Что вас беспокоит?
Ребенку удалили новообразование. По результатам гистологии - плексиформная нейрофиброма. Что делать?
Здравствуйте.Ребенок 7лет. С двух лет начала замечать в левой ноздре новообразование. Ребенок рос и оно росло. 30 июля этого года нас прооперировали и отправили его на гистологию. Врач сделал заключение плексиформная нейрофиброма. По результатам МРТ с контрастом, кт, узи - ничего подобного не озвучивали. Никаких видимых признаков этого заболевания у ребенка нет. Подскажите, что нам делать теперь. Стоит ли обследоваться дальше, куда бежать?
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации онколога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Здравствуйте!
Меня зовут Елизавета Андреевна, я - врач-онколог, химиотерапевт.
Хочу сразу сказать, что если на инструментальных методах исследования не нашли ничего патологичного - это уже прекрасно! Значит, образование было локальное.
Но.
Я бы в первую очередь порекомендовала бы проконсультировать гистологические препараты в профильных онкологических федеральных центрах: это НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева или НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина в Москве. Это необходимо для уточнения диагноза, а также для выполнения ИГХ.
Также после операции я бы рекомендовала консультацию медицинского генетика, невролога (обязательно) и окулиста. И также Вас должны были поставить на учет к ЛОР-врачу. Каждые 6-12 месяцев необходимо осматриваться.
Здравствуйте! Спасибо Вам за ответ. Игх делали. Диагноз подтвердился. Во вложении приложила заключения врачей, МРТ, кт
ИГХ не видела, видимо не про грузился. Сейчас изучу
ИГХ подтверждает полностью доброкачественный характер образования.
Сейчас попробую по пунктам Вам расписать:
Экспрессия S100 - это главный маркер клеток нервной системы. То, что он положительный, четко доказывает: опухоль выросла именно из оболочки нерва.
CD34 - это маркер, который окрашивает клетки эндотелия сосудов и фибробластов, которые всегда есть внутри нейрофибромы. «фокально» означает, что они расположены островками, как и должно быть.
Нодулярные структуры отграничены ЕМА-позитивными клетками периневрия - это самая важная строчка. Периневрий - это внешняя оболочка нерва, и клетки окрашиваются маркером EMA. То, что опухоль разделена на узелки (нодулы), одетые в эти ЕМА-позитивные оболочки, - это прямой признак именно плексиформного типа нейрофибромы.
Поэтому сейчас только наблюдение у ЛОР-врача, консультация генетика и офтальмолога (чтобы исключить или подтвердить нейрофиброматоз).
Т.е. ЛОР врач должен осмотреть участок, в котором удалили опухоль? На что он должен обратить внимание?
Глаза нужно проверить на узелки Лиша?
ГЕНЕТИК может консультировать онлайн? Не обязательно везти ребенка к нему? ( внешних признаков нет, только результаты обследований)
Нужно ли делать МРТ, кт с контрастом всего тела раз в год?
Я приложу фото сейчас, где она была расположена. Удалял ее челюстно- лицевой хирург в Морозовской больнице.
Да, ЛОР должен будет осматривать тот участок, где опухоль была, чтобы оценить: есть рост или нет (хотя я думаю, что его не будет, но лучше перебдеть).
По поводу консультации генетика онлайн, я думаю, что это возможно, но лучше конкретно в клинике узнавать, возможно это или нет.
В первый год после операции, я думаю достаточно только МРТ с контрастом 1 раз в год
Здравствуйте.
По результатам исследования подтверждена плексиформная нейрофиброма -доброкачественна опухоль нервных оболочек.
У детей она бывает связана с нейрофиброматозом 1 типа . Поэтому в таких случаях нужно исключить это наследственное заболевание.
Рекомендуется консультация генетика (первичный приём у генетика должен быть очным для корректного заключения) и осмотр офтальмолога со щелевой лампой для поиска узелков Лиша (специфических изменений радужки).
Если НФ1 подтверждается,показано ежегодное МРТ зоны операции и наблюдение онколога, так как есть небольшой риск малигнизации (злокачественного перерождения) в течение жизни.
Если мутации нет и других критериев болезни не обнаружено, риск рецидива после удаления низкий.
В такой ситуации достаточно осмотров через 3,6 и 12 месяцев, затем раз в год ещё 3 года. Дополнительного лечения не требуется ,так как образование доброкачественное и уже удалено.
Дальнейшая тактика зависит только от результатов генетики и осмотра глаз.
Благодарю Вас за ответ!
Буду благодарна за рекомендацию хорошего генетика !
Подскажите, после удаления такого образования можно ли ребенку заниматься борьбой, баскетболом?
Здравствуйте. Это доброкачественная опухоль оболочек нервов, но у ребенка такая находка требует исключения нейрофиброматоза 1 типа.
В таких случаях нужен обязательный пересмотр гистологии в профильном детском центре, консультацию медицинского генетика и детского офтальмолога с полноценным осмотром глаз. После операции нужен просто плановый контроль у врачей. Ежегодные КТ всего тела ребенку не нужны. Это лучевая нагрузка! Дополнительное лечение обычно не требуется. Прогноз благоприятный. Здоровья!
Благодарю за ответ! Не подскажете, к генетику куда лучше ехать? Может быть посоветуете.. В какой больнице нам смогут провести осмотр оба врача?
Похожие вопросы по теме
- 31 Марта 20229 ответов
- 15 Июня 20223 ответа
- 11 Июля 202214 ответов
- 23 Июля 202327 ответов