Что вас беспокоит?
Не уж то перевелись нематологи на Руси...
Добрый день, уважаемые врачи гемотологи, прошу отвечать только тех кто в теме... Некомпетентные будут сразу отмечены плохими отзывами. Я тут уже задавал вопрос пол года назад но ничего так и не получилось, попытаю счастье еще раз. 22 го августа будет ровно 9 месяцев как у меня жгут струни и ладони, колят пальцы рук и ног, и болит левое подреберье, все это болит весь день без перерыва, покраснетй и вздутий нет... 22го ноября 2021 года ОАК показал гемоглобин 173, эритроциты 6.3, гематокрит 52... Так как я военный, был направлен в Бурденко в гематологию, там сделали КТ, ничего не нашли, эретропоэтин сдал дважды , он был 6.7 и 7.17.Jak 2 в обеих экзонах был отрицательный. Была консультация с Фоминых, сказал, что ничего нет у меня, через время был ОАК почти нормальный, потом опять поймали с гемоглобином 178, эритроциты 5.9, гематокрит 51. Обратился к доктору Шаркунову , то посоветовал сдать на миноофиьроз mpl и Carl, анализы оказались отрицательные, далее по его совету в Боткина сделал ирепанобиосию, из отклонений было лишь незначительное расширение эритроидного ростка.. Доктор Шаркунов поставил диагноз вторичный эритроцитоз... Было назначено много обследований , где вторичный эритроцитоз не был подтверждён, на одном из узи поставили спленомегалию первой стадии, после чего опять посоветовали сдать для уточнения КТ ОБП, что я и сделал. На кт была селезёнка 12.5/4.8 , увеличена селезеносная вена до 12 мм, хотя врач КТ описал как норму. Позже сдавал много ОАК, анализ был в основном с повышением гемоглобина до 167 и гематокрит 46-47.далее по совету доктора Шаркунова стекла были пересмотрены в ГНЦ Москва, исследование выполняла профессор. Результат , отсутствуют минлопоофеоативные заболевания. К симптомам добавились периодические боли в костях рук и ног.. Жжение рук и ног не прекращалось и начало изматывать в течении дня, так как вся энергия уходила на терпение болей. Пришлось обратиться к доктору Шуваеву, он посоветовал пересдать трепан в Питере в ГНЦ, трепан был пересмотрен также профессором, ХИПЗ отрицалось... Посетил много неврологов и терапевтов, они отрицали свою " причастность".. Шуваев выставил диагноз : Семейный эритроцитоз на основании того , что у отца при нормальном оак был занижен до 3 эретропоитин(но позже выяснилось, что у отца рак), я уважаю доктора Шуваева, но по мнению моему и других докторов, диагноз был ошибочный. Далее в Москве обратился к доктору Черных в МОНИКАХ, от болей уже сидел там плакал (мне 37лет)... Она выставила диагноз эритроцитоз неустановленного генеза. В общем с чего я начинал к тому и вернулся. Так же по совету Шуваева сделал донерстао крови 400 мл, ничего не помогла, ока после донорства был без отклонений... В миелограмме в самой первой нашли увеличение мегакариоцитов, что указывает на ИП, но ни один доктор не обратил на это все внимание, также как и не обращают внимание на явные эритромиалги... Нашел групп в контакте по ХМПЗ, там нашел такого же как я, 7 лет не могут поставить диагноз, он сам стал пить гидрею, и ему стало легче.. Другие участники группы говорят, что у них было , похожее начало болезни... Но как правило у всех jac2 подтверждался. Вобщем сил терпеть жжения и боли в левом подреберье нет... Боли начинают сводить с ума, отчетливо понятно, что это периферическая нервная система так реагирует на сгущенную кровь, но врачи понятия даже об этом не знают... Аспирин не помогает, и мне его нельзя, так как у меня НЯК. В целом дураку понятно, что это ИП. НО врачи боятся ставить диагноз без соводения малых и больших критериев , нескрывая увиливпя от прямых вопросов . По гематологии выполнено исследований больше чем надо. Такой прямой вопрос геиатологом, неужеле как сказал Олег Тинькофф , что взрослой гематологии нет вообще??? Прекрасно известно , что не лечение полицитоми приводит к смерти очередного пару лет... Для чего тянут доктора?? Как избавиться от гребенной эритромиалгии... порой хочеться уже быстрее умереть, невозможно так долго терпеть это все беспрерывно, ночью не чувствую этого, но стоит проснуться так сразу чувствую. Вся жизнь на переосяк, хожу и завидую людям что они просто могут ходить и сидеть и просто отдыхать, я ничего этого не могу. Понимаю, что из вас никто не ответит, но надеюсь на чудо.... Может кто- то в Москве подскажет коктого гематолога, хоч я был уже у крутых..
