Главная
Вопросы
Консультация гематолога
Вопрос №1761305

Что вас беспокоит?

Высокий билирубин

Здравствуйте, муж 38 лет, кожные покровы и скляры глаз резко пожелтели. В 8 лет поставлен диагноз анемия Минковского-Шаффара, сфероцитоз. Селезенка на месте. с 8 лет кризисов не было. гемоглабин был в районе 120, билирубин около 40-45. На сегодня: креатин 97, мочевина 3, общий билирубин 95, АлАТ 49, АсАТ 31, общий белок 74, амилаза 337, железо 9,4; гемоглабин 104, эритроциты 3,24; тромбоциты 255; АЧТВ 29,4, МНО-1,07; ПВ-14,6; протромбированный индекс 95%. По УЗИ поставлены Эопризнаки гепато-спленомегалии, сезенка 166*95, печень увеличена за счет левой доли. Выписан Урсосан 2т 2 раза в день, необходимы ваши рекомендации

Анимия Минковсково-Шаффара, сфероцитоз
38 лет
18 Декабря 2023·Просмотров: 213·Полина

Принятый ответ

Здравствуйте, подскажите как давно идёт криз и что ему предшествовало? Какой уровень ретикулоцитов? Сейчас алгоритм действий такой: госпитализация в гематологию или перевод в гематологию федерального центра. Наблюдение за состоянием органов и систем в динамике, дезинтоксикационная и симптоматическая терапия. При отсутствии положительной динамики решение вопроса о спленэктомии.

Анастасия Сергеевна, ретикуляциты никто небрал, что кризис мы решили сами так как гематолога у нас нет а ближайший прием в области в середине января, что предшествовало повышению билирубина не знаем , из больного последнюю неделю болел желудок сделали фгс и узи, нашли полип в желудке. наблюдаемся у терапевта он сказал попить урсосан и пересдать кровь в пятницу, если не упадет то в терапевтический стационар, другого у нас нет (но этот переполнен больными пневманией и орви).

Если состояние позволяет, то тактика тоже верная. Динамика анализов прояснит тактику ведения. Из терапевтического стационара можно будет запросить телемедицинскую консультацию в учреждении на уровень выше и при необходимости проще перевестись в гематологию при необходимости.
Если самочувствие будет клинически ухудшаться- пятницу не ждите, по скорой в стационар терапии.

Анастасия Сергеевна, спасибо по самочувствию вообще вроде проблем нет, ничего не болит уже, а какие симптомы должны быть? Просто дочь по наследству получила сфероцитоз но у нее падает гемоглобин а билирубин норма и там я знаю бледность и вялость, а от чего нам тут бить тревогу для взрослого?

Боль в животе, тошнота, сердцебиение, боли в сердце.

Анастасия Сергеевна, спасибо

Дополнительно можно принимать фолиевую кислоту 1 мг в сутки, проверить уровень В12, фолатов. Будьте здоровы!

Принятый ответ

Полина, здравствуйте.
Для наследственного сфероцитоза нехарактерно призовое течение. Скажите, если возможно, как поставлен был диагноз? Есть ли похожие заболевания среди его кровных родственников: желтуха, снижение гемоглобина, камни в жёлчном пузыре? Прикрепите результат УЗИ и общий анализ крови, пожалуйста.

Елизавета Алексеевна, здравствуйте что такое призовое течение? Диагноз поставлен в детстве, такой же диагноз поставлен и подьвержден у дочери

Елизавета Алексеевна, анализы прикрепили

В смысле кризовое.
По общему анализу крови картина действительно похожа на микросфероцитоз.
Целесообразно для дообследования сдать анализы на количество ретикулоцитов, билирубин с фракциями, ферритин, ЛДГ.
Уровень гемоглобина более 100 г/л не представляет опасности. Однако анализы (общий анализ крови, билирубин и фракции, ретикулоциты, ЛДГ) нужно проконтролировать в динамике и, если уровень билирубина длительно будет сохраняться более 50 - решать вопрос о плановом выполнении спленэктомии.
В данный момент нужна дезинтоксикационная терапия (в стационаре - внутривенно, а дома - обильное питьё), выполнять назначения гастроэнтеролога; приём фолиевой кислоты. Если будет снижен уровень ферритина - то приём препаратов железа.

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.