Что вас беспокоит?
Прогноз при гиперспленизме
Здравствуйте. 10 лет назад был поставлен диагноз первичного миелофиброза на основании клинической картины( спленомегалии, измененных показателей крови) и трепанобиопсии. Онкогематолог назначил пить гидреа, отметив, что при моих данных выжидательная тактика уже не поможет. Никакое лечение не принимала. Периодически сдаю платно кровь и делаю УЗИ. На последнем УЗИ врач уже не смогла определить размеры печени и селезёнки. Сделала КТ с контрастом. Селезеночный индекс 6300, печень тоже резко увеличена. Анализы крови относительно не изменяются все эти годы.Слпбость постоянная. Какой прогноз может быть при таком гиперспленизме?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гематолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте, подскажите,вы обследовали костный мозг на маркеры хронического миелолейкоза ? Сдавался BCR ABL, Ph -хромосома? Другие мутации по миелопролиферативному заболеванию?
Гигантская спленомегалия может приравниваться к прогрессии заболевания, с областным гематологом можно обсуждение добавления джакави к цитостатику.
Прогнозы определяются по выпискам и осмотру. Очень мало данных. То что болезнь 10 лет не тревожила может указывать на вялотещее течение,более благоприятное.
Анастасия Сергеевна, анализы на генетические мутации были проведены. Данных за хронический миелолейкоз выявлено не было. Болезнь меня беспокоила и беспокоит. Очень быстро генерализованно потею, устаю, чувствую огромный живот, создающий дискомфорт. 10 лет назад селезёнка выступала на 5 см ниже реберной дуги. Сейчас у меня из- за гиперспленизме огромный надутый живот. В расслабленном горизонтальном положении похож на последние сроки беременности.
Анастасия Сергеевна, анализы на генетические мутации были проведены. Данных за ХМЛ не выявлено. Селезёнка в момент постановки диагноза на 4 см выступала из- под реберной дуги. Сейчас у меня огромный живот, в расслабленном горизонтальном положении похож на последние недели беременности. Все эти годы меня беспокоят генерализованный гипергидроз, быстрая утомляемость, склонность к медленному выздоровлению при любых недомоганиях. Постоянно ощущается тяжесть от распирающего живота. Если сюда добавить картину хронической сильнейшей бессонницы, то можно сказать, что сил у меня уже нет совсем, даже когда высыпаюсь. Все абсолютно заставляю себя делать
Анастасия Сергеевна, анализ на генетические мутации был проведен. И ХМЛ не подтвердился.
В данной ситуации требуется очная консультация гематолога, желательно областного или федерального центра , решение вопроса о смене линии терапии или добавления новых опций лечения, могут быть предложены малые дозы преднизолона в подобной ситуации для симптоматической цели.
Анастасия Сергеевна, в момент постановки диагноза селезёнка выступала на 5 см из- под реберной дуги, сейчас из- за гепатоспленомегалия живот выглядит, как на последних неделях беременности
Анастасия Сергеевна, все эти годы беспокоит генерализованный гипергидроз, быстрая утомляемость, сильная слабость и медленно е выздоровление после любых заболеваний. Не живу, а существую
Анастасия Сергеевна, у меня может быть нестандартный вопрос- без терапии миелофиброза при данном гиперспленизме сколько могут прожить люди?
По возрасту может быть показана трансплантация стволовых клеток, рассматривали эту опцию?
Без радикального лечения ( трансплантации) болезнь будет прогрессировать в том же темпе что и сейчас, вероятнее всего.
Анастасия Сергеевна, вопрос трансплантации не рассматривала по причине того, что уже к моменту постановки диагноза миелофиброз была измучена проблемами, связанными с бессонницей, больным позвоночником, нейроцирккляторной дистонией.
Поняла вас. Вопрос конечно серьезный. Но опции терапии для приостановки прогрессии есть, их необходимо обсуждать и использовать в подобной ситуации.
Анастасия Сергеевна, какие могут способы приостановки без назначения препаратов с серьезными побочными эффектами? Мучений мне и так хватает. И возможна ли спленэктомия в моем случае при взятии всей ответственности на себя?
Гигантские селезенки удаляют только жизненным показаниям. От вас это зависеть не будет. Встанет скорее всего вопрос о прием джакави, преднизолона и малых доз цитостатика с очным гематологом.
Принятый ответ
Здравствуйте, Татьяна
Прогрессивный рост селезенки, увеличение показателей крови требуют лечения.
Прогноз при миелофиброзе определяется на основании цитогенетического анализа, наличия мутаций. Только по ОАК и размерам селезенки говорить о прогнозе нельзя.
Необходима консультация гематолога очно для определения дальнейшей тактики лечения.
Похожие вопросы по теме
- 19 Декабря 20241 ответ
- 2 Октября 20253 ответа
- 4 Ноября 20255 ответов
- 22 Января 17 ответов