Что вас беспокоит?
Гемофилия А легкой степени и роды.
Добрый день!Перед планированием беременности сдавала расширенную коагулограмму,в целом все хорошо кроме АЧТВ оно было 41,5сек,гематолог назначил доп анализ для выяснения причины высокого АЧТВ.Был выявлен недостаток 8 фактора свертывания,46,6%.(Месячные до беременности были не обильными,носовых кровотечений не было)Поставили гемофилию А легкой степени.Сейчас беременна 34 недели,беременность проходит хорошо.Фактор 8 компенсировался до 117%.Мои волнения по поводу родов с гемофилией?Прикрепила динамику АЧТВ и Фактора 8.
Елена, здравствуйте!
При таком уровне фактора повышенных рисков кровотечений во время родов нет, но после родов уровень фактора может начать снижаться, поэтому необходим будет контроль коагулограммы и уровня 8 фактора для профилактики послеродовых кровотечений.
Врач, который будет принимать роды, должен быть предупреждён о наличии такой патологии для выбора максимально безопасного метода родоразрешения, чтобы избежать травмирования ребенка. Меры безопасности включают в себя отказ от использования щипцов или вакуумного экстрактора для оказания помощи при родах. Разницы между вагинальными родами и КС в плане рисков кровотечений не выявлено.
Родоразрешение лучше проводить в стационаре 3 уровня, при кровотечениях должны использоваться внутривенные инъекции транексамовой кислоты и концентрата FVIII.
Вы получали генетическое консультирование по поводу рисков рождения ребёнка с гемофилией? После родов ребёнок также должен быть обследован на наличие дефицита 8 фактора.
Диляра, роды будут в перенатальном центре у себя в регионе.Но особого опыта с гемофилией врачи не имеют.Дали направление в Москву НМИЦ где должны либо дать тактику в родах ,либо отправить рожать в Москве в Федеральный центр.У нас будет девочка.Есть ли риски?Еще интересует такой вопрос,вводить фактор 8 после родов нужно только под контролем анализов,я правильно понимаю?А если у нас его не делают в перенатальном ,а в Гемотесте он делается 8 дней?Вот как быть?
Да, это очень редкая патология у женщин, поэтому лечебная тактика должна определяться либо по рекомендациям федеральных центров, либо, хотя бы, на врачебных консилиумах.
Если роды будут в своём городе, то контроль уровня фактора максимально близко к родам и , при необходимости, профилактическое введение концентрата FVIII.
По поводу рисков у ребёнка - у девочки риски, конечно, намного ниже, но после родов диагностика необходима.
Диляра, я правильно понимаю,до родов если фактор 8 будет в пределах нормы как и сейчас,то перед и во время родов вводить его не нужно.А после родов как определить необходимо его введение или нет?И может ли он упасть ниже 46.6% как было до родов?
Да, при таких показателях (выше 100 непосредственно для самого процесса родов) необходимости нет.
После родов будет необходим контроль уровня 8 фактора, обычно при показателях выше 40-50-60 введение концентрата FVIII не требуется.
Но хотя бы консультация федерального центра вам в любом случае желательна.
Диляра, скажите пожалуйста,а если у нас в перенатальном центре не делают такой анализ как быть в таком случае?
Принятый ответ
К сожалению, я сейчас не могу вам расписать точные рекомендации. Это должны будут решать ваши лечащие врачи на основании вашего состояния. Теоретически, уровень фактора не должен снижаться очень резко. Если кровотечения будут обычные, то никакая дополнительная терапия не потребуется.
Но если в рекомендациях из федерального центра вам распишут обязательную профилактику, тогда нужно делать.
Диляра, благодарю Вас,за такую подробную консультацию.
Похожие вопросы по теме
- 1 Апреля 20172 ответа
- 23 Января 20181 ответ
- 6 Апреля 201911 ответов
- 8 Августа 20191 ответ