Что вас беспокоит?
Избыток цинка и дефицит меди в крови при болезни Вильсона Коновалова
Добрый день. Мне 38лет. Лет 5 как повышены алт и аст, увелечение небольшое печени и жировой гепатоз. В феврале 2025 г лежала в больнице, посиавили диагноз Вильсона Коновалова, по анализам, церулоплазмин 110 при норме от 220, медь в крови 3.4 при норме от 12.6, в моче превышена была в 4-5 раз. Колец в глазах не было. Сдавала генетическмй анализ который дорогостоящий он был отрицательный. Назначили сульфат цинка 124 мг 3 раза в день. Во время приема цинка первые месяцы было плозо слабость головокружения. Потом прекратилось. Сейчас снова после перенесенного орви и антибиотиков плохо. Периодически головокружения, слабость, глаза желтеют, раздражмтельность, аритмия периодически, пульс доходит до 120. Нв днях сдала анализы алт 32.20, аст 21.40, соэ 30, ферритин 21, сывороточное железо 14, гемоглобин 130, цинк в крови повышен 22.6 при норме до 18.5, меди еще меньше стало 1.9 при норме от 12.4. Прекратила прием цинка. К врачу только через 2 недели. Как мне быть подскажите? Я читала что при болезни вильсона нельзя принимать железо и если избыток цинка, то нельзя его пить, но тогда медь снова начнет откладываться в тканях. Помогите разобраться. Витамин д3 тоже низковат 12.3. Но можно ли его принммать при моем заболевании.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гепатолога за 699 рублей. Время ответа - от 10 минут
Здравствуйте! Меня зовут Ирина Владимировна, специалист в области инфекции и гепатологии.
В подобной ситуации можно сказать, что для лечения используют халатную терапию (например, d-пеницилламин, подбирается минимально эффективная доза для того чтобы минимизировать побочные. Подбор дозы осуществляется врачом под контролем анализа мочи на медь) и диета (снижение поступления меди в организм)
Ирина Владимировна, здравствуйте. Спасибо за ответ. В больнице мне довали 1 таблетку купренила, но меня от нее тошнило и давление поднялось 170, зотя моя норма 95-110. У меня так высоко за всю жизнь не поднималось и он токсичный, не хотелось бы его принимать. Может есть еще какие то варианты?
С 2022г зарегистрирован в РФ препарат триентин, можно попробовать найти его
В аптеке его не найти, а мне бы уже сейчас скоррекиировать лечение, можно ли принимать витамин д3? Железо тоже понижено, можно ли пить его при моем диагнозе? Цинк мне теперь нельзя принимать? Может в другой форме и в меньшей дозировке принимать или подождать пока снизится?
На фоне начала лечения d-пеницилламин может произойти ухудшение симптомов, но как правило это временно. Препарат эффективен. Может все же стоит ещё раз попробовать пропить минимальную доза (125мг/сут) под контролем врача очно и попробовать адаптироваться. Так же в начале лечения можно использовать экстракорпоральную гемокоррекцию (очищение крови)
Цинк конечно не стоит применять при доказанном избытке в организме
d-пеницилламин так же выводит и избыток цинка, после достижения стойкого эффекта, можно перейти на поддерживающую дозу цинка с отменам первого препарата
Ирина Владимировна, спасибо большое за ответ. Подскажите, пожалуйста, могу ли я самостоятельно начать принимать купренил? Можно ли делить таблетку, она идет по 250 мг. Хочу сама начать принимать с 1/4 таблетки. У меня печеночные ферментв пришли в норму, медь в моче 133, а у людей читала с этой болезнью вообще больше 1000 бывает. У меня не так запущена наверное болезнь. В больнице я приняла таблетку когда и собрала в этот день суточную мочу и у меня был результат 586 норма до 45.
Принятый ответ
Конкретно этот препарат делить не рекомендуется, так как на нем нет рески и на равные части не получится разделить
Препарат начинается приниматься под контролем врача очно и контроль анализов сначала каждые 3 дня.
Так же по инструкции: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Плюс если принимать препараты железа, то должен быть интервал между препаратами
Добрый день
Как правило, к терапии первого ряда относят D-пеницилламин (Купренил), препарат рекомендуют принимать длительное время и , возможно, пожизненно. К терапии второго ряда (если пеницилламин не переносится) относятся препараты цинка. При избытке цинка - только контролировать по анализам крови цинк, медь в крови и моче, возобновлять цинк при его снижении.
