Что вас беспокоит?
Системное заболевание у ребенка
Здравствуйте. В 9 месяцев началась крапивница, продолжалась на протяжении года. К ночи появлялись высыпания, чесались, к обеду исчезали, к ночи опять все заново. На антигистаминные препараты реакции не было. Сыпь реагировала только на укол преднизолона (за год сделали пару-тройку раз, когда был отек Квинке), хватало на сутки, потом опять все заново. С 10 месяцев появился тромбоцитоз (1200), около трёх лет пытались найти причину, заключение гематолога "вторичный реактивный тромбоцитоз". Вместе с этим был конъюктивит со светобоязнью, причину не обнаружили, также списали на аллергию. Также ничего не помогало, прошло после корнерегеля. Вместе с этим появились сильные боли в животе по типу колик, большой надутый живот, кровяные прожилки в кале, слизь, жидкий стул. Лекарства не помогали. Стоял диагноз пищевая аллергия, пытались лечить безрезультатно. Получал лечение по поводу глистов, безрезультатно. Инфекций, бактерий, вирусов врачи не обнаружили. Итог: к двум годам сильное кровотечение из попы (кровь алая) с последующей госпитализацией. Также предположили инфекцию, анализы ничего опять не показали. Итог: отказ от лечения и исчезновение кишечных кровотечений и прожилок крови в кале (без лекарств). Выполнили колоноскопию и ЭГДС: лимфоплазмоцитарная инфильтрация в желудке, тонком и толстом кишечнике. Крапивница также в один прекрасный день просто прекратилась. Через полгода появился белок и кровь в моче, повысился холестерин, поставлен диагноз "нефротический синдром". На тот момент сохранялся только устойчивый тромбоцитоз и жидкий стул (1000-1500). Получил курс преднизолона. Итог: тромбоциты пришли в норму, стул нормализовался. После окончания курса через два месяца рецидив нефротического синдрома с последующим вторым курсом преднизолона. Через полтора месяца после окончания опять рецидив и лечение циклоспорином в течение двух лет. На данный момент ребенку почти 7 лет, отменяем циклоспорин, из жалоб ничего не беспокоит, но по сей день всё идиопатическое, а очень хотелось бы все таки выяснить причину. Также сдавали генетику (полное секвенирование экзома), ничего не обнаружено.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации ревматолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте! Вы получаете довольно-таки серьезный препарат Циклоспорин, с каким диагнозом вас ведут врачи? С нефротическим синдромом? Ревматолог вас смотрел, геморрагический васкулит не ставили, иммунологические анализы какие-либо сдавали?
Наталья Викторовна, на данный момент да, с нефротический синдромом. По поводу васкулита ещё не было догадок, у каких врачей только были, у ревматолога ни разу.
Первое что нужно исключать в данной ситации это геморрагический васкулит, который как раз может протекать с наличием сыпи, поражением почек вплоть до нефротического синдрома, с поражением желудочно-кишечного тракта в виде кишечных и желудочных кровотечений, может идти поражение печени в виде гепатита, то есть могут поражаться многие органы засчет того, что идёт воспаление сосудистой стенки и мы уже видим результат этого процесса! Как самым грозным осложнением и является желудочно-кишечное кровотечение, чего мы всегда боимся! Кожные проявления васкулита, то есть те, которые мы можем увидеть глазами, это ее самые опасные вещи.
Наталья Викторовна, наблюдались в Сперанского по поводу пищевой аллергии. Там сдавали иммунограмму: IgM норма, IgG норма (стал низким после дебюта нефротического синдрома), IgA - селективный иммунодефицит, предположительно врождённый. На данный момент показатель <0.05. Когда иммунологи увидели низкий IgG, сначала предположили развитие ОВИД, смотрели клеточный иммунитет - норма. Потом только поняли, что белок в моче.
Наталья Викторовна, а как мы можем его исключить? Каких-то специфических анализов я найти не смогла, читала, что биопсия подтверждает диагноз. Но сыпи уже давно нет. Получается биопсия почки даст ответ? Нефролог ещё до циклоспорина хотели ее выполнить, но по какой-то причине отложили процедуру, сказали позже.