Принятый ответ
Дмитрий, здравствуйте!
Понимаю и разделяю вашу боль, но всё же диагноз истинную полицитемию вам поставить невозможно: все мутации отрицательны, по миелограмме и трепанобиоптату убедительных данных нет, донорство не оказало никакого эффекта (пациенты с истинной полицитемией отмечают выраженное облегчение симптомов уже после одного кровопускания, при чем гидроксикарбамид на это обычно влияния не оказывает). Повышение мегакариоциотов в миелограмме не является специфичным признаком ХМПЗ, это может встречаться при хронических инфекционных воспалительных процессах (НЯК). И вообще, такие молодые мужчины очень часто имеют такой уровень гемоглобина и не отмечают никаких жалоб.
Поэтому нужно заняться поиском других возможных причин возникновения таких жалоб, не тратить время на поиск хорошего гематолога. Боли в левой половине живота часто являются симптомом НЯК, что же касается жжения ладоней и ступней, то это может быть полиневропатия. Стоит дополнительно исключить дефициты витаминов группы В и железа, а также психогенные факторы, способные вызывать такие симптомы.
Диляра, прошу прощенья за то, что оскорбил вашу профессию, но после вашего ответа жить захотелось... знаю одну девушку с миелофиброзом у нее тройной отрицательный тест на ген. мутации.. Читал также , что есть еще 3 гена Aslx и еще два каких - то, в Америке их делают... , а у нас нет... Не знаю как вобще дальше с этим всем жить, такое ощущение что мой организм полностью чем то поражён...
Диляра, по поводу психогенных факторов, вопреки самого себя по настоянию родственников посетил много психотерапевтов , пил Квитиапин и ещё кучу всего, в итоге помогает фенозепам, но всем известно , что он простототключает голову и не лечит, в общем я пришел к выводу что , что- то странное, очень много всего похоже на ИП, но пока врачи ставят нейтральный диагноз... Конечно психика за 9 месяцев у меня сошла на нет, я был в поисках на единое с собой, собирался лететь в Корею , но меня отговорили больные миелофиброзом, сказав, что по трепанобиоптару пропустить ИП и Мтелофиброз невозможно, тем более когда делали профессора такого уровня...
Да, существуют ещё мутации LNK, CBL, TET2, ASXL1, IDH, IKZF1, EZH2, DNM3A, TP53, SF301, SRSF2, U2AF1.
Но не все эти мутации являются специфичными для ХМПЗ, они больше используются для определения прогноза заболевания. В вашем случае, учитывая другие факторы, сдавать их необходимости не вижу.
Если феназапам помогает, то вероятна связь с психогенными факторами; да, согласна, что этот препарат не устраняет саму проблему, только маскирует её, хороший эффект в таком случае может давать только долгосрочная психотерапия.
Диляра, благодарю вас , но профессия такая, что не позволяет обращаться к психотерапевтам, и так мучаюсь , а еще если раьоту потеряю, вобще на нет срйду
Простите, не знала. Понимаю, как вам приходится не просто.
А вам уже пробовали назначить лечение полиневропатии (витамины группы В, например, мильгамма; α- липоевую кислоту, например, берлитион или тиоктацид)?
