Что вас беспокоит?
Аномалия Эбштейна, хсн, возможна ли операция
Здравствуйте! Мне сейчас 58 лет. В 55 после инсульта был поставлен диагноз врожденный порог сердца Аномалия Эбштейна. С мая месяца этого года началось ухудшение по сердечной недостаточности. Долгое время не могла попасть к кардиологу, его просто не была и даже к терапевту (живу в Карелии) Сейчас очень быстрая утомляемость, одышка. Буквально ничего не могу делать, как будто батарейки вытащили из меня. Сейчас врач появился. Диагноз: СГЗМ: Ишемический инсульт атеротромботический в блСМА от 2023г. ВАС: АНомалия Эбштейна. Гипертоническая болезнь III ст.,, риск 4, с достижением целевых значений. ХСН с сФВ (61%) I ст (2Б), ФК 4. Результаты обследования: КАК — без особенностей. Б/х — АЛТ 129 ЕД/л, АСТ 26 ЕД/л, креатинин 80 мкмоль/л, СКФ 69 мл/мин, ХС 2,6 ммоль/л, ЛПНП 1,35 ммоль/л (целевые значения), МК 401 мкмоль/л, ТТГ 3,07 мМЕ/л, СРБ 50,9 мг/л, NTpro-BNP 5950 пг/. ЭКГ -в работе. ЭХО КГ - аномалия Эбштейна. полости правых камер расширены. Гипертрофии миокарда ЛЖ нет. Очаговый фиброз МЖП. Дискинез МЖП. Локальных нарушений сократимости нет. ФВ по Тейхольцу 61%. СДЛА 40 мм.р.ст. ФЛГ -в легких без очаговых и инф-ных изменений. Т6х - 65 м (4 ФК). Оформляют инвалидность. Мне врач сказал, что операции взрослым по такой аномалии не проводят, но я в интернете находила описание таких операций у взрослых людей, так ли это? Если так, то куда обращаться? Так как за 18 дней назначенного лечения облегчения нет, отечность на ногах, асцит в полости живота ( на который никто из врачей не обращает внимания, подтверждено результатам УЗИ, и он очень вырос, весь в растяжках). Назначенное лечение валсартан+гидрохлортиазид 80+12,5 мг 1/2 таб 1р/с, бисопролол 2,5 мг таб 1 р/с, лерканидипин 10 мг 1 таб 1р/с, метформин 500 мг утром, 1000 мг вечером, эплеренон 50 мг 1р/с, АСК 100 мг 1р/с, дапаглифлозин 10 мг 1р/с. Давление лекарствами стабилизировано более- менее, пульс учащен. Что мне со всем этим делать, подскажите пожалуйста, ужасно чувствовать себя немощной, подняться на 2 этаж к себе домой- это почти подвиг, 4 раза отдыхаю, дома дела все стоят, нет ни на что сил, даже на кровати переворачиваюсь- задыхаюсь... А я была всегда человеком очень энргичным, подвижным. Особенно интересует сколько я протяну.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации кардиолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Здравствуйте!
К сожалению, я не могу назвать точно клиники, но в современной мире есть возможность теле медицинской консультации. Можно отправить свои исследования в крупные центры и спросить, возможно ли проведение операции. Например, центр им. Алмазова,Бакулева.
Конечно, по анализам достаточно высокий натрийуретический пептид. И в таком случае все же терапия достаточно спорна. А именно, назначен валсартан и гидрохлортиазид, в такой ситуации обычно назначают валсартан, а вот как мочегонное более эффективным считается при сердечной недостаточности торасемид. Однако если уже имеется асцит, обычно пациентов госпитализируют и используют иньекционные формы мочегонных.
Госпитализацию же не предлагали?
Алена Германовна, спасибо огромное за ответ, госпитализацию не предлагали. По поводу асцита- живот натянут как барабан, а мне пишут мягкий б/б. Я все понимаю, но здоровье то мое и хотелось бы еще немножко пожить. Спасибо за совет по поводу документов. Стою на очереди на Холтер, пройду и буду пытаться куда- то пробиться.
А скорую пытались вызывать?
Алена Германовна, нет. У нас маленький город провинциальный, и врачи, как правило, одни и те же. Кардиолог появился только 2 месяца назад. Думаете, есть смысл?
