Что вас беспокоит?
Гемолитическая анемия или нет?!
Здравствуйте. Уже долгое время ищу причину повышенного билирубина. Нутрициолог предположила, что у меня может быть гемолитическая анемия. Сдала анализ прямая проба Кумбса, результат отрицательный. Подскажите, какая может быть причина этой анемии и какие анализы ещё досдать. Из хронических болезней - удален желчный, гипотериоз. Из симптомов - постоянная усталость, слабость, дефициты витаминов.
Задайте свой вопрос
Когда речь идёт о здоровье, нет универсальных решений. Расскажите, что тревожит, и получите персональные рекомендации гематолога за 749 рублей. Время ответа - от 10 минут
Принятый ответ
Ирина, здравствуйте.
По повышенному уровню билирубина и увеличенной селезенке при сниженном уровне гемоглобина действительно может быть заподозрена гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия может быть не только аутоиммунная, с положительной пробой Кумбса, у неё бывают и другие причины.
Расскажите подробнее, как давно отмечается снижение гемоглобина и повышение билирубина? Есть ли у кровных родственников известное снижение гемоглобина, повышение билирубина (желтуха)? Сдавался ли анализ на уровень В12 и фолиевой кислоты? (Их дефицит тоже может приводить к снижению гемоглобина и повышенному разрушению эритроцитов.) По какой причине удалён был желчный пузырь — камни, или что-то другое?
Повышение билирубина заметила 7 лет назад и за весь этот период сколько ни сдавала анализы, всегда был высокий. У родственников нет проблем с этим. В12 сдавала, низкий уровень (если сейчас найду анализ, напишу). Желчный удален из-за камней, тоже всегда задавалась вопросом откуда они у меня образовались, т.к. у родственников все нормально с желчным.
В марте 2024 В12 был 352
А гемоглобин тоже снижен все эти годы, или его снижение замечено было позже или раньше?
Гемоглобин когда как, два года назад был 131. Год назад родила и в беременность всегда был пониженный.
При беременности в целом характерно снижение гемоглобина, норма его при беременности — более 105 г/л (вне беременности — более 120 г/л); плюс при беременности часто присоединяются дефицитные состояния, так что этот период не совсем показателен.
Не вполне пока понятная ситуация, честно говоря: одни маркеры гемолиза есть, других, довольно характерных, при этом нет. Гемолиз на фоне дефицита В12 обычно без повышения ретикулоцтов.
Однозначно точно можно сказать, что признаков какого-либо острого нарушения со стороны системы крови нет, изменения в анализах сами по себе опасности не представляют, срочных действий не требуется, есть время разобраться с происходящим.
Уровень витамина В12 более 350 обычно считается нормальным; с учётом того, что он по нижней границе — в подобном случае может быть рекомендован В12 в уколах курсом 2 недели; риска передозировки для этого витамина нет.
Если не сдавался уровень фолиевой кислоты и гомоцистеина — имеет смысл их проверить: фолиевая кислота часто расходуется при длительном гемолизе, и возникает её дефицит, усугубляющий анемию. При выявлении дефицита фолиевой кислоты или повышении гомоцистеина рекомендуется прием фолиевой кислоты в таблетках.
Если же имеет место какая-то наследственная гемолитическая анемия в легкой форме, с диагностикой тут намного сложнее: их огромное множество, причины их разнообразные, и нет какого-то универсального анализа или даже их набора, который помог бы четко определиться с диагнозом. Зато намного проще с лечением: они не прогрессируют со временем и обычно не требуют лечения, если нет существенного снижения уровня гемоглобина; только наблюдение и восполнение дефицитов витаминов группы В, который их нередко сопровождает.
Для некоторых наследственных гемоглобинопатий может быть информативным электрофорез гемоглобина; это несложный анализ, его можно сдать в подобной ситуации.