Диляра, да доктор Шуваев назначил витамины о полинейропатии , но не помогает... НЕ ПОМНЮ ГОВОРИЛ ИЛИ НЕТ, НО ПРИ ГЛУБОКОМ ВДОХЕ И ВЫДОХЕ В ПАЛЬЦАХ РУК ПОКАЛЫВАНИЯ ЕСТЬ... Вобще все очень похоже на эритромиалгию , а как известно она как правило предшественник ХМПЗ
Да, но лечение, которое обычно помогает при истинной полицитемии, не оказывает вам никакого эффекта.
При истинной полицитемии чаще всего наблюдается усиление зуда после душа.
Скажите а вот повышенные эритроцитете же могут из за изменения формы эритроцита не прожить в мелкие сосуды, тни самым вызывая парестезии .. Аспирино содержащие мне тоже не особо помогают, становится чуть легче... Не приложу ума, что дальше делать...
Прикрепите, пожалуйста, анализы, посмотрим, какие там объёмы эритроцитов.
Диляра, анализы загрузил, но этотте которые есть в электронном виде, самый плохой был на другом бланке, первый был 173/6.3/52, еще один плохой был 178/5.9/51+... Последний поле донорства был 158/5,59/46. ПРИНЯТИЕ АЛЛЫ НА КАНУНЕ СДАЧИ АНАЛИЗА ПОМОГАЕТ УЛУЧШИТЬ АНАЛИЗ... Ровно год назад я сёдел на совещании, и почувствовал боли в кишечнике а потом по всему телу колику, через месяц я проснулся от такой колики по всему телу, с простни я побежал ночью за аптечкой и выпил от аллергии. Лекарство и все прошло... Позже в ноябре выявили кровь , а жжение началось в тот день когда я узнал, что у меня подозреваю... Многие списывали на психосоматику... Но я понимаю, месяц, два, но не каждый же день в течении дня без перерыва... Интересно, что ночью я этого не чувствую... Также у меня с 19 года простатит , было жжение в промежности но прошло, общаясь в группе в ВК как я уже писал, я нашёл мужчину у которого 7 лет так же с простатитом и с такими анализами крови, в него прада болит голова часто... Безусловно все эти месяцы я живу в страхе, я конечно не хочу принимать эту болезнь, но рад бы был если бы нашли... Но дело а том , что меня пугает , что может это тройная отрицательная полицитомия, хотя при тройной костный мозг показывает . кто то из группы говорит, что джак потом сломается, но по мне так это бред, сначала должен джак ломаться потом заболевание.. Разговаривал с многими кто болеет ИП, у многих бывало такое жжение и покалывание но единично , а у меня 9 месяцев каждый день.. Есче если сжать обе руки в кулак то когда раскрываю куда и тяну пальцы руки, такое ощущение что под кожей что то рвётся, как например паралованя губка в засохшей краске... Боли в левом подреберье не в районе живота, ак как раз где селезенка и в спину отдает, поджелудочная а номе... Но при этом боли описываются при ИП , но врачи отрицаю, говоря, что такие боли только прибольшушнй селезёнки... Хотя может и НЯК так отдавать .. Не удивлюсь если это вобще все внекишечные проявления НЯК, но НЯК у меня самый простой , пару см в прямой кишке. С другой стороны , я нашел анализ с 2002 года где был гемоглобин 165 а все остальное по верхней границе.. Иногда я думаю, может густая кровь в моей ситуации и есть причина НЯе и простатита который никак не лечится , причем там анализы тоже на верхней границы, но болит сильно... Почему на селезеночную вену никто не обращает внимания , что она доходила до 12 мм и размеры селезенки на верхней границы. Так же на згибах рук появились мелкие капилляры фиолетового цвета, раньше их не было, на ладонях есть рисунок мелких капилляров. Порой кажется что жжения в камилярах которые видны, показывал всем гематологами, говоря, что это не то.... БольныниИП тоже отреыают такие капилляры... В голову приходят ужасные мысли за 9 месяцев... Не пойму куда дальше двигаться, но жить так больше невыносимо, это как пытка ..
