Что вас беспокоит?
Синдром Жильбера
Здравствуйте, сыну 19 лет.С пубертатного периода стал повышаться общий билирубин , то 29, то 38. Сейчас сдали ,уже 45. Склеры глаз всегда были желтоваты.В прошлом году сдавали гепатиты, отр .Узи в норме.Подскажите пожалуйста, что означает этот тип синдрома и нужно ли снижать общий билирубин? И чем снижать? И вообще у всех людей есть этот тип или нет?Спасибо
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гастроэнтеролога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте!
Данный генотип (ТА)6/(ТА)7 связан с умеренным снижением выработки белка, что может провоцировать развитие синдрома Жильбера. Простыми словами активность фермента УДФ-ГТ 1 снижена в мягкой степени.
Это заболевание доброкачественное и не несет никакой опасности для печени, не переживайте.Есть факторы, которые способствуют повышению уровня билирубина. Такие как: алкоголь, голодание или большие промежутки между приемами пищи, обезвоживание, физические нагрузки, стрессовые ситуации. Обычно при синдроме Жильбера рекомендуют полноценное питание, ограничить жирные сорта мяса и консервированные продукты. Также к мерам профилактики гипербилирубинемии относят ограничение инсоляции - то есть не загорать.
При уровне общего билирубина более 40-45 мкмоль/л можно с целью снижения рассмотреть прием корвалол (он содержит фенобарбитал) по 25 капель на ночь в течение 10 дней в месяц в течение 3 месяцев подряд.
То есть повышенный билирубин от этого синдрома? Правильно?
Можно ли использовать урсофальк вместо корвалола?У сына диагноз дцп ,что то боюсь корвалол.
Да, по анализу наблюдается преимущественное повышение общего билирубина за счет фракции непрямой, а он повышен в свою очередь из-за недостаточности фермента, который непрямой билирубин переводить должен в прямой.
Урсофальк может нормализовать только прямой билирубин и желчеотток, улучшить реологию желчи и обменные процессы в печени, но на непрямой билирубин он не работает.
В любом случае на счет корвалола с учетом основного диагноза лучше проконсультироваться с неврологом.
Спасибо большое за ответ.Если снижать не будем, то не приведёт к последствиям?
Нет, не привет, при синдроме Жильбера их нет. Просто визуально видна желтизна и не более того. Если не будет провоцирующих факторов то билирубин нормализуется самостоятельно и без препаратов.
Так вот , Сдаём лет 5 и все держится выше нормы, в норме не был, никак не снидается.Спасибо вам огромное за ответы)
Пожалуйста! Здоровья Вам и Вашим близким!
Здравствуйте, простите пожалуйста, ещё вопросик.Непрямой билирубин считается как разница общего минус прямого?Почему то в анализе его нет .Получается у нас непрямой высокий?
Здравствуйте, да все верно, из общего билирубина вычитается непрямой. Да, повышение преимущественно за счет непрямой фракции.
Спасибо 🙏
Принятый ответ
Здравствуйте. Синдром Жильбера НЕ лечат,это генетическое заболевание, вылечить его невозможно.Синдром Жильбера манифестирует у подростков в период пубертата. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Непосредственной причиной развития синдрома Жильбера является нарушение обмена билирубина, вызванное мутацией в гене UGT1A1.
Синдром Жильбера считается подтвержденным, при увеличении ТА-повторов до 7 и выше в обеих гомологичных хромосомах: А(ТА)7 ТАА/ А(ТА)7ТАА.
Проявляется данное заболевание только повышением билирубина, клинически значимое - ВЫШЕ 50-60мкмоль\л.
Все остальные значения НЕ значимы и не требуют "снижения".
Для профилактики ОБОСТРЕНИЙ, те повышения билирубина, рекомендуется:
- ограничение физ активности ( спорт\избыточная физ нагрузка может привести к гипербилирубинемии)
- ограничение стрессов.
- ограничение приема гепатотоксичных препаратов (НПВП, анаболики, БАДы, травы, гормоны, цитостатики и тп).
- ограничение инсоляции.
- НЕ голодать!
- ограничение потребления жирной пищи.- ограничение потребления алкоголя.
Здравствуйте, а у нас 6та/7т а, чем отличается от повторов 7?То есть наш билирубин снижать не нужно?Просто переживаю , что он только медленно повышается, снижения нет .
Или у нас считается не подтвержденный?
Марина, здравствуйте. Сегодня перестали общий билирубин 46, нужно ли его понижать?Можем ли мы попить урсофальк 500 на ночь ?
в случае повышения билирубина выше 40-50 мкмоль\моль может рекомендоваться терапия по его снижению, она обычно включает:
урсосан 13мг\кг массы тела на ночь 2 нед, лактофильтрум 1-2 таб3р\сут 2 нед, препарат фенобарбитала 10-14дней (например корвалол 1 т 3р\сут) с динамикой билирубина крови.
Синдром Жильбера подтвержден
Принятый ответ
Добрый день
Синдром жильбера это генетическая мутация , когда общий билирубин повышается за счёт непрямой фракции. Мутация нарушает превращение непрямого в прямой из- за снижения образования ферменты с участвующего в превращении. Диагноз подтверждается при наличии генотипа 6/7 и 7/7, тип не важен для тактики
Этот синдром проявляется желтушностью склер , при показателях выше 40-50 ммоль/л, слабостью, сонливостью, упадком сил, пожелтению кожи.
Рекомендуется ограничить жиры в рационе, алкоголь, избегать больших промежутков между приемами пищи и инсоляции, интенсивных нагрузок
Для снижения уровни используются сорбенты курсами - энтеросгель 7-10 дней 3 раза 10 мг, препараты урсодезоксихолевой кислоты ( урсосан )- в дозе 10 -12 мг на кг веса - курсами до 2-3 недель с едой ( принимают вечером с едой - сразу все капсулы)
Пить много жидкости
Минимум кофе, фастфуда, энергетики, алкоголь
Принятый ответ
Добрый день.
Данный генотип указывает на предрасположенность к возникновению синдрома Жильбера, то есть при нем синдрлм Жильбера не обязательно возникнет в течение жизни, но есть такой риск, что и произошло у Вашего сына.
Обычно при синдроме Жильбера рекомендуется полноценное питание, ограничить жирные сорта мяса и консервированные продукты. Стоит отметить, что некоторые препараты могут провоцировать увеличение билирубина - например, парацетамол, анаболические стероиды, нестероидные противовоспалительные препараты (например ибупрофен), гормоны. Также к мерам профилактики гипербилирубинемии относят ограничение инсоляции - то есть не загорать. Факторы, такие как алкоголь, голодание или большие промежутки между приемами пищи, обезвоживание, физические нагрузки, стрессовые ситуации также могут провоцировать рост уровня билирубина.
При повышении общего билирубина до 40 и более может появляться желтушность кожных покровов и такой билирубин уже нужно снижать.
Для снижения помимо вышеописанных рекомендаций применяют:
1. Урсосан в дозировке 10-15 мг на 1 кг массы тела всю дозу на ночь 3 месяца.
2. Корвалол на 25 капель 1 раз в день (на ночь) на 14 дней с последующим контролем уровня билирубина.