Что вас беспокоит?
Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода под вопросом
Добрый день, решила пройти КТ легких, потому что начали беспокоить легкие боли в области груди, рентген на потяжении всей жизни ничего не показывал. Не так давно дыхание стало свистящим на вдохе где-то в области грудины по ощущениям, как будто бы на пищащую игрушку нажимают, но до этого был какой-то кашель как реакция на холод и вдыхание пыли. Одышка есть только при физической нагрузке, не сказала бы, что сильная, как у всех людей. Допустим, начинается при поднятии на 3 этаж, усиливается на 5 этаже, но не сильная, ртом необходимости дышать нет, в последнее время одышка не прогрессировала. С 18 лет наблюдается периодическая одышка в покое - раз в год просто возникает из неоткуда, есть потребность периодически делать глубокие вдохи, причем они неполные. Потом это все куда-то исчезает и живу нормально. Родилась на 8 месяце беременности, у матери была ДН во время беременности, потом пропала, в 3 месяца перенесла аллергический отек легкого. Пневмониями никогда не болела, были бронхиты, но в целом ничего страшного как будто бы никогда не было, в детстве болела раза 3-4 в год. Что могу вспомнить - какое-то время в 14 лет был кашель при физической нагрузке, около месяца -двух, не помню, болела ли перед этим. Решила сходить на КТ и афигела немного, честно говоря. Какие прогнозы при этом заболевании? Будет ли оно прогрессировать и если да, то как быстро? Что показано делать при этом состоянии? Немного страшно в виду того, что мало информации об этой штуке. Что еще можно заподозрить, исходя из результатов?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации пульмонолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Здравствуйте. По КТ действительно картина характерная для синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода (синдром одностороннего гиперпрозрачного лёгкого).
Как раз такие изменения формируются из-за перенесенной в детстве инфекции или являются врожденными.
Такие изменения обычно не прогрессируют.
Для уточнения степени дыхательной недостаточности и определения прогнозов в таких случаях рекомендуют поведение спирометрии.
Добрый день, Екатерина, спасибо за ответ! Спиру делала в сентябре, вроде все нормально было, только ФЖЕЛ немного снижен (вроде 79% или около того).
Стоит ли мне обратиться в НИИ для уточнения диагноза? Рентгенолог посоветовал, сказал обязательно смотреть кт в динамике через 3-6 месяцев, как-то не очень утешающий совет.
Если спирометрия в норме, значит дыхательной недостаточности нет. Это хорошо.
Можно заказать телемедицинскую консультацию в НМИЦ ФГАОУ ВО Первый МГМУ им.И.М. Сеченова Минздрава России.
В динамике КТ контроль в таком случае рекомендуют не ранее чем через 6 месяцев.
Хорошо, спасибо большое! Подскажите, пожалуйста, от этого состояния же не умирают, правильно?( и возможно ли вынашивание и рождения ребёнка с этой эмфиземой?
Зона поражения небольшая, дыхательной недостаточности нет, поэтому вынашивание и рождение здорового ребенка возможно. Скорее всего родоразрешение будет путём кесарево сечения.
Спасибо большое за ответ. Подскажите, пожалуйста, можно же исключить ЛАМ по КТ? А то мне пульмонолог очень неопределенно ответила, мол, может есть, может нет, вроде клиники характерной я не даю.
КТ картина совершенно не характерна для ЛАМ.
Там ровные воздушные кисты по всем легочным полям.
Поняла, спасибо большое за ответ!
Принятый ответ
На здоровье!
Здравствуйте.
На КТ органов грудной клетки 16.02 в нижней доле слева описаны признаки эмфиземы (повышения воздушности легочной ткани), формирование булл, и бронхоэктазов.
С учётом ограниченной локализации процесса, более вероятен синдром Суайра-Джеймса (синдром Суайра-Джеймса-Маклеода, синдром одностороннего гиперпрозрачного лёгкого).
Это редкое заболевание лёгких, характеризующееся односторонней функциональной гипоплазией лёгочной сосудистой сети и эмфиземой, которая может сопровождаться бронхоэктазами.
Часто этот синдром ассоциируется с частыми бронхолегочными воспалительными заболеваниями (бронхит, бронхиолит).
В таких случаях рекомендуют сделать спирометрию с пробой с бронхиолитиком для оценки функции бронхов,сдать анализ крови на Альфа1антитрипсин, он отвечает за эластичность лёгочной ткани, проведение УЗИ сердца. После обследования документы можно направить на консультацию в НИИ пульмонологии посредством ВКС (оформляет зав.поликлиникой).
Здравствуйте, спасибо за ответ! Подскажите, пожалуйста, каковы прогнозы при этом состоянии? Просто очень страшно на данный момент, потому что нахожусь а неведении и непонимании. С этим вообще живут или это смертельно?