Альтернативный вариант - Триентин.
Дополнительно рекомендуется принимать витамин В6. На фоне приема пеницилламина развивается дефицит витамина В6 - его рекомендуется посмотреть по анализу крови.
Вит Д можно рассмотреть прием, поскольку низкий уровень.
На счет железа - его не рекомендуется принимать одновременно с приемом пеницилламина. Если приема пеницилламина нет, то лечащий врач может рассмотреть препараты железа
Анастасия Владимировна, здравствуйте. Спасибо за ответ. Купренил пила 1 таблетку пробную, когда лежала в больнице, давление поднялось 170, хотя всю дищнь пониженное. И он токсичный. Триентин не найти. Сегодня пришёл анализ суточной мочи на медь. Результат 133 при норме ло 35. Я в день сбора не принимала цинк, только на кануне. И результат очень высокий. А когда принммала цинк в промежутке сдавала мочу на медь результат был 60, то есть не так высок. И получается замкнутый круг, цинк в крови повышен, седи еще меньше стало, хотя она должна была нормализоваться с приёмом цинка. Принммать цинк сейчас не могу из-за избытка в крови. А если не пить седь продолжает откладываться в тканях. Может есть еще какие-то варианты?
Анастасия Владимировна, еще подскажите нужно ли сдавать анализ цинк в суточной моче?
Купренил является препаратом выбора и его действие превышает риски токсичности и поскольку нет альтернативных препаратов, его рекомендуется рассмотреть
Либо пытаться найти Триентин
А так только поддерживающее лечение: витамины, железо, но они не оказывают должного эффекта на заболевание
Если цинк в крови повышен, то высокая вероятность, что в моче будет тоже, поэтому не особо вижу необходимость
Анастасия Владимировна, срасибо за ответ. Подскажите еще, пожалуйста, если начать приниматт купренил, то можно ди делить таблетку? Просто я когда лежала в больнице 1 таблетку давали пробно у меня сильно полнялось давление, я думаю может попроьоваит с 1/4 или 1/2 таблетки? Я читала, что нельзя резко отменять цинк, модет быть побочка, у меня металлический привкус появился во рту, тошнота небольшая, слабость, головокружение иногда. И могу ли самостоятельно начать прием? Подскажите, пожалуйста, еще витамин В6 какой попить, просто сейчас нн найти таблетки отдельно с этим витамином.
Можно попробовать 1/2 таб, но таблетку, конечно, делить нежелательно из-за того, что она покрыта оболочкой. Лечение рекомендуется согласовать с лечащим врачом очно, чтобы определиться с динамически контролем анализов крови и мочи.
На счет витамина В6 - рекомендуется сдать анализ крови, далее определиться с приемом. Витамин В6 например таблетированный фирмы Благомин (но могут быть и другие) или в ампулах.
Анастасия Владимировна, просто к врачу только 11 числа, столько дннй без лечения не станет ли еще хуже мне. Я когда в больнице лежала пила пробную таблетку купренила и в этот же день сдавала суточную мочу, медь была 586 при норме до 45. У меня печеночные показатели пришлм в норму, медь в моче 133, у людей с данной болезнью читала больше 1000 бывает. Если начать покп пить с 1/4 таблетки 2 раза в день самостоятельно все равно может быть побочка?
Трудно сказать возникнет ли побочный эффект, поскольку по однократному приему нельзя судить в полной мере
Можно порекомендовать следующее: конечно, в идеале дождаться приема врача. Но так же можно сдать анализы крови через 3-5 дней, оценить в динамике и если показатели ухудшаются, то рассмотреть прием, но лучше, чтобы начало приема контролировал врач, поскольку, насколько я поняла, постоянного приема препарата не было
Анастасия Владимировна, большое спасибо за ответ. Хочу завьра сдать еще раз анализы крови. Цинк не принимаю уже 3 дня. Какие анализы лучше сдать общий анализ крови, алт и аст? Медь и цинк нужно тоже для контроля? Цинк наверное при болнзни вк быстро снизится из-за накопления меди в организме?
Принятый ответ
Рекомендуются анализы крови: цинк, медь, Алт, аст, общий анализ крови. Медь в моче
Цинк снижается по-разному, все индивидуально
Похожие вопросы по теме
- Вчера в 09:504 ответа
- 10 Июля 4 ответа
- 10 Июля 4 ответа
- 10 Июля 9 ответов