответ
Здравствуйте !
Все ваши вопросы связаны именно с приемом препарата , но важный нюанс , препарат нужен только если ваша дочка планирует беременность ! Во всех остальных случаях достаточно прием гормональных контрацептивов с эффектом снижения тестостерона .
Если рассматривать контекст планирования беременности тогда,
1. Дексаметазон препарат с более сильным и длительным эффектом, поэтому описано больше побочных эффектов, но все зависит от дозы и контроля состояния .
2.доктор посчитала дозу ДОСТАТОЧНУЮ в конкретно вашем случае исходя из данных осмотра .
3. Прием препарата в данном случае должен быть до достижения клинического эффекта ( то есть до наступления беременности) а далее решение принимается совместно с акушером гинекологом
4. В большинстве случаев все гобкокортикостероиды взаимозаменяемы , отличия есть в положительности действия и силе .
5.частые побочные эффекты у глбкокортикостероидов это повышение артериального давления, набор веса , желудочно- кишечные расстройства
6. Если планируется беременность прием ГКС рекомендован.
Спасибо за ответ. Беременность не планируется, но у неё высокий пролактин и симптомы (акне, рост волос)
У неё ещё высокий 17-он прогестерон и пролактин. Назначены препараты для их снижения. Вроде у метилпреднизолона меньше побочек, но доктор (второй) его отменил и заменил дексаметазоном. А она уже начала принимать метилпреднизолон. Какая терапия считается длительной месяц, два или больше?
И ещё не понимаю, видны ли анализы, я прикрепляла
В данной ситуации данные препараты не показаны . Все симптомы корректируются приемом КОК ( например Янина и др)
Акне как правило лечится системными ретиноидами
Еще ей поставили герсутизм, есть нарушение цикла (иногда по 2 раза в месяц), мышечная слабость
В таком случае тоже не нужно пить?
Дочка упертая, сказала, раз доктор выписал, то месяц буду пить дексаметазон до следующей сдачи анализов, а я переживаю насчет побочек, если ей продлят терапию. Доза 0,25 мг - это большая в плане отдаленных последствий?
Гирсутищм и нарушение цикла как раз решают КОК
0,25 это маленькая дозировка ща месяц никаких последствий не будет
А если на более длительный период назначат, насколько чревато последствиями?
В зависимости от того насколько длительный период и какая будет дозировка . В данном случае необходимости в приеме препаратов нет
Я поняла, но мне её не переубедить. Ей сказали, что у неё высокие андрогены и это чревато последствиями, если не лечить и что нужно снизить 17-ОН прогестерон. Что КОК пока не её случай. Сначала ГКС, а потом сказали посмотрят.
Если оставят дозировку 0,25 мг дексаметазона насколько длительно её можно принимать ? Везде пишут, что могут перестать работать надпочечники или это не при такой дозе?
Надпочечниковая недостаточность развивается если принимать высокие дозы и более 3-4 недель. 0,25-0,5 дня дексометазона это физиологические дозировки . При приеме более 4 недель требует постепенной отмены под контролем врача
Спасибо большое за ответ
Рада была помочь !
Принятый ответ
Здравствуйте. При неклассической ВГКН пожизненный прием ГКС не требуется. Вне планирования беременности их назначают только при клинически значимой гиперандрогении, если другие методы не подходят. Тут как бы цель лечения не нормализовать прогестерон в анализе, а уменьшить симптомы.
Дексаметазон доза небольшая, но биологически активная доза, и длительный прием без показаний нежелателен. Сам пролактин дексаметазоном не лечат. Если диагноз установлен только по прогестерону, желательно уточнить его уровень, т.к. при пограничном результате требуется проба с АКТГ.
Спасибо за ответ. Я прикрепила анализы ещё раз. У неё повышены все андрогены, 17-он прогестерон, пролактин. Она была у двух эндокринологов, оба сказали, что в её случае КОК пока не подходит и нужно сначала снизить андрогены.