Да, попробовать точно стоит!
Алена Германовна, спасибо, попробую)
Рада помочь, крепкого здоровья!
Принятый ответ
Здравствуйте.
По описанию и представленным данным у Вас действительно врождённый порок сердца — аномалия Эбштейна, осложнённый хронической сердечной недостаточностью (ХСН) IV ФК, с выраженной клиникой застоя (отеки, асцит, выраженная одышка, крайне низкая толерантность к нагрузке).
1. Проводят ли операции взрослым при аномалии Эбштейна
Да, операции взрослым пациентам с аномалией Эбштейна проводятся, но не всем подряд и только в специализированных центрах врождённых пороков сердца у взрослых (ACHD-центры).
Оперативное лечение возможно, если:
выраженная трикуспидальная регургитация,
прогрессирующая ХСН, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию,
значимое расширение правых отделов,
отсутствие противопоказаний со стороны лёгких и других органов.
Возраст сам по себе не является абсолютным противопоказанием, но операционный риск у взрослых выше, чем у детей, поэтому решение принимается индивидуально после очной оценки в специализированном центре.
2. Почему могли сказать, что «операции не делают»
Чаще всего это связано не с тем, что операции невозможны вообще, а с тем, что:
в регионе нет профильного центра,
врач не занимается взрослой врождённой кардиологией,
высокие риски при тяжёлой ХСН и сопутствующих состояниях.
Это не означает, что вопрос закрыт.
3. Куда обращаться
Вам необходимо направление (или самостоятельное обращение) в федеральный центр, где занимаются врождёнными пороками сердца у взрослых, например:
НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (Москва),
НМИЦ им. Алмазова (Санкт-Петербург),
федеральные центры кардиохирургии с программами ACHD.В Карелии специализированного ACHD-центра нет — такие сложные пороки лечат в федеральных кардиоцентрах в Москве и Санкт-Петербурге.
Даже если операция в итоге будет признана невозможной, там смогут:
объективно оценить прогноз,
оптимизировать терапию,
рассмотреть альтернативные варианты (в т.ч. паллиативные).
4. По поводу текущего состояния и терапии
По описанию у Вас декомпенсация ХСН, что подтверждается:
очень высоким NT-proBNP (5950),
выраженной клиникой застоя (отеки, асцит),
крайне низкой переносимостью нагрузки.
Отсутствие выраженного улучшения за 18 дней не говорит о бесполезности лечения — при тяжёлой ХСН эффект часто развивается медленно, а иногда требует:
коррекции доз диуретиков,
временного усиления дегидратационной терапии,
стационарного подбора лечения.
Асцит и выраженные отеки — это показание к очной оценке, нередко в условиях стационара.
5. Прогноз
Прогноз при аномалии Эбштейна очень вариабелен и зависит:
от степени поражения трикуспидального клапана,
функции правого желудочка,
ответа на терапию,
возможности хирургической коррекции.
Точный прогноз, после полной оценки в специализированном центре.
Вы сейчас находитесь в ситуации, которая требует не только наблюдения по месту жительства, а экспертного федерального уровня.
Операция у взрослых возможна, вопрос — в показаниях и рисках, а не в самом факте возраста.Рекомендую не откладывать направление в федеральный центр, особенно с учётом выраженного ухудшения качества жизни.Там вам смогут помочь,оценить все риски и возможность проведения операции,либо назначении правильной поддерживающей терапии🙏🏼
Анастасия, спасибо, что отозвались, разложили "по полочкам". Еще раз все проанализирую. Вроде бы понятно, как действовать дальше. Еще раз- спасибо!
Принятый ответ
Здравствуйте, Людмила , врождённые пороки оперируют и во взрослом возрасте, просто обычно их конечно диагностируют в детстве,для этого направляют в специализированные сосудистые центры, в том числе и в рамках омс и бюджетных средств, но перед этим конечно желательно стабилизировать состояние , в частности усилить лечение сердечной недостаточности, особенно если имеет место асцит
Гульнара Рафиковна, сласибо за внимание к вопросу.
Людмила, на здоровье, рада была помочь!
Похожие вопросы по теме
- 11 Декабря 20172 ответа
- 29 Августа 201918 ответов
- 3 Февраля 20207 ответов
- 7 Марта 20201 ответ