Что вас беспокоит?
Сирингомиелия и аномалия Киари 1 степени
У ребенка 10 лет, случайная находка на МРТ, аномалия Киари и сирингомиелия. Симптомов никогда не было. Прочитала уже кучу информации, посоветовалась с многими нейрохирургами онлайн, но остались кое какие вопросы. 1) Врач нейрохирург, который видел эти снимки, сказал, что может это особенность строения спинного мозга. Ещё один врач предположил, что это может быть не закрывшийся центральный канал. Возможны ли такие особенности в нашей ситуации или все таки сирингомиелия? 2) Многие говорят, что это прогрессирует редко. Так ли это? т.к. на просторах интернета написано все таки, что это медленно прогрессирующее заболевание. И скорей всего в дальнейшем операция неизбежна. 3) Поясните пожалуйста, как могла сформироваться эта киста, если как я поняла ликвородинамического блока по МРТ нет. Или он когда то был, а потом по мере роста черепа прошел? Вот этот вопрос мне совершенно не понятен. 4) Опущение мозжечка у ребенка на 0.6 см, также многие врачи сказали, что при таком опущении нарушения ликвородинамики не может быть. Заключение МРТ прилагаю.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации нейрохирурга за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Здравствуйте. Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия ниже 5 мм соответствует мальформации Киари1. С большей вероятностью можно «сказать», что это сирингомиелия, которая наблюдается при мальформации Киари1, в среднем, у 60% пациентов.
В некоторых случаях возникают приходящие нарушения ликвороотока, в основном такие нарушения могут проявляться головной болью, которая возникает при кашле, натуживпнии, наклонах.
Для точной диагностики нарушений ликвородинамики проводится фазоконтрастную МРТ.
Есть наблюдения в которых заболевание не прогрессирует всю жизнь, есть пациенты, у которых заболевание было выявлено в детском возрасте и проявилось в возрасте старше 30 лет.
Четко «сказать» будет ли заболевание прогрессировать у конкретного человека крайне сложно.
При случайно выявленной патологии, при полном отсутствии симптоматики может быть рекомендовано динамическое наблюдение с контролем размеров сирингомиелии.
Добрый вечер. Головной боли у нее в принципе никогда не было, разве что только при ОРВИ, имею ввиду при кашле и чихании, в этом случае она есть и у меня и многих знакомых. Других симптомов тоже нет и не было..
Даже при отсутствии симптоматики, картина заболевания по данным МРТ более характерна для мальформации Киари1 , чем для варианта особенностей развития - опущение миндалин и особенностей строения спинного мозга.
Бессимптомное течение заболевания наблюдается не редко.
Подскажите пожалуйста, на какие симптомы нужно обратить пристальное внимание, какие ещё могут быть кроме головной боли, чувствительности холодное/горячее и шаткости, и ещё подскажите, после появления симптомов, какой у нас есть срок, чтоб сделать операцию, для избежания необратимых последствий.
Симптомы которые характерны для мальформации Киари, они могут возникнуть не все вместе, но если появляются подобные жалобы рекомендуется очная консультация нейрохирурга: шаткость при ходьбе, тремор в руках, двоение, возможен шум в ушах , головокружение.
Возможны нарушения чувствительности в конечностях, слабость в конечностях, онемения, ощущения покалывания или «мурашек» это может указывать на увеличение кист в спинном мозге.
Сроки проведения лечения ( при необходимости) определяет нейрохирург после очной консультации, оценки выраженности симптоматики и данных МРТ.
Добрый день. Подскажите пожалуйста, а мог ли ребенок родиться уже с кистой? И как быстро киста может расти?
Мальформация Киари (опущение миндалин) этот врожденное состояние, киста образуется уже в процессе жизни.
У всех кисты растут по разному, в некоторых наблюдениях кисты вообще не увеличиваются.
Здравствуйте.
Важные уточнения: Заключение врача-рентгенолога — это интерпретация снимков, а не окончательный диагноз. Точность описания зависит от квалификации специалиста и качества визуализации. Первичными являются сами снимки (в формате DICOM), которые должны быть оценены лечащим врачом. Подробнее можете погуглить мою статью в Т-журнале: "Почему для консультации по МРТ и КТ важно предоставить все исследования в формате DICOM"
Ребёнку 10 лет, жалоб нет, а на МРТ нашли сирингомиелию (киста в спинном мозге до 7,5 мм) и аномалию Киари I (опущение миндалин мозжечка на 6 мм). Это не «особенность строения» и не «незакрывшийся центральный канал»: у здоровых детей таких полостей не бывает. Да, заболевание часто прогрессирует медленно, но риск роста кисты и появления симптомов (головные боли, слабость в руках, сколиоз) вполне реален, и операция в перспективе вероятна, хотя и не обязательна прямо сейчас. Отсутствие видимого ликвородинамического блока на обычной МРТ ничего не доказывает. Для его оценки нужна специальная фаза-контрастная МРТ; нарушение тока ликвора возможно и при таком опущении мозжечка. Тактика одна: регулярное наблюдение у нейрохирурга с ежегодной МРТ. Пока нет симптомов и роста кисты, ничего не трогают. Появятся изменения, тогда будет вопрос об операции.