Это совсем не те анализы, это не анализы на ревматологическую патологию.
В целом, биопсия почки вам может подтвердить наличие нефрита как такого, но не ответит на вопрос, в рамках чего!
Вы же видете, что идёт поражение не только почек, но и других органов, что это системный процесс.
Наталья Викторовна, а что нам можно сдать, чтобы это проверить?
Как давно вы вообще сдавали какие-либо анализы?
Специфических анализ крови на сам геморрагический васкулит нет, диагноз выставляется на основании набора диагностических критериев. Если вы "загуглите" в интернете, то поймете это.
А так я вам рекомендую сдать: ОАК развернутый с СОЭ, срб, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, СКФ, ревматоидный, фактор, ОАМ, ферритин, АНФ, Nucleo-9 (иммуноблот на аутоиммунные антитела к различным системным заболеваниям) анализ крови на АНЦА, маркеры вирусных гепатитов В и C, УЗИ брюшной полости и почек, щитовидной железы.
И обязательно обратиться на прием к врачу-ревматологу обязательно!
Наталья Викторовна, ребенок каждые полгода госпитализируется, проходит небольшое обследование: общие анализы крови и мочи, биохимия, иммуноглобулины, калий хлор натрий, белковые фракции, C3 C4 комплемента + УЗИ почек и брюшной полости. Пока мы дома у нас ежемесячно общие анализы мочи и крови, биохимия и концентрация циклоспорина.
Наталья Викторовна, ферритин сдавали ещё с кишечными проблемами - норма.
АНФ примерно в то же время - норма
анализ крови на АНЦА тоже был - норма маркеры вирусных гепатитов В и C - берут каждые полгода в больнице - норма
УЗИ брюшной полости и почек - каждые полгода в больнице: диффузные изменения паренхим обеих почек, остальное норма.
УЗИ щитовидной железы выполняли тоже ближе к началу это всего кошмара, тоже норма.
А вот пару анализов для нас совершенно новые, мы их обязательно выполним и обратимся к ревматологу.
У меня по анализам толстая толстая папка за все эти годы. Мы где уже только не были. Даже в Рогачева с подозрением на рак крови. Но также ничего не обнаружили.
Наталья Викторовна, скажите по анализу Nucleo-9: циклоспорин не будет искажать результат?
Тут уже не сказать! Даже если все лечение бросить, то точно никто скажет, какой-либо препарат изменил что-либо или нет! Все равно сдать надо! АНФ - это общий так зказать анализ, а вот Nucleo-9 уже отдельные антитела, которые входят в АНФ.
Возможен, конечно, подобный набор симптомов и при таком системном заболевании соединительной ткани как системная красная волчанка. Но это уже вопрос дифференциального диагноза врача-ревматолога, лечение все же практически одинаковое. Необходимо купировать активность заболевания системными глюкокортикоидами, а также назначение того или иного цитостатика (Циклофосфан, Циклоспорин, Метотрексат) с учетом эффективности и переносимости, то есть под тщательным контролем лечащего врача.
Наталья Викторовна, скажите а васкулит может быть без синяков? Крапивница не оставляла никаких следов, просто исчезала.
Да, конечно, могли быть какие-либо единичные высыпания, которые можно было и не заметить, пока вы занимались более серьезными вещами!
Наталья Викторовна, скажите ещё пожалуйста самое главное, если такой диагноз подтвердится, это как я понимаю на всю жизнь? Т.е. всю жизнь пить иммуносупрессоры?
Цитостатики при подобных диагнозах принимаются до момента достижения стойкой ремиссии, а там все возможно, может, и от этой терапии можно будет уйти
Наталья Викторовна, спасибо Вам огромнейшее за такую развернутую консультацию.
Пожалуйста!
Похожие вопросы по теме
- 5 часов назад3 ответа
- 6 часов назад2 ответа
- 8 часов назад2 ответа
- 10 часов назад7 ответов