Диляра, анализы прекрипил
Размеры эритроцитов у вас наоборот маленькие, не исключается наличие железодефицита, нужно сдать анализ крови на ферритин.
Ваши жалобы не связаны с показателями крови, Вы зря на них зацикливаетесь. Это нормальные анализы для мужчин (верхняя граница эритроцитов для мужчин - 5.9 млн)
Диляра, насколько я понимаю ферритин наоборот сдаеться при анемии?
Диляра, я там фото ответа женщины из группы загрузил... И такие ответы приходят постоянно... Скажите, п гемотологи читают эти форумы просто порой мне кажеться что гематологи как роботы работают исключительно не по опыту, а по МКБ
Дефицит железа может быть и при высоком уровне гемоглобина.
Что касается случая этого пациента, он за 5 лет также тщательно был обследован, как и вы?
Диляра, это одно из последних сообщений, думаю не так тщательно, но на самом деле таких сообщений ни одно, касаемо аспирина , он мне помогает но не так чтобы совсем, чуть уменьшает боль... Есть люди которые пишут , что 4-7 лет ходили и джак не показывал, а потом показал... Я просто чувствую, что сойду с ума скоро... Мне 37 лет а я плачу каждое утро от болей
Вам можно принимать клопидогрел вместо аспирина. Также дополнительно при зуде можно использовать антигистаминные. Если бы у вас была эта болезнь, то лечение вам помогло бы.
Диляра, я под аспирином имел ввиду кдоредагриль, просто нн стал углубляться... Никто ничего неимодеь сделаьь ... Я в полной засаде... Хожу зомби
Диляра, вы сказали про антигистаминные... Сегодня мне стало плохо так, что я видеть не мог, все почти тело жгло, но больше всего кололо и жгло как обычно, руки до локтей и ноги до колен.... Я думал вче уже... Забежал в аптеку и вспомнил про ваш совет... Купил таблетку влервжй и через 20 минут мне стало лучше на много. ПОЛУЧАЕТЬСЯ , что от аспирино содержащие мне становиться лучше процентов на 20-30, а от антигистаминных препаратов мне стало на 90 процентов легче, я даже забыл за 9 месяцев, что такое быть нормальным человеком и сегодня вспомни. Пишу вам на радостях просто от хорошего настроения... Логически если мне хоть как то помогают аспирино содержащие и очень сильно помог антигистаминное средство, то все-таки проблемы с кровью???? После аллервжй остались небольшие покалывания в пальцах и жжение в пятках легко переносимое... Насколько мне известно все кто больны ХМПЗ пьют и то и то..
Да, пациенты с ХМПЗ пьют и то, и другое, но наличие эффекта от антигистаминных не подтверждает диагноз ХМПЗ. Так как антигистаминные могут снимать просто любой зуд, не воздействуя на причину.
Диляра, добавил еще ответ женщины с мужем с ИП. Получаеться я остаюсь с тем чем и был, в мучениях и ждем ИП????
Дмитрий, Вы хорошо обследованы в отличие от этих пациентов, у этих пациентов совершенно иная ситуация, не нужно примерять симптомы других людей на себя, это всегда приводит к неправильным выводам.
Ждать ни в коем случае не нужно, Вы только теряете время, зацикливаясь на ХМПЗ, Вам нужно искать другие причины ваших жалоб, пойти на консультацию к дерматологу, неврологу, гастроэнтерологу.
Диляра, да в том то и дело, что я уже в доль и поперек обследован , но никто не может притянуть эти руки и ноги никуда я бы рад вам поверить , но ... пока все только смахивает на хмпз.. Вам спасибо огромное за терпение.. И ответы, буду искать дальше...
Похожие вопросы по теме
- 13 Декабря 20214 ответа
- 18 Января 20234 ответа
- 28 Февраля 202410 ответов