Добрый вечер. Подскажите, если все таки необходимо будет делать операцию, на сколько она сложная и какие риски смертельного исхода или того что ребенок останется инвалидом?
Для квалифицированного ответа на вопрос и дачи рекомендаций в Вашем случае необходимо подробно изучить весь объём МРТ исследования в цифровом формате dicom. Т.е. визуально осмотреть сами МРТ сканы. Рекомендуется консультация невролога / нейрохирурга (очно или онлайн) с предоставлением всего объёма МРТ обследования в формате dicom с диска. Современные технологии позволяют проводить вполне информативные онлайн консультации. Можете через Яндекс/Google мою статью: "Телемедицина в России: полный гайд для пациента"
Добрый день. Подскажите пожалуйста, а мог ли ребенок родиться уже с кистой? И как быстро киста может расти?
Принятый ответ
Здравствуйте! Можно, конечно, сделать предположение, что это может быть особенностью строения спинного мозга, т.к. на данный момент нет неврологических нарушений, но это менее вероятная теория, больше ничем не подкрепленная. Более вероятно, что это сирингомиелитические кисты на фоне аномалии Арнольда-Киари.
Видимого блока току ликвора может и не быть, как может и не быть большого опущения миндаликов мозжечка. Теория образования сирингомиелии указывает на нарушение микроциркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве ЗЧЯ и спинного мозга с формированием "толчков" ликвора под давлением в центральном канале спинного мозга, что вызывает его расширение. Для оценки нарушений ликвородинамики на уровне ЗЧЯ необходимо специальное МРТ-исследование с ликвородинамическим режимом.
Добрый день. Подскажите пожалуйста, а мог ли ребенок родиться уже с кистой? И как быстро киста может расти?
Быстрый рост не подразумевается в данном случае. Обычно если гидромиелия (сирингомиелия) прогрессирует, то довольно медленно.
Трудно сказать о степени выраженности изменений при рождении. Менее вероятно, что именно такая картина была при рождении. Скорее всего, либо были менее выраженные изменения, либо была предрасположенность к формированию сирингомиелии в виде аномалии Арнольда-Киари. Может быть, аномалия в младшем возрасте была более выраженная и с ростом ребёнка и головы миндалики несколько "поднялись" над БЗО.
Так у нас могут быть на данный момент даже улучшения? Просто симптоматики у нее никогда не было, ничего не болело, нам эта новость как гром с ясного неба.
Понимаю Ваши переживания, но поддаваться панике и отчаянию не стоит. При появлении каких-либо неврологических симптомов всегда вовремя можно провести операцию и заболевание дальше не должно прогрессировать. Поэтому сейчас в приоритете динамическое наблюдение.
Обещать положительную динамику в дальнейшем не могу, но если опираться на литературу, то есть отсылки на то, что положение миндаликов мозжечка у детей и подростков может быть опущенное (вариант относительной нормы), но с возрастом и ростом опущение может несколько нивелироваться.
Здравствуйте. По представленному МРТ выявлено опущение миндалин мозжечка (аномалия Киари I типа) и продольная полость в спинном мозге до 7,5 мм на уровнях шейно-грудного отдела. По одному описанию невозможно однозначно отличить сирингомиелию от расширенного центрального канала (гидромиелии), поэтому принципиальное значение имеет просмотр самих МР-срезов и контрольное исследование в динамике. При отсутствии симптомов и неврологического дефицита риск прогрессирования низкий. Операция не является неизбежной и показания к ней обычно возникают только при нарастании клинических проявлений, увеличении полости спинного мозга или подтвержденном нарушении ликвороциркуляции. Для уточнения ситуации целесообразно выполнить контрольное МРТ головного и всего спинного мозга с оценкой ликвородинамики и наблюдаться у детского нейрохирурга.
Похожие вопросы по теме
- 26 Апреля 20241 ответ
- 3 Сентября 20244 ответа
- 2 Августа 202512 ответов
- 3 Ноября 202535 ответов