Что вас беспокоит?
Вражденный порок сердца у ребенка
Добрый день! Подскажите, что с этим делать и как жить! У жены начались схватки в 37 недель и 2 дня. Планово кесарево в клинике "мать и детя", роды прошли нормально, ребенок набрал баллы 8/8. Девочка, вес 3120, рост 51 см. На второй день обнаружили шумы и поставили под наблюдение. Сегодня прошли ЭхоКГ, результаты прикладываю. Ставят вражденный порок сердца! На всех скринингах, доплерах и КТГ отклонений не было! Все проводили в проверенной платной клинике. Роды у жены вторые, второе кесарево.
Принятый ответ
Здравствуйте, Сергей
Прикрепите пожалуйста, фото протокола эхо - кардиографии (узи сердца) к вопросу .
Буду Рада помочь
С уважением, врач высшей категории, кандидат медицинских наук
г Санкт Петербург
Юлия Владимировна, добрый день, подгрузил?
Сергей , по данным узи сердца в перимембранозной части МЖП определяется субаортальный дефект МЖП небольшого размера. В отличие от мышечного дефекта , такой дефект как правило самостоятельно регрессирует (зарастает) в течение 6 месяцев после рождения .
Также , определяется открытое овальное окно небольших размеров, оно зарастет в течение первого года жизни .
Из-за сброса крови слева направо определяется легочная гипертензия 2 степени - это повышение давления в малом круге кровообращения. Если в ближайшие 5-7 дней на фоне контроля, давление в ЛА не уменьшится , нужно будет назначить верошпирон , этот препарат хорошо снижает и нормализует давление в легочной артерии.
Камеры сердца не расширены. , сократительная функция сердца не нарушена , сердце хорошо сокращается , это главное !!!
Сейчас еще у ребенка такой возраст , когда продолжаются процессы органогенеза, в том числе формируется сердце и крупные сосуды , которые не завершились внутриутробно!!
Поэтому , очень важно динамическое наблюдение !!!
Нужно следить , чтобы у ребенка не было синюшности в области носогубного треугольника и одышки во время кормления !!
Обязательно очный осмотр и консультация детского кардиолога в ближайшее время!!
Юлия Владимировна, спасибо за комментарии, оставили до 4го мая в клинике. 2-3 мая должен приехать специалист с кардиологической клиники Мешалкина, по практике какой прогноз ожидать? Потребуется ли операции? Сможет ли ребенок рости и жить нормальной жизнью в будущем?
Юлия Владимировна, и сегодня кардиолог клиники сказал, что перемембранозный дифект сам не зарастает...
Сергей , безусловно , прогноз - благоприятный !!! Конечно же , ребенок будет жить и расти обычной нормальной жизнью.
Решение о необходимости операции принимается только в том случае, если этот дефект в области МЖП не уменьшится в размере в течение первого года жизни и если возникнут внутрисердечные нарушения гемодинамики , то есть в случае расширения и гемодинамической перегрузки камер сердца . У меня в моей клинической практике было много случаев , когда именно перимембранозные дефекты МЖП самостоятельно зарастали .
Поэтому , сейчас не нужно паниковать раньше времени !
Организм новорожденного ребенка очень пластичный , то есть эти все изменения вполне обратимы ! Необходимо время !
И обязательно контроль показателей сердца с учетом результатов узи сердца с цветным допплеровским картированием .
Юлия Владимировна, в клинике врачи паникуют и это диффузно переходит на жену. Дочка во сне постаянно немного кряхтит, им это не нравится. Назначили рентген грудной клетки.
Сергей , я нашла данные из медицинской литературы: « перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно!!!!»
Сергей , по поводу Рентгена ОГК должен решать детский кардиолог с учетом очного осмотра , кроме того нужно обязательно измерить сатурацию кислорода , это степень насыщения крови кислородом с помощью пульсоксиметра
Юлия Владимировна, сатурацию и давление мерят каждые 3 часа со вчерашнего дня - в норме.
Сергей , я поняла !
Это хорошо , значит сердечно - легочной недостаточности нет .
Юлия Владимировна, по рентгену сказали в норме.
Юлия Владимировна, подскажите, каким образом контролировать легочную гепертензию? Каким прибором/ анализом?
