Что вас беспокоит?

Синдром Бадда-Киари. Прогнозы?

Здравствуйте. Мне 35 лет. Был врожденный порок сердца Тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, оп. В 1997 и 1999 г в Америке- наложение анастомоза ДКПА + операция Фонтейна в модификации экстракорпорального кондуита. Состояние удовлетворительное. В 1999 через 2 дня после оп Фонтейна был острый перитонит с разрывом аппендицита, проведена открытая оп на брюшную полость, швы не накладывались 10 дней+ добавился двусторонний гидроторакс с последующий дренированием обеих легких для вывода жидкости. Состояние удалось стабилизировать. В результате в брбшной полости и малом тазу множество спаек. В возрасте 30 лет, в 2020 г была сделана операция шунтирование желудка на короткой петле в целях похудения, и там доктора обнаружили внешние изменения печени, взяли кусочек и отправили на биопсию. Удалось диагностировать нарушения в печени, по результатом биопсии - фиброз печени ф(3)-ф(4), нецерротического характера. Дальнейшие исследования показали : фиброз печени ф(4) без признаков портальной гипертензии как следствие тромбоза печеночных вен анамнестически. ( ствол центральной вены облетирован, левая и правая печеночные вены не изменены). Синдром Бадда-Киари вторичный, компенсированной. Все печеночные показатели, биохимия, клиника крови - в норме. В 2021г был дефицит протеина С(47%), по результату 2025г протеин С(84%)-в норме. Сейчас в 2025 г есть дефицит железа 7,9 мкмоль/л, ферритин 11 мкг/л, лейкоциты 2,80 тыс/мкл. Терапевт рекомендует препараты железа внутривенно. Это ожидаемо, так как после операции шунтирование желудка я не принимаю никаких витаминов, хотя врачи предупреждали, что нужно будет пожизненно. Кроме этих показателей никаких отклонений в анализах нет.Вопрос: каков реальный прогноз дальнейшего течения болезни, и требуются ли хирургические вмешательства на данном этапе? Врачи, с которыми я консультируюсь постоянно, не могут сказать ничего конкретного. Никакие препараты не принимаю. Ни антикоагулянтов, ни гепатопротекторов, ни мочегонные. Помогите разобраться. Случай крайне редкий.

ВПС, состояние после операции Фонтейна; фиброз печени ф(4) не церротический, синдром Бадда-Киари вторичный, компенсированный.
35 лет
26 Июля 2025·Просмотров: 144·Инна

Принятый ответ

Здравствуйте! Меня зовут Ирина Владимировна, я инфекционист и гепатолог сервиса «Спроси Врача».

Подобная патология называется фантейн-ассоциированное заболевание печени, отдаленное ожидаемое осложнение операции. К сожалению состояние только прогрессирует в перспективе. Фиброз усугубляется, цирроз уже не обратимая стадия.
Единственная координальная мера это пересадка печени, попросите направление на консультацию трансплантолога

Ирина Владимировна, здравствуйте. А как проявляет себя прогрессирование болезни? Я имею ввиду, что если фиброз уже дошел до стадии ф4, но церроза все еще нет, и ни один показатель не выходит из нормы, как тогда понять, что вот пора принимать радикальные меры?

Уже пора консультироваться
У цирроза тоже есть 3 стадии , то есть цирроз это не окончательный диагноз, есть как стадии А, б и с

Похожие вопросы по теме

О врачах сервиса

На нашем сервисе консультируют только квалифицированные врачи, подтвердившие наличие медицинского образования и представившие действующие сертификаты специалиста или свидетельство об аккредитации.