Не могу не упомянуть ещё одну приобретенную гемолитическую анемию — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Положа руку на сердце, не могу сказать, что ситуация полностью на неё похожа: в частности, для неё обычно характерно повышение ЛДГ. Однако, по моему опыту, это очень хитрая болячка, которая часто весьма неплохо маскируется и прячется, и далеко не всегда выглядит прям так, как в учебнике написано. Важна она потому, что вот её наличие, в отличие от какой-либо наследственной анемии, имеет принципиальное значение для дальнейшей тактики: анемия при ней нередко прогрессирует, а кроме анемии она опасна ещё и тромбозами. Поэтому вот при ней нужно внимательное наблюдение, а иногда — специфическое лечение. Чисто технически определить (или опровергнуть) её несложно — для этого сдается кровь на иммунофенотипирование для выявления клона ПНГ. Проблема в том, что болезнь это довольно редкая, и анализ этот делается не в каждом городе, и, как правило, недешёвый. Однако при наличии возможности имеет смысл его сделать.
Принятый ответ
Здравствуйте! Данных за гемолиз нет
Дополнительно по неясной анемии и повышению билирубина может потребоваться сдать генетику на синдром Жильбера, В12, В9, гомоцистеин, электрофорез гемоглобина, а также у редких случаях может предлагаться трепанобиопсия костного мозга через гематолога.
На синдром Жильбера сдавала два года назад, результат отрицательный. А на основании чего решили что данных за гемолиз нет? Для собственного понимания)
Гомоцистеин периодически сдаю, всегда в пределах референтных значений.
При истинном аутоиммунном гемолизе прогрессивно снижается гемоглобин, растет ЛДГ, появляется положительная прямая проба Кумбса.
С чего порекомендуете начать решение моего вопроса?
В подобной ситуации можно сдать те анализы которые обсудили выше и те что имеются уже и посетить очного гематолога для официального заключения.
УЗИ брюшной полости с оценкой размеров селезёнки также взять с собой.
Хорошо, спасибо!
Будьте здоровы, всегда на связи 🤝
Принятый ответ
Добрый день!
По результатам текущих анализов однозначно исключить гемолитическую анемию невозможно. Так как есть анемия легкой степени тяжести, она не масс дефицитом железа . Повышение билирубина за счет непрямой фракции и увеличение селезенки на 2,4 см выше нормы.
Отрицательный результат Пробы Кумбса не исключает только аутоиммунную гемолитическую анемию, а остальные не может
Как давно анемия?
Есть ли желтушность кожных покровов , слизистых и темный цвет мочи ?
Периодически боли в пояснице?
Дефицит витаминов В12 и В9 исключали как причину анемии?
Про повышенный билирубин узнала семь лет назад. Имеется небольшая желтушность склер. Поясница не болит. В12 знаю что низкий. С чего порекомендуете начать заниматься решением данного вопроса?
Если витамин общий В12 ( а он есть и активный , где нормы другие ) ниже 300 , то сначала надо купировать дефицит
Анемия как давно ?
Цианокобаламин ( Витамин В12 ) 1000мкг-2 мл внутримышечно в течение 14-16 дней
Далее по 2 мл 1 раз в Нед в течение 1 мес
ИЛИ
Анкерманн по 1 мг утром натощак 30-50 дней
Также сдать :
-коэффициент насыщения трансферрина железом ( иногда нормальный ферритин бывает ложным)
Гаптоглобин ниже нормы, что тоже может и гемолизе
Хотя ЛДГ в норме
Узнала об анемии лет пять назад, когда планировала беременность. Т.е. проделать уколы и потом пересдать анализ на билирубин?
Сделать уколы
Потом сдать :
клинический анализ крови
Ретикулоциты
Билирубин общий и фракции
Витамин в12
Коэффициент насыщения трансферрина железом
Хорошо, спасибо!
На здоровье!
Похожие вопросы по теме
- 6 Июля 20214 ответа
- 19 Декабря 20209 ответов
- 16 Декабря 20206 ответов
- 14 Декабря 202021 ответ
- 2 Ноября 20202 ответа
- 1 Августа 20201 ответ
- 2 Июня 202055 ответов
- 24 Апреля 20201 ответ
- 2 Апреля 20201 ответ
- 10 Декабря 20191 ответ