Сергей , легочную гипертензию можно контролировать с помощью аппарата узи сердца
Юлия Владимировна, подскажите пожалуйста, врачи после 4го предлагают оставить ребенка под наблюдением, возить ему молоко, оправдано ли это? О каком периоде времени может идти речь?
Сергей , я не совсем поняла , какой период времени Вы имеете ввиду .
В любом случае все вопросы по дальнейшему обследованию и лечению необходимо обсуждать очно с неонатологом и детским кардиологом, эти специалисты могут более детально и объективно ответить на эти вопросы
Юлия Владимировна, посмотрите пожалуйста подгрузил второй результат узи, нашли еще один большой порок...
Сергей , по данным узи сердца в динамике - определяется вторичный дефект МПП и перимембранозный дефект МЖП , признаки легочной гипертензии из за нарушения внутрисердечной гемодинамики .
Вопрос об операции решается при не эффективности консервативной терапии . Я в предыдущих своих ответах уточняла по поводу препаратов . А также при отсутствии положительной динамики по результатам динамического наблюдения
Юлия Владимировна, на текущий момент ребенок лежит в реанимации, дышит сам, сатурация нормальная, получает два антибиотика (так как врачи ставят пневмонию под вопросам и прокальцетонинновый тэст повышен) (дополнительные материалы подгрузил), верошпирон сказали мне - ей еще рано.
Сергей , добрый день!
Я поняла , нужно наблюдать за ребенком и продолжить лечение .
Прокальцитонин Как правило делают бесплатно , но это если по ОМС
Принятый ответ
Здравствуйте.
Не переживайте.
Данные пороки самостоятельно закроются в течение года.
У ребенка по эхокардиографии открытое овальное окно, есть у всех детей после рождения.
Закроется к году.
Имеется врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки малых размеров.
Закроется к году.
Необходимо провести узи сердца через 3 месяца.
За лёгочной артерией необходимо наблюдать, если стеноз компенсаторный на фоне дефекта, то также пропадет.
Буду рада вам помочь??? обращайтесь
Регина Рафагатовна, дополнительные препораты требуется какие-то принимать? Не понимаю, почему в клинике Мать и детя кардиолог наоборот сказал, что мышечные заростают, а перемембранозные нет...все наоборот
Необходимо наблюдение, на данный препараты не нужны.
Регина Рафагатовна, а что делать с ЛГ второй степени? Вчера врачи сказали, что при прослушке шумы увеличились также. Брали анализ крови общий и СРБ - в норме.
Здравствуйте, это лёгочная гипертензия, связана с дефектами, и перегрузкой правых отделов сердца
Регина Рафагатовна, я знаю, как она называется, вопрос опасности ее и как с ней бороться?
При необходимости очно кардиолог назначит препараты
Регина Рафагатовна, посмотрите пожалуйста второе узи сердца от 02.05.24. Там вместо ООО уже дефект
Да, он может самостоятельно закрыться в динамике
Принятый ответ
Здравствуйте. Самостоятельно закрытие такого порока возможно. Прогноз в любом случае благоприятный, возможно проведут малоинвазивную операцию. Желательно выполнить чрезпищеводное УЗИ сердца для более детальной оценки состояния перегородок. Если нет цианоза и выраженной легочной гипертензии, т.е. не развивается синдром Эйзенменгера, то экстренности нет.
Также хочу отметить что в протоколе УЗИ написано "эхолокация затруднена из-за беспокойного поведения пациентки"
Олег Александрович, такое узи выполняется под наркозом? Легочную гепертензию сейчас ставят второй степени, предлагают рставаться еще под наблюдением, правда не совсем понятно на сколько...
ребенку конечно такое УЗИ будет сложно делать, его могут проводить под наркозом.
УЗИ контроль уже делали?
Весь смысл в том, чтобы оценить увеличивается или нет легочная гипертензия, в заключение УЗИ пишут что сброс через МЖП идет слева-направо, это хорошо. Если давление в ЛА повысится до такой степени. что ток крови пойдет обратно(справа-налево), то снизится сатурация, появится цианоз. Учитывая что наблюдают уже 3ри дня, если состояние ребенка хорошее, то маловероятно что произойдет ухудшение.
