СпросиВрача

Что вас беспокоит?

По расширенному НИПТу у меня обнаруженно носительство -Мутация в гене DHCR7

Беременность сейчас 16 недель, УЗИ 1 скрининга и биохимия(двойной тест) - в норме, к сожалению приложить не могу так как все в карте(но была у генетика из-за того что 37 лет и попадаю в риски по возрасту то он пояснил что все хорошо по скринингу,УЗИ отличное,биохимия хорошая)... Но я для своего успокоения сделала Нипт, где обнаружена у меня носительство синдром Смита — Лемли — Опица. Не понимаю что делать, читаю что анализ отцу на данную мутацию у нас делается 30 дней,он ещё и дорогой, но пока придет ответ то явно будет поздно для амниоцентеза ( с учетом что у нас в Беларуси ответ после прокола делается примерно 3 недели). Какие могут быть мои действия в данной ситуации? Ещё плохо что я из посёлка, у нас нет генетика, мне попасть на прием к нему надо записываться и ехать 200 км((

Ребенок 3 года- здоров. Ни у кого из известных родственников нет тяжелых болезней .
37 лет
Вчера в 22:25·Просмотров: 32·Виктория, Минск

Задайте свой вопрос

Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации врача-генетика за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут

Здравствуйте, Виктория! Понимаю ваше беспокойство. Синдром Смита-Лемли-Опица - это аутосомно рецессивной заболевание, это значит,что болезнь развивается, когда мутаций 2: одна получена от мамы,другая от папы. Поэтому в идеале нужно действительно сдать анализ на мутации в этом гене супругу.
Могу вас успокоить,что синдром очень редкий и характеризуется наличием грубых пороков развития у малыша: микроцефалия, расщелина губы и неба, сращение пальцев, пороки почек и сердца). Учитывая,что у вас на УЗИ все без особенностей, маловероятно наличие этого порока.
Вам нужно регулярно проходить скрининги на аппарате экспертного класса, следить за развитием малыша. Если мутация не обнаружится у мужа, то ребенка эта болезнь совершенно никак касаться не может!💖

 - отвечает  СпросиВрача –
Виктория
Клиент

Спасибо, что ответили!

Добрый день!Понимаю Ваши переживания.
1.В такой ситуации рекомендуется делать не полноэкзомное секвенирование,которе делается долго,а поиск прицельный,так как уже известен ген.Можно сделать мужу метод секвенирования по Сенгеру в гене DHCR7,такие тесты делают в течение 5-7дней максимум,ПЦР тест делается быстрее дней 3-5.
2.Синдрома Смита — Лемли — Опица наследуется по аутосомно-рецессивному типу,чтобы он появился у ребёнка с вероятностью 25%,необходимо,чтобы у мужа была мутация,если ее нет,то у ребёнка ее не будет с вероятностью 99%.
3.Даже если есть у мужа эта мутация,с вероятностью 75%,что у ребёнка ее не будет.В этом случае врачами будет рекомендован амниоцентез,насколько мне известно его в Белоруссии делают до 21 недели,так что можно все успеть.
4.Также рекомендуется экспертное узи,для оценки состояния плода.
5.У вас есть 2 гена,один здоровый,другой ген мутацией.Ребенок получает всего один ген от Вас, второй от мужа.Если даже он получит ген с мутацией от Вас,если муж здоров его здоровый ген все компенсирует и ребёнок будет просто здоровым носителем,как Вы.

 - отвечает  СпросиВрача –
Виктория
Клиент

Спасибо, что ответили! Только в РБ пока нашла частные лаборатории где делают "секвенирования по Сенгеру" но ответили делают от 25 рабочих дней, даже доходит до 50 дней🤨. В итоге записалась к генетику у которого была на 1 скрининге, думаю он лучше подскажет где и как сдать, в Мать и дитя в Минске делают, но ответили -по направлению, то надеюсь генетик даст такое направление. Сегодня немного успокоилась, буду верить что муж не носитель, а ещё ведь мне проверили по НИПТу всего 17 носительств болезней , сдала бы на 100 может ещё что выявили... Надо было всем этим заниматься до планирования(((

Риск,что муж тоже носитель очень низкий,так что все хорошо будет)

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.