Один доктор назначил метилпреднизолон 1 мг на 2 месяца. Она обратилась ещё к профессору в Эйхвальда, он сказал, что препарат для неё- это дексаметазон 0.25 мг. Пока прием месяц и пересдача анализов.
Насколько я понимаю, что у дексаметазона больше побочных эффектов?
Получается, что и доза тоже увеличена по сравнению с метилпреднизолоном?
Меня беспокоит вдруг придётся принимать дексаметазон больше месяца, не перестанут ли работать надпочечники?
Что вообще считается длительным приёмом?
Какие могут быть последствия от приёма такой дозы больше месяца (по назначению)?
Может лучше было бы принимать метилпреднизолон?
Я прочитала про последствия приёма дексаметазона и как-то очень тревожно стало.
Принятый ответ
Здравствуйте! В подобном случае не вижу оснований для приема ГКС. Да, ВДКН действительно присутствует, но ГКС назначаются при планировании беременности.
ГКС не будут иметь эффекта в отношении гирсутизма, нарушения цикла и качества кожи. В подобных случаях рекомендуют прием КОК длительно до планирования беременности.
Спасибо за ответ. Ей сказали, что цель назначения гкс - это снизить уровень андрогенов и 17-он прогестерона. Просто получается, что она зря их принимает?
При отмене-показатели 17онп и андрогенов вернутся. Те в данном случае нет патогномоничного лечения: когда пропил курс и вылечился. Есть только симптоматическая терапия, направленная на купирование симптомов. Более безопасным и целесообразным решением будет прием КОК, нежели постоянный прием ГКС.
Она уже их принимает. Меня беспокоят последствия. Насколько это большая доза 0.25 ? И какие могут быть последствия ?
Ей сказали, что потом переведут на кок. А чем вообще в дальнейшем грозит этот диагноз? Какой прогноз по продолжительности жизни?
А КОК придётся принимать тоже до конца жизни?
Не переживайте, сказывается только на планировании беременности, и то, максимум в том, что надо принимать ГКС при планировании и в беременность
Нет, можно подобрать симптоматическую терапию для купирования симптомов: лазерную/электро эпиляцию, лечение у дерматолога (при акне ретиноиды и пр)
Многие живут , даже не подозревая о диагнозе, узнают о нем лишь при неудачных попытках зачатия.
Принятый ответ
Здравствуйте.
По анализам действительно повышен 17-ОН-прогестерон, тестостерон и андростендион, что соответствует неклассической форме врождённой дисфункции коры надпочечников. Пролактин тоже заметно выше нормы.
Оба препарата применяются в таких случаях в минимальных дозах на ночь для подавления избыточной выработки андрогенов. Дексаметазон 0,25 мг считается низкой стартовой дозой. Выбор между ними зависит от индивидуальной переносимости, сопутствующих показателей в динамике. Побочные эффекты при очень низких дозах обычно выражены слабо, но возможны изменения веса, настроения или влияние на сон, поэтому важен регулярный контроль.
Длительность терапии определяется динамикой анализов и симптомов. Иногда удаётся снизить дозу или перейти на другой препарат после стабилизации. Пожизненный приём требуется не всегда, решение принимает эндокринолог по результатам наблюдения.
Спасибо большое за подробный ответ. У неё при приеме дексаметазона появилась очень сильная жажда. Это нормально? Не скажется ли длительный прием этого препарата в такой дозе на работу надпочечников?
Похожие вопросы по теме
- 18 Июля 20226 ответов
- 25 Октября 20214 ответа
- 13 Октября 202111 ответов
- 24 Сентября 202111 ответов
- 29 Августа 20217 ответов
- 30 Июля 20216 ответов
- 14 Июля 202115 ответов
- 31 Октября 20209 ответов
- 19 Июня 202010 ответов
- 13 Марта 20206 ответов