Что вас беспокоит?
Синдром Гийена Барре
Добрый день Синдром Гийена Барре 62 года, женщина Отсутствие щитовидной железы (л-тироксин 200, было доброкачественное образование фолликулярная опухоль) морбидное ожирение 170 кг, рост 172, гипертония компенсированная, артроз коленных суставов (не может преодолевать длинные расстояния), гипатит В (в неактивной форме, принимает Энтекавир) 14.08 появились покалывания в руках, затем резкая слабость в руках, не могла их поднять, к вечеру еле могла позвонить по телефону, так же отмечалось покалывание вокруг рта, 15.08 руки перестали шевелиться, могла ходить только с поддержкой, появилась замедленная речь, к обеду уже не могла ходить, увезли на скорой, положили, ставили капельницу калия, 16.08 появились проблемы с глотанием, боль вдоль позвоночника и в шее, боль отдавала в руки, 17.08 перевезли в институт неврологии г.Кишинев, предварительный диагноз синдром Гийена Барре, появились проблемы с дыханием, была на кислороде в нос, особенно в горизонтальном положении 18.08 сделали КТ головы и шеи - результат хороший, пункцию спинного мозга - результаты хорошие, ЭМГ - аксональные повреждения. Чувствительность сохранена, все чувствует, небольшое онемение на кончиках пальцев рук, ступнями, пальцами ног немного могла шевелить, немного отталкиваться, могла шевелить большим пальцем рук, прям чуть-чуть миллиметр, шевелит тазом 20.08 выполнили МРТ головы и шеи, в заключении по голове: атрофические и дисциркулярные изменения головного мозга, по шее: Дегенеративно-дистрофический процесс в диско-позвоночных элементах шейного отдела позвоночника с установкой грыж дисков С4-С5, С5-С6, С6-С7 и кольцевидных протрузий СЗ-С4, C7-Th1. Относительный стеноз цервикального канала. Кифотическая ориентация шейного отдела позвоночника. Лево-выпуклый шейный сколиоз I степени. Гипоплазия позвоночной артерии слева в сегментах V2, V3, V4. Собирали консилиум, сказали что мама не подходит не под один диагноз, приняли решение лечить по диагнозу синдром Гийена Барре 20.08 перевели в реанимацию, 21.08 начали плазмоферрез 1-ый раз 22.08 - 2-ой раз 23.08 - интрубировали, ивл поддерживающий режим 25.08 -3-ий плазмоферрез 26.08 - начала активней шевелить ногами, немного сгибать в коленях, отталкиваться ногами сильней, в руках появился небольшой толчок, немного пальчиками шевелит, прям миллиметры, сил побольше стало 28.08 4-ый плазмоферрез Стала немного шевелить плечами, поворачивать немного голову, днем дышит без аппарата, сатурацию держит 95-96, начали заниматься с реабилитологом, пассивная гимнастика С 28.08 дышит и днем и ночью без аппарата, так же и в горизонтальном положении, по движением без изменений 01.09 5-ый плазмоферрез 02.09 начали ставить иммуноглобуллин из расчета на 170 кг (14 ампул в день) Состояние ухудшилось, стала слабее 03.09 второй иммуноглобуллин, состояние еще хуже, сатурация начала падать, давление 180-200, подключили опять к аппарату ивл 04.09 перестали вводить иммуноглобуллин, ночь и день без ивл, но слабенькая, в горизонтальном положении сатурация падает 05.09 врачи решили возобновить плазмоферрез 6-ой раз, дышит с аппаратом ивл 06.09 7-ой плазмоферрез, днем без ивл, на ночь ставят ивл, давление стабилизировалось 09.09 8-ой плазмоферрез 10.09 состояние лучше, больше сил, дышит без аппарата, держит сатурацию и в горизонтальном положении и на боку, по движениям поворачивает шею, при поднятии головы может толкать голову назад, вперед не может поднять, шевелит плечами, тазом, ногами, немного сгибает, но поднять не может, когда мы сгибаем ей ноги, может толкать, в руках так же небольшой толчок дает в одной руке и шевелит пальцами, во второй руке немного только шевелит пальцами - все на уровне миллиметров 11.09 установили трахеостому, так как больше 14-и дней интрубирована 15.09 должны повторно сделать ЭМГ Может ли это быть не синдром Гийена Барре? Является ли все вышеперечисленное хорошей динамикой? Почему произошел откат в состоянии при введении иммуноглобуллина? Каковы прогнозы по восстановлению? Что делать дальше?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации невролога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте!
При СГБ клиническое ухудшение должно укладываться в срок 4 недель, если больше, то это в большинстве случаев исключает данный диагноз. ЭНМГ информативно только через 3 недели после начала симптомов.
Обычно при выраженной прогрессии берём еще следующие анализы и делаем обслежования:
- электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией (М-градиент; скрининг парапротеинов в сыворотке).
- Пэт/КТ для исключения паранеопластического синдрома/нейролимфоматоза
- При выполнении энмг, если результат не будет укладываться в СГБ, то выполняется декремент тест (для исключении миастении, сомнительно, но делаем).