Судя по описанию - изменения в этой зоне давно есть, обнаружили как "находку", с учётом ограниченного расположения в пределах одной доли процесса, прогноз обычно благоприятный. С такими изменениями продолжительность жизни не снижается обычно. КТ контроль назначают первый раз через 6ть месяцев для оценки динамики.
На данный момент меня беспокоят только легкие боли в области грудной клетки, одышка при физ нагрузке. В сентябре делала спирометрию, но без пробы, вроде все было нормально, только ФЖЕЛ снижен незначительно, до 79% вроде. Очно показалась пульмонологу позавчера, она сказала, что это ожидаемый результат в связи с тем, что часть легкого не работает. Она меня послушала, сказала дыхание жестковатое, связала это с хроническим бронхитом в придачу, прописала дых.гимнастику по стрельниковой.
Спасибо за ответ, подскажите, пожалуйста, а в дальнейшем как часто проходить контроль кт?
Снижение ЖЭЛ характерно для наличия булл, бронхоэктазов в легких. Если проба с бронхолитиком будет отрицательная, для устранения одышки назначают ингаляторы с Мхолинолитиком (Спирива, например). первый раз назначают - через 6ть месяцев, потом 1р в год для оценки динамики. если будет подохрение на пневмонию, то - внепланово по необходимости КТ назначают
Спасибо большое за ответ! Подскажите, пожалуйста, по кт точно можно исключить ЛАМ, правильно?
А то мне пульмонолог на очном приеме как-то неопределенно ответила, мол может оно, может не онл, вроде клиники характерной у вас нет
Принятый ответ
ЛАМ - это больше "гистологический" диагноз, но при ЛАМ легочная ткань поражается диффузно, а не локально в одной доле.
Поняла, спасибо за ответ!
Здравствуйте, Дарья Сергеевна! Учитывая анамнез: недошенность, картину КТ одностороннее гиперпрозрачное лёгкое+ Бронхоэктазы, то это скорее всего да, синдром Суайра Джеймса Маклеода.
Обычно ранее при этом синдроме удаляли поражённую дело лёгкого, но сейчас просто наблюдение в динамике: КТ ОГК 1 раз в полгода. Обычно заболевание не прогрессирует,, если пациент не курит, не работает на проф. вредностях. При беременности и родах возможны пневмотораксы- разрыв булл на фоне повышенного стояния диафрагмы и роста плода.
В настоящее время, в связи с тем, что одышка усиливается рекомендовано выполнение альфа 1 антитрипсина, газовый состав артериальной крови, комплексное исследование функции внешнего дыхание с определением диффузионной способности лёгких ( кифвд+ ДСЛ). Всё это можно сделать в НИИ пульмонологии ( Москва) или Санкт-Петербург. Если такой возможности нет, то в лаборатории или в частных центрах. Но при этом синдроме лучше попросить у заВ. поликлиникой направление ф57у в НИИ. На сайтах НИИ можно узнать информацию о госпитализации
С уважением.
Добрый день спасибо за ответ, одышка не усиливается субъективно. Подскажите, пожалуйста, по кт можно точно исключить ЛАМ, правильно же?
Спасибо, что ответили на мой комментарий. По описанию КТ, не похоже на ЛАМ, но тут нужно смотреть сам диск или флеш. ЛАМ точно поставить можно только биопсией- гистологически, это обычно делается наркоз и разрешается грудная клетка, берётся участок ткани из этого поражённого легкого.
На ЛАМ и клинически всегда ярко модно узнать: частые пневмотораксы, ангиолипомы надпочечников, миомы в матке, жидкость в лёгких - хилоторакс- молочного цвета и прорессирует одышка очень быстро без лечения
Поняла, спасибо большое за ответ! Подскажите, пожалуйста, а волосы красить можно при этом состоянии? А то седой тоже не очень хочется ходить в будущем( может, респиратор надевать во время процедуры?
При этом синдроме не наблюдается характерная гиперчувствительность к запахам. Поэтому красить волосы можно
Я больше про то, что в краске находятся токсичные вещества, не будет ли влиять на прогрессирование болезни периодическое вдыхание их? Ну, раз или два в месяц, допустим?
Принятый ответ
Дарья Сергеевна, здравствуйте! Нет, не будет, т к это нерегулярный контакт с химией в нашей повседневной жизни. Если будет регулярное взаимодействие с краской, как и с табаком, к примеру, можно прогрессировать эмфизема, рост булл.
Хорошо, спасибо большое за ответ!
Похожие вопросы по теме
- 11 Апреля 20161 ответ
- 26 Октября 20161 ответ
- 7 Декабря 20161 ответ
- 20 Ноября 20172 ответа