Хотя удаленно о этом сложно судить, нужно оценивать общее состояние.
Олег Александрович, роды были 26.04.24. Первое узи зделали только вчера. Повторное узи специалистом с клиники мешалкина будут делать завтра. И там специалисты уверяют, что 3,5 мм - это много и что выброс идет одновременно в то направление с открытого овального окна. Также говорят, что мембраны не сростаются. Сростаются только мышцы.
научная статья, правда на английском и китайская: https://bmcpediatr.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12887-016-0735-2
Цитата: "В соответствии со многими предыдущими отчетами, перимембранозный ДМЖП был наиболее распространенной формой ДМЖП, а мышечный ДМЖП имел явно более высокую частоту спонтанного закрытия. Однако средний диаметр мышечного ДМЖП был меньше, чем у других типов, и ни одному из пациентов не потребовалось хирургическое вмешательство. Закрытие мышечных дефектов начинается с прикрепления перегородочной мышцы, за которым следует закрытие дефекта фиброзно-тканевой пробкой. При закрытии мембранозных дефектов ДМЖП “покрывается” тканью трехстворчатого клапана, также было выдвинуто предположение, что закрытие мембранозных ДМЖП может начаться внутриутробно, и механизм закрытия был аналогичен постнатальному".
Учитывая диаметр аорты(8 мм), и диаметр дефект(3.5мм), т.е. меньше половины, дефект рестриктивный, т.е. небольшой.
Клинические рекомендации:
https://racvs.ru/clinic/klinicheskie-rekomendatsii-2021/Defekt%20mezhzheludochkovoj%20peregorodki.pdf
Читайте со страницы 55(типичные это перимембранозные дефекты)
Сами практически никогда не закрываются субартериальные(подартериальные) дефекты, когда верхним краем дефекта являются полулунные клапаны.
Олег Александрович, ознакомился, прочитал весь документ и теперь не понимаю в нашем случае причину ЛГ 2 степени. Либо в узи что-то не так.
Вполне возможно, на узи отмечено, что осмотр был затруднен. Узи сердца при чсс 150 и так очень сложно проводить, а при беспокойстве пациента это становится еще сложнее. Поэтому я и спрашивал про контроль.
По узи причина лг: стеноз легочной артерии+сброс через мжп слева направо. В правый желудочек поступает кровь из левого желудочка через дмжп, из-за стеноза ему сложно ее вытолкнуть, идет переполнение, давление повышается.
Олег Александрович, посмотрите пожалуйста подгрузил второй результат узи, нашли еще один большой порок...
также пишут дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки(только вторичного характера, а не открытое овальное окно). Только размер дефектов больше описывают, давление в ЛА 50 мм рт ст. скорость трикуспидальной регургитации не описана, не понятно ставят ЛГ или нет(по разным критериям по разному оценивается, по протоколу недостаточно данных чтобы самостоятельно сделать вывод).
Олег Александрович, такие дефекты требуют хирургического вмешательства я понимаю?
да, при таких дефектах вероятность закрытия небольшая(12-30%). Единственный вопрос когда проводиться операцию. Предпочтительный возраст около года, но нужно оценивать общее состояние и скомпенсированной пороков(по УЗИ они выглядят достаточно скомпенсировано, кроме ЛГ).
Олег Александрович, на текущий момент ребенок лежит в реанимации, дышит сам, сатурация нормальная, получает два антибиотика (так как врачи ставят пневмонию под вопросам и прокальцетонинновый тэст повышен) (дополнительные материалы подгрузил), верошпирон сказали мне - ей еще рано.
теперь все понятно стало. У ребенка какая-то инфекция, судя по динамике на рентгене возможно междолевая пневмония, по клиническому анализу крови похоже на положительную динамику, учитывая прокальцитониновый тест инфекция бактериальная. По верошпирону ЛГ пограничная, он пока не нужен, после разрешения инфекции нужно будет повторить УЗИ сердца, т.к. на фоне пневмонии давление в ЛА тоже может повышаться.
Олег Александрович, спасибо большое за ответ, вчера в реанимации сказали об увеличении лейкоцитоза, это значит, что антибактериальная терапия не эффективна или же реакция по крови немного запаздывает? ПКТ брали в платной клинике, в бесплатной тоже положено его брать? (В платной оплачивал его за 5000)
по лейкоцитозу нужно формулу смотреть, и на бактериальной инфекции лейкоцитоз это нормально. зависит от выраженности. По инфекциям новорожденных лучше спрашивать у неонатологов\реаниматологов. Прокальцитонин могут делать бесплатно, тут больше вопрос в возможности клиники(вероятно просто нет реактивов для этого анализа).
Принятый ответ
Здравствуйте, Сергей!
То, что на скрининговых внутриутробных обследованиях не было выявлено патологии - это не ошибка, поскольку такой маленький дефект межжелудочковой перегородки обычно на них не виден из-за положения плода и, главное, проявляет себя уже после того, когда малышка рождается и начинает самостоятельно дышать.
Критического ничего нет, но необходима (обязательно) консультация детского кардиолога-неонатолога с целью назначения препаратов, нормализующих внутрисердечное давление
Илья, а вы видели результаты второго узи от 02.05.24? Там уже не ООО, а дефект 0,7 см.
я говорю именно о дефекте в перимембранозной части МЖП, поскольку ООО никогда не дает таких изменений в показателях ЭХОКГ
Илья, я подгружал второе эхоКГ в динамике, там уже не описывают ООО, а описывают второй выявленный дефект межпредсердной перегородки 0,8/0,7 см. На словах - специалист сказал, что с таким дефектом сердце фактически работает как трехкамерное.
прежде чем вам ответить, я изучил два обследования - от 30.04 и 26.04. Прочитал также ответы коллег, которые они дали выше и, с учетом моего предыдущего ответа хочу уточнить, какой именно вопрос остался для вас не раскрытым?
Илья, на текущий момент ребенок лежит в реанимации, дышит сам, сатурация нормальная, получает два антибиотика (так как врачи ставят пневмонию под вопросам и прокальцетонинновый тэст повышен) (дополнительные материалы подгрузил), верошпирон сказали мне - ей еще рано. Не понимаю тактики лечения, хотелось бы выстроить понятный план действий.
на самом деле план действий вполне определен
1. с учетом прокальцитонинового теста назначение антибактериальной терапии оправдано. Длительность приема антибиотиков определен результатом повторных тестов
2. решение по верошпирону спорное, но к нему нужно (скорее всего доктор так и планирует) вернуться повторно после проведения контрольного ЭХОКГ - вероятно всего это будет сделано в течение ближайших 10-14 дней
3. в плане прогноза с вероятностью близкой к 100% Ваш доктор и Вы должны готовиться к проведению оперативного лечения по закрытию дефекта/дефектов межжелудочковой перегородки, поскольку как справедливо и обоснованно отметил ранее коллега Потапов Олег Александрович - вероятность самостоятельного закрытия такого дефекта -крайне маловероятно
4. в определении времени оперативного лечения работает единственный принцип - "по возможности позже", поскольку возраст и масса ребенка имеет значение для результата
5. но п.4 будет сразу отброшен, если по контрольным ЭХОКГ будет значительное ухудшение показателей - операцию выполнят по срочным показаниям
Илья, спасибо большое за развернутый ответ! Сегодня у ребенка в течение получаса в реанимации была тахикардия во сне 200 уд. в мин.
для ребенка такого возраста эта частота сердцебиений не является критической (из ряда вон выходящей) - такая частота пульса может быть как на фоне воспалительного процесса (а пневмонию нельзя исключить), так и на фоне применяемых препаратов (антибиотиков в том числе).
Но чтобы давать определенные суждения о тахикардии (тип, есть ли нарушения ритма) нужно либо видеть ее на кардиомониторе, или записать ее на ЭКГ
Илья, спасибо за ответ! К сожалению, если я правильно понял, дактика детского реанимационного отделения преукрасить состояние и диагноз ребенка. Береженного Бог бережет, как мне на словах сказали. Вечером будет свежий результат ОАК. Завтра будут брать биохимию.
Похожие вопросы по теме
- 5 Июля 4 ответа
- 3 Июля 3 ответа
- 25 Июня 4 ответа
- 24 Июня 5 ответов