Таисия Александровна, подскажите пожалуйста, какие показатели должны быть в ЭНМГ, чтобы понять укладываются ли результаты в СГБ?
Форма с первично демиелинизирующим поражением: наличие, по крайней мере,
одного из нижеперечисленных признаков в двух и более нервах или двух признаков в
одном нерве, если все другие нервы невозбудимы:
1.1. СРВ < 90% от нижней границы нормы или < 85%, если амплитуда М-ответа в
дистальной точке < 50% от нижней границы нормы;
1.2. Дистальная латентность М-ответа > 10% от верхней границы нормы или > 20%,
если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
1.3. Дисперсия моторного ответа не учитывается;
1.4. Блок проведения: падение амплитуды проксимального моторного ответа
относительно дистального > 50% при величине амплитуды дистального
моторного ответа > 20% от нижней границы нормы;
1.5. Латентность F-волны > 20% от верхней границы нормы.
2. Форма с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков
демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если
амплитуда М-ответа в дистальной точке < 10% от нижней границы нормы), и в двух и
более нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке < 80% от нижней границы нормы.
Вам эта информация скорее всего ничего не скажет, нейрофизиолог будут сопоставлять с критериями с любом случае. По описанию еще нельзя точно сказать СГБ или нет, смотрим будет ли прогрессия симптомо без ПФ (т.е. после 4 недели).
Аксональная форма сгб более тяжелая, т.е. восстановление более медленное.
Таисия Александровна, спасибо вам за ответ, с мамой эта болезнь произошла заграницей в Молдове, сейчас она в реанимации в институте неврологии г.Кишинев, подскажите пожалуйста в какую клинику в России можно обратиться с этим диагнозом по приезду с хорошей практикой лечения данного заболевания, и возможно посоветуете реабилитационные центры учитывая ее большой вес?
Фгбну РЦНН (например на прием к Гришиной Дарье Александровне, записываться надо заранее, так как очередь). Реабилитация очень везде разная по стоимости, одна из лучших в «три сестры», очень эффективно, но дорого.
Принятый ответ
Добрый день! Постараюсь ответить Ваш вопрос по пунктам
1. В Вашем случае, Синдром Гийена-Барре (СГБ), т.е острая моторно-аксональная нейронопатия (АМАН)- это наиболее вероятный диагноз.
Хотя существуют и другие, более редкие причины, 95% признаков указывают именно на СГБ. Сомнения врачей понятны, так как у вашей мамы тяжелый фон, но тактика лечения (плазмаферез, ВВИГ) направлена именно на это заболевание
2. Да, это все равно считается положительной динамикой, хотя и очень осторожной
3. Введение огромного объема белка (14 ампул в день) на фоне тяжелого состояния, ожирения и гипертонии могло спровоцировать перегрузку сердечно-сосудистой системы, отек легких и ухудшение дыхания. В редких случаях ВВИГ может вызывать парадоксальные иммунные реакции.
4. Прогноз очень серьезный, но не безнадежный. Восстановление будет очень длительным (многие месяцы и даже годы). Оно будет неполным. Главная цель сейчас уход от ИВЛ и восстановление глотания. Восстановление движений в руках и ногах будет идти в последнюю очередь
Принятый ответ
Здравствуйте.
Постараюсь ответить на Ваши вопросы:
1. Описанная картина может укладываться в синдром Гийена Барре, хотя по классике слабость обычно начинается с нижних конечностей, ног. Но с верхних конечностей, с рук, в некоторых случаях тоже может начинаться. При синдроме Гийена Барре снижены сухожильные рефлексы. Если у Вас есть на руках описание неврологического статуса, можно уточнить. Характерно воспаление в общем анализе крови, отсутствие температуры, повышенный уровень белка в ликворе.
Из возможных диагностических гипотез можно предположить также генерализованную миастению. Чтобы отдифференцировать эти заболевания выполняют ЭНМГ. При миастении проводится ряд других диагностических манипуляций: прозериновую пробу ( при введении прозерина мышечная сила нарастает), в крови обнаруживаются антихолинэстеразные антитела либо анти MUSK антитела, на КТ органов грудной клетки исключают тимому ( опухоль вилочковой железы, которая может вызвать развитие миастении). Кстати, миастения даёт хороший отклик на плазмаферез.
2. Да, небольшая положительная динамика есть.
3. Пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями находятся в зоне риска негативных последствий введения Иммуноглобулина.
4. Если говорить о прогнозе восстановления при синдроме Гийена Барре, то он может быть как благоприятный, так и неблагоприятный. С учётом описанной ситуации ( возраст старше 60, наличие сопутствующих заболеваний, пребывание на ИВЛ) восстановление, вероятно, будет происходить медленно и с последствиями.
5. Надо уточнить диагноз, для этого провести соответствующие диагностические мероприятия ( примерный план описан выше).
Похожие вопросы по теме
- 4 часа назад2 ответа
- 4 часа назад4 ответа
- 4 часа назад20 ответов
- 5 часов